Старческое слабоумие. Болезнь Альцгеймера

Тема №6. Ирина Шумилина.

Деменция может развиться в любом возрасте, но в основном встречается среди пожилых людей. Более половины из этих больных нуждаются в медицинском уходе на дому.

Наиболее распространенные виды деменции

·         Болезнь Альцгеймера

·         Сосудистая деменция

·         Деменция с тельцами Леви

·         Лобно-височная деменция

·         ВИЧ-ассоциированная деменция

Клинические проявления деменции

При деменции страдают все когнитивные функции. Болезнь развивается постепенно, но члены семьи могут отметить «внезапное» появление симптомов, когда нарушения носят уже выраженный характер. Зачастую утрата краткосрочной памяти может быть первым симптомом. По началу, ранние симптомы могут быть неотличимы от возрастного ухудшения памяти или умеренных когнитивных нарушений, но позже прогрессия становится очевидной.

Несмотря на то, что симптомы деменции имеют непрерывное течение, они могут быть разделены на раннюю, промежуточную и позднюю стадию.

Личностные и поведенческие изменения могут развиваться как на ранней, так и на поздней стадии. Двигательные и другие очаговые неврологические симптомы возникают в различных стадиях заболевания в зависимости