April 21, 2019

Человек, который принял жену за шляпу, и другие истории из врачебной практики

Часть первая: «О том, почему правое полушарие гораздо интереснее для изучения, чем левое»

В начале своей книги Сакс подмечает, что большинство исследователей уделяли большее количество внимания заболеваниям, связанным прежде всего с левым полушарием головного мозга. Даже Александр Лурия, нерволог из России, оказавший на Сакса огромное влияние, уделял этой части меньше внимания, чем правой.

Бездействие в изучении правого полушария связана прежде всего с устаревшим мнением о том, что правое полушарие выполняет лишь вспомогательные функции. В то время как левая сторона считалась доминирующей, так как именно она выполняет вычислительные функции.

Однако мнение и правда было ошибочным, так как правое полушарие отвечает за важнейшую функцию – восприятие нами реальности. Заболевания левой части ярко выражены, понятны больному, в то время как заболевания правого полушария имеют невидимый характер, при котором сами больные думают, что полностью здоровы, хотя все окружающие замечают обратное.

Отклонения работы правого полушария не поддаются анализу и готовым схемам, они постоянно хаотичны.

Такие заболевания требуют уникального разбора каждого случая и пристального внимания. Часто такие заболевания вызываются не только утратой какой-либо функции, но и её избыточностью.

Сакса интересовали не просто физические аспекты отклонений, которые чаще всего интересуют неврологов, а влияние подобных отклонений на человеческую личность.

Каждое подобное заболевание создает уникальный мир, состоящий из хаоса. Такой мир имеет свою природу и задача невролога в такой ситуации, став ученым-натуралистом, понять этот мир и попытаться привести его обратно к норме.

Часть вторая: «О том, почему механистический подход устарел» 

По мнению Сакса механистический подход к подобного рода больным должен был уйти в прошлое.

Каждый подобный пациент нуждался в индивидуальном подходе понимающего врача-невролога.

Схемы и алгоритмы не помогали в решении их проблем, нужно было обязательно поманить о чувствах и о личности, которая всё так же остаётся в голове человека, что сошёл с ума.

Свои мысли на этот счет он проиллюстрировал с помощью одного медицинского примера, который и дал название книге. Однажды Сакс познакомился с человеком, который не мог воспринимать предметы и лица. Вместо этого Мистер П. заменял их абстрактными категориями, что приводило к смешным и одновременно печальным курьезам (например, жена казалась шляпой).

Это был образованный, интеллигентный человек, который занимался музыкой — пел, а затем преподавал в консерватории. Долгое время он игнорировал свою странность, которая в большинстве случаев выглядела как неудачная шутка.

При этом у него не было совершенно никаких проблем со зрением!

Но в то же время, из-за определённых нарушений в области правого полушария, лица и предметы представлялись ему как набор непонятных фигур и черт. Человек, имеющий усы или носящий очки, ещё узнавался Мистером П., но вот обычная кожаная перчатка была непонятным изделием непонятной формы из кожи, но никак не перчаткой.

При всём этом, пациент сохранял сознание и восприимчивость к миру, был абсолютно адекватен. Он мог играть в шахматы вслепую, был способен рисовать.

Сакс решил, что имеет дело с внутренней и внешней агнозией. То есть нарушением восприятия, без утраты осознания.

Случай противоречил основному принципу неврологии, который гласил, что отклонения нарушают способность к абстрактным суждениям, не нарушая при этом восприятие. В случае мистера П, всё было совершенно наоборот.

Часть третья: «О том, что значит для нас потеря контроля над телом» 

Одна из пациенток Сакса - Кристи, самостоятельная и успешная женщина двадцати семи лет, лишилась чувства собственного тела — «проприоцепции».

Данный термин обозначает ощущение тела как своего, то есть находящегося под контролем. Зачастую мы даже не осознаем, что управление конечностями это некая способность, которую можно утратить.

Потеря ощущения тела кажется нереальной, ведь это самая базовая составляющая физической оболочки человека.

Кристи легла в больницу, чтобы сделать операцию по удалению камней в желчном пузыре. Но за несколько дней до операции она перестала чувствовать свое тело. Ситуация ухудшалась, и вскоре Кристи оказалась полностью парализованной.

Исследования показали, что у нее отказало суставно-мышечное чувство — мозг не получал сигналы от конечностей.

В дальнейшем ей поставили диагноз «полиневрит», это тяжелого воспаления нервов, для которого характерен полный паралич.

