Правильный ответ

by Doctor's note
Правильный ответ

Правильный ответ - нейробластома


МРТ головного мозга пациентки демонстрирует метастазы у основания черепа, вовлекающие клиновидную кость, височную и скуловую кости с двух сторон. Характерное появление «симптома очков», связанно с нейробластомой и метастазированием в череп. Вероятно, из-за закупорки глазных сосудов (ветвей глазных и лицевых сосудов) опухолевой тканью на орбитах и ​​вокруг них.

Нейробласты — зародышевые нервные клетки, которые в процессе развития превращаются в зрелые нервные клетки — нейроны

Нейробластомазлокачественная опухоль, которая развивается из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. По статистике, среди всех опухолей, нейробластома встречается у 38% детей до года. Из-за бурного деления клеток и высокой интенсивности развития симпатической нервной системы, появляются благоприятные условия для опухолевой пролиферации. Срыв процесса дифференцировки может произойти в результате воздействия как эндогенных, так и экзогенных факторов.

Нейробластома имеет ряд отличий не свойственных другим злокачественным опухолям: способность к спонтанной регрессии и способность к дифференцировке — созреванию и превращению в доброкачественную опухоль.

Клиническая картина.

В ряде случаев отмечается диарея вследствие секреции опухолью возоинтестинальных пептидов (ВИП) (обладает сильным стимулирующим действием на кровоток в стенке кишки, а также на гладкую мускулатуру кишечника)Долго может быть бессимптомное течение или иметь место «малые опухолевые признаки» - снижение аппетита, потеря веса, субфебрильная температура, необычная вялость, нарушение сна, бледность кожных покровов, периодические боли в животе, понос и рвота без видимых причин, запоры, боли в конечностях

При локализации в области головы и шеи первыми симптомами могут быть появление пальпируемых опухолевых узлов и развитие синдрома Горнера. Ретробульбарная локализация опухоли может проявиться симптомом «очков» с экзофтальмом. Первым сигналом наличия опухоли в брюшной полости (случай пациентки) может быть наличие в ней пальпируемых опухолевых масс, в то время как новообразования таза могут проявляться нарушением акта дефекации и мочеиспусканияПервым признаком развития метастазов у новорожденных является быстрое увеличение печени, иногда сопровождающееся образованием на коже узлов голубоватого цвета и поражением костного мозга. У детей более старшего возраста развитие метастазов может вызвать боли в костях и увеличение лимфатических узлов.

Иногда заболевание имеет признаки, характерные для лейкемии, т. е. у детей развиваются анемия и кровоизлияния на слизистых оболочках и коже, что обуславлено панцитопенией, вызванной поражением костного мозга клетками нейробластомы.

Диагностика и лечение.

Одним из основных диагностических тестов НБ является определение суточной экскреции с мочой катехоламинов, их предшественников и метаболитов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот)Специфическим маркером НБ является изменение генома - амплификация в опухолевых клетках протоонкогена N-myc, для определения чаще всего применяется реакция FISH. Одним из важнейших методов диагностики НБ является сцинтиграфия с 131 I (MIBG). Этот изотоп избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах нейробластомы.

Хирургическое лечение.

Для большинства больных с НБ химиотерапия является основным методом лечения. Наиболее эффективными химиопрепаратами в настоящее время являются циклофосфан, доксорубицин, зтопозид, препараты платины

Лучевое лечение проводится при нерадикальном оперативном удалении первичной опухоли и малой эффективности химиотерапии.


Болезнь Виллебранда

Наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда, который участвует в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза.

Клинические признаки, повышающие вероятность диагноза БВ:

Присутствие симптомов повышенной кровоточивости

  • Рецидивирующие носовые, десневые кровотечения, кровотечения после удаления зубов и тд.
  • Наследственный анамнез БВ
  • Низкие показатели vWF: Rco < 50%
  • Признаки мезенхимальной дисплазии
  • Признаки ангиодисплазии

Краниофарингиома или опухоль кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода, опухоль Эрдхайма.

Врождённая опухоль головного мозга эпителиального строения, которая развивается из эмбриональных клеток гипофизарного хода. В большинстве случаев доброкачественная, озлокачествление происходит чрезвычайно редко.

В клинической картине характерны нарушения зрения, головная боль, гормональные расстройства и поражение черепных нервов. Также могут возникать психотические состояния. Лечение преимущественно хирургическое


Амилоидоз

Нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.

Часто встречается у больных с множественной миеломой.


Лейкемия (лейкоз)

Опухолевое заболевание кроветворной системы, при котором субстрат опухоли составляют бластные клетки. Опухолевая трансформация осуществляется на ранних этапах дифференцировки стволовой кроветворной клетки, и ее дальнейшее созревание не происходит.

Клиническая картина

  • Гиперпластический синдром, также называемый синдромом лейкемической пролиферации и обусловленный опухолевым ростом как в костном мозге, так и вне его (метастазирование):

увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов (периферические, в средостении, брюшной полости) и миндалин;

поражения кожи (кожные лейкозные инфильтраты - неспецифическая гемодермия или лейкемиды), мозговых оболочек (нейролейкоз или нейролейкемия), почек, миокарда и легких.

  • Анемический синдром
  • Геморрагический синдром - возникновение от мелкоточечных и мелкопятнистых единичных или редких высыпаний на коже и слизистых оболочках до обширных кровоизлияний и профузных кровотечений (носовые, маточные, почечные, желудочно-кишечные и пр.).
  • Интоксикационный синдром - снижение массы тела, лихорадка, поты, выраженная слабость.

Если вам нравится то, что я делаю, рассказывайте друзьям о моем канале. Вам не сложно - мне приятно!

March 16, 2019
by Doctor's note