Синдром Гийена-Барре

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциации в ликворе.

Клиника

— острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия(80-90%)

— острая моторная аксональная невропатия

— острая моторно-сенсорная аксональная невропатия

— синдром Миллера-Фишера

Атипичные формы

— острая пандизавтономия

— острая сенсорная невропатия

— острая краниальная полиневропатия

Провоцирующие факторы

— Инфекции ЖКТ, ВДП и другие (Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, вирус герпеса, микоплазма, корь, паротит, Лайм-боррелиоз)

— Вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и др.)

— Оперативные вмешательства

— Прием ЛС (тромболитики, изотретионин)

— На фоне СКВ, лимфогранулематоза и другие лимфомы

Патогенез

1). Под действием патогенов происходит активация Т и В лимфоцитов

2). местные клеточные воспалительные реакции: инфильтрация нервов лимфоцитами и накопление активированных компонентов комплемента вдоль наружной поверхности мембраны шванновских клеток

3). появление циркулирующих антиганглиозидных и антигликолипидных АТ

4). отложение мембаноатакующего комплекса на миелине в области насечек Шмидта-Лантерманна

5). инвазия миелина макрофагами, продуцирующие цитокины и токсические медиаторы (NO, металлопротеазы) ведущие к сегментарной демиелинизации и аксональным повреждениям.

Первоначальные симптомы

— 29% изолированные чувствительные нарушения в виде онемения и парастезий по полиневритическому типу;

— 24% изолированные двигательные нарушения;

— 14% одномоментно двигательные и чувствительные нарушения;

— 11% болевой синдром;

— 7% болевой + чувствительные нарушения;

— 6% болевой + двигательные нарушения;

— 5% появление двоения, либо нарушения глотания;

— 4% появление слабости в нижних конечностях с поперхиванием.Чаще слабость в проксимальных отделах и симметрично, мышечный тонус диффузно снижен, резкое снижение, а потом полное выпадение сухожильных рефлексов.

Развернутая стадия заболевания

  1. Двигательные нарушения:*мышечная слабость симметрична и больше выражена в ногах (североамериканская шкала тяжести двигательного дефекта), *слабость дыхательной мускулатуры (жизненная емкость легких), *поражение черепных нервов.
  2. Сухожильные рефлексы: *раннее резкое угнетение сухожильных рефлексов с последующим полным их угасанием.
  3. Чувствительные нарушения: *поверхностная чувствительность у большинства больных, носят полиневритический тип, *глубокая чувствительность в 20-50% в основном суставно-мышечная и вибрационная.
  4. Боль: *может быть корешковой и появляться в руках и ногах при вызывании симптомов Ласега, Кернига, изменения положения больного,* «мышечный» характер и наблюдается в покое в крупных мышцах спины и бедер, *в области крупных суставов и усиливаются при движениях.
  5. Вегетативные нарушения: см. рис.2. чаще при тяжелых формах СГБ. * колебание АД, *сердечные аритмии, *нарушение потоотделения, *задержка мочеиспускания, *желудочно-кишечные осложнения.
  6. Течение заболевания: см рис.2.1.

— Период нарастания неврологических нарушений: первые 14 суток.2.

— Период стабилизации: начинается к концу 4 недели и продолжается 1-2 недели.3.

— Период восстановления: от нескольких дней до нескольких месяцев.

Лабораторная диагностика: в ликворе белково-клеточная диссоциация.

Инструментальная диагностика

ДЛ – дистальная моторная латенция

НГН – нижняя граница нормы

ВГН – верхняя граница нормы

СРВ – скорость распространения возбуждения по двигательным нервам

дМ – амплитуда дистального М – ответа

пМ – амплитуда проксимального М – ответа[пМ\дМ<0,5, если дМ>20% НГН] – парциальный блок проведения по двигательным нервам.

Дифференциальная диагностика

Лечение

Иммуноглобулины и плазмаферез, ГКС и цитостатики без эффекта.