В дальнейшем это начало приводить к потере собственного «я». Кристи начала ощущать, что от нее остается только оболочка. Тело человека — это не просто место, где живет кто-то, кого мы называем «Я», это часть самосознания и самоопределения. Серьезные нарушения восприятия могут привести к расстройствам личности.

Существовал и иной случай, подтверждающий важность ощущения своего тела. Связан он был с женщиной, которая в шестьдесят лет вдруг обрела руки.

Мадлена была слепой от рождения, к тому же, страдала от церебрального паралича. Несмотря на то что ее руки были полностью здоровы, она не умела ими управлять. Как и Кристи, она называла их чужеродными, мертвыми кусками тела.

В её случае была нарушена связь между мозгом и руками.

Она просто не знала, что значит управлять ими. С самого детства Мадлену носили на руках, кормили и опекали, в результате чего, она не овладела навыком, который развивается у младенцев в первые месяцы жизни.

Сакс решил разбудить функцию рук женщины через безусловные рефлексы. Медсестры специально кормили Мадлену медленно и ставили предметы подальше, чтобы вызвать у нее неосознанные желания взять предметы, то есть именно так, как это происходит в детстве. Однажды, устав ждать очередную ложку супа, пациентка взяла ее в свои руки. Вслед за голодом, у нее проснулось желание познавать — она трогала все, что попадалось ей под руку. Спустя время, в ней проснулось желание жить, и она стала не просто вылеченным пациентом, а даже гениальным скульптором.

Часть четвертая: «Как болезнь становится родной частью больного» 

Сакс говорит своим читателям о том, что болезнь может быть вызвана не только дисфункцией определенных частей мозга, но и их избыточной работой.

Избыточная работоспособность не вызывает никаких вопросов, человек думает, что он на пике возможностей, а как правило «запредельное здоровье» никогда не вызывает подозрений.

Но в некоторых случаях это лишь маска, за которой скрывается страшная болезнь.

Любая активность имеет шансы перерасти в гиперактивность, которая в свою очередь перерастает в гиперсостояние. Из него вытекают всевозможные тики, неистовые порывы и бесконтрольное состояние.

Только лишь самые чуткие люди способны уловить в своей эйфории и избытке энергии болезнь и проблему. Если ничего не предпринять, болезнь станет частью личности, а жизнь человека – продуктом, порожденным болезнью.

Синдром Туретта – это яркая иллюстрация такого избытка.

Неврологическое заболевание, вызванное переизбытном нервной энергии, которая выливается в форме ругательств, передразниваний и криков.

Долгое время оно оставалось неизученным и не принималось всерьез, считалось, что эти люди не больны, а просто обладают особым темпераментом.

Однако после изучения всё встало на свои места и синдром Туретта обрёл статус заболевания.

Двух одинаковых проявлений синдрома не существует. У кого-то синдром ограничивается лишь повышенной активностью и редкими повышенными тонами голоса, кто-то переходит в режим абсолютной потери контроля и бешенства.

В первом случае человек может извлечь из этого свои плюсы, пользуясь повышенной реакцией и большим количеством энергии, во втором же случае болезнь вымещает из тела человека его собственное «я», и жизнь начинает строиться исключительно вокруг синдрома.

Синдром Туретта способен вытеснить личность, заменив её примитивными инстинктами и импульсивными реакциями. Во время такого возбуждения в мозгу увеличивается количество стимулирующих трансмиттеров — дофамина. Поэтому регулировать состояние пациента можно, понижая уровень дофамина с помощью его нейтрализаторов. Это не решит проблему полностью, так как природа заболевания существенно сложнее, но точно облегчает пациентам жизнь.

В практике Сакса был пациент с синдромом Туретта – Рей.

Рей не мог нормально обучаться, страдая от тика и периодического буйства, вызванного его болезнью, однако болезнь наделяла его невероятным остроумием, креативностью и магнетизмом, благодаря которому он не имел проблем с людьми.

Сакс назначил Рею терапию, в ходе которой Рей на время утратил свою нечеловеческую харизму, так как уровень дофамина был понижен. Пациент становился серьезным и спокойным, теряя все свои качества. Это не нравилось Рею и терапию было решено пересмотреть.

В итоге Сакс разработал систему, в ходе которой 5 дней в неделю Рей был спокойным и серьезным, что позволяло ему учиться, а на выходные приём лекарств прекращался, что позволяло отпустить гениального и остроумного двойника Рея на прогулку.

Именно так болезнь становится не просто проблемой человека, а в некоторых случаях перерастает в неотъемлемую часть его жизни.

Часть пятая: «Болезни лучше всего изучать в их естественной среде» 

Есть ряд заболеваний, ясное представление о которых невозможно увидеть в стенах больницы. Цель медицинских учреждений — это сдерживание и смягчение симптомы болезней, одновременно подвергая их анализу. Но в случае с расстройствами, которые проявляются при свободном взаимодействии с людьми, речь должна идти об исследовании в естественных условиях. На оживленных улицах болезнь чувствует себя в своей тарелке и проявляется наиболее ярко. Именно по этой причине в городе можно так часто встретить сумасшедших и безумцев, показывающих истинное лицо своей болезни.

Самым ярким примером, что Сакс встретил на улицах Нью-Йорка, была шестидесятилетняя женщина, подражающая прохожим, которые останавливались узнать, все ли с ней в порядке. Она вбирала в себя эмоции и мимику людей, мгновенно становясь их испорченной копией, что вызвало у прохожих естественную реакцию ужаса и гнева. За несколько минут старушка изобразила около пятидесяти человек. Она утратила себя и была лишь орудием своих импульсов, заставляющих ее гримасничать.

Единственный способ не стать рабом болезни – это осознавать её, и, осознав, начать сопротивляться ей всеми силами. Не отказываться от лечения, не бежать от недуга, а начать борьбу с ним.

В городских условиях наиболее часто встречаются люди с симптомом Туретта и болезнью Паркинсона. Болезнь Паркинсона возникает из-за отмирания нервных клеток в мозгу, которые отвечают за двигательные функции.

По мере развития заболевания человек утрачивает физические и умственные способности. Но на начальных стадиях болезнь практически незаметна — лишь некоторые отмечают заторможенность в движениях и меньшую выразительность мимики. Затем человек не может самостоятельно выполнять тонкие движения — писать, чистить зубы, бриться, и в дальнейшем потеря двигательных функций становится всё яснее.

Затем человек теряет возможность двигаться в принципе, болезнь подавляет личность пациента на корню.

Часть шестая: «Самое страшное – это не осознавать своё разложение» 

При синдроме Корсакова, человек теряет возможность к запоминанию. В результате чего разлагается его внутренний мир, но человек даже не помнит того, что что-то забыл, как итог – он не осознаёт того, что проблема вообще существует.

Этот симптом возникает вследствие интоксикации организма, тяжелых травм, опухолей головного мозга. Первыми синдромами болезни становится потеря кратковременной памяти — человек не может вспомнить, что делал накануне, а часто и кто он сам. Но на смену забытым воспоминаниям приходят ложные или, что чаще всего – приходят старые воспоминания из очень давно минувшей реальности пациента.

Частым симптомом становится то, что человек с этим синдромом выдумывает всё новые и новые истории о своём прошлом, которые сменяются друг другом. Вплетаются мифы, когда-то услышанные истории других людей, всё что угодно, чтобы объяснить кто человек такой и что он здесь делает.

В итоге человек только наедине с собой может прекратить разговор и не испытывать нужды в оправданиях.

Такой пациент теряет не просто возможность быть членом общества, он теряет свою личность, своё «я», навсегда оставаясь в мире бесконечных смешанных между собой выдуманных историй.

Часть седьмая: «По-своему прекрасный мир людей с отставанием в развитии»

В наше время рождение ребенка с умственными отклонениями – это большая трагедия для семьи. Данную проблему сейчас невозможно решить до конца, невозможно куда-то уйти или скрыться от неё.

Семья принимает на себя роль воспитателя для человека, который никогда не сможет стать целостным членом общества.

Когда кто-то не находит сходства с умственно-отсталыми людьми, он называет их «дурачками».

Но это большое заблуждение, ведь непохожесть на нас не мешает таким людям иметь свой богатый внутренний мир, быть гениями в каких-то областях, обладать незаурядными способностями, иметь чувства, потребности и страхи.

Сакс утверждает, что эти люди наделены способностью к полной конкретности, так как по большей части лишены абстрактного мышления. Иными словами, они видят всё прямо таким, каким оно есть, без двойных смыслов и чтения между строк.

Ребекка, пациентка Сакса, имела явные отклонения в развитии. Несмотря на то что ей было девятнадцать лет, она не умела одеваться, отпирать дверь и ориентироваться на местности. Ее врожденное расстройство отразилось и на внешности — неуклюжесть, мешковатость, прогрессирующая близорукость, деформированные ногти и пальцы. Она общалась только со своей бабушкой, в результате чего стала еще более замкнутой и робкой.

Но не смотря на всё это, Сакс в результате личного общения понял, что имеет дело с очень чувственной религиозной натурой. Она не умела читать, но обожала слушать.

Тесты показывали то, что девушка была умственно-отсталой, но в церкви она активно участвовала в песнопениях и религиозных обрядах. Так Сакс пришёл к выводу, что большинство тестов лишь подбивают факты, но полностью обезличивают пациентов.

В духовном плане Ребекка не была инвалидом. На сцене и в песне она превосходила многих здоровых людей!

Поэтому в основе любой терапии для подобного рода заболеваний должно лежать творчество. К подобной деятельности у таких людей наблюдается особенная склонность, в некоторых случаях даже великий талант.

Также творческая терапия способна дать таким людям то, что у них отсутствует – абстрактное мышление.

Именно творчество с его двойными смыслами и яркими образами, способно вытянуть их из пучины конкретности, которая так же может их обезличить, заставив погрузиться в мир запоминания деталей и понимания исключительно-конкретных смыслов.

Часть восьмая: «О том, где мы можем отыскать ключ к разгадке заболевания» 

Больше всего Сакса интересовал ответ на вопрос о том, посылает ли мозг больному сигналы о том, что с ним что-то не так? Понимает ли больной своё положение?

Такие «разговоры» мозга с больным встречаются в виде резко-нападающих смутных переживаний, измененного сознания, тревожных снов и призрачных ощущений. Сакс настаивает, что не смотря на то, что такие переживания относятся больше к сфере чего-то личного, чего-то из психологии, рассматривать их необходимо и на базе неврологии.

Когда Сакс говорит об измененном сознании, он имеет в виду так называемые реминисценции, которые приходят к человеку в виде музыкальных напевов, видений и ощущения чужого присутствия. Многие относят подобные реминисценции к области мистического, считая их настоящими божественным откровениями. Но такие прозрения с точки зрения физиологии объясняются аномальной стимуляцией височных долей и лимбической системы. Они могут быть связаны с мигренями, токсичными и химическими отравлениями, гиперсомией или эпилептической активностью мозга. Но если физиологический аспект их появления понятен, то психический остаётся непонятным от слова «совсем».

Сакс начал анализ несколько случаев навязчивых воспоминаний.

Понять случаи реминисценции помогла пациентка Миссис О’С, что проснулась от громко играющей ирландской музыки, в которой она сразу узнала напевы своего детства.

Проснувшись окончательно она осознала, что это было не радио и не магнитофон. Музыка играла у нее в голове.

В восемьдесят восемь лет женщина имела ясный рассудок, это не была болезнь.

Сакс снял энцефалограмму и увидел, что звучание музыки каждый раз связано с активностью в височных долях мозга.

Мелкое кровоизлияние в правой височной доле вызвало то самое «звучание».

Когда же сгусток рассосался, музыка перестала звучать в голове миссис О’С.

Но почему играла именно ирландская музыка?

Суть в том, что это были ностальгические воспоминания из детства, которые все это время хранились в памяти. Это своего рода «музыкальная эпилепсия», когда больной понимает, где он, но в то же время находится под влиянием своих галлюцинаций.

Галлюцинации эпилептиков связаны с реальными событиями и ощущениями, которые они переживали. Они всегда такие, каким их видел или слышал человек даже много лет назад. Это значит, что мозг сохраняет в памяти все переживания и чувства. И воспроизведение их во время приступа – обычное дело.

Но есть мнение, что видения хаотичны и не имеют смысла.

Сакс опровергает эту мысль, приводя в пример случай Миссис О’С. Возможно, причины приступов были случайны, но их содержание — нет. Ее отец умер до ее рождения, а мать — когда девочке было пять лет. Те самые музыкальные воспоминания перенесли ее в забытый мир детства и избавили от болезненных ощущений утраты важной части ее жизни, ещё до того момента, как она стала сиротой.

Благодаря этим видениям человек может добраться до бессознательных слоев психики, где скрывается давно мучившая его проблема.

Сакс говорит о том, что терапия состоит из двух этапов: «исправления поврежденных программ и механизмов» и «выхода на уровень внутренних мелодий и сюжетов больного». Чтобы целостно помочь больному и довести его до полного выздоровления, нужно практиковать оба подхода, решая не только его физиологические проблемы, но и разрешая конфликты в области его психологии, в чутком мире его личных переживаний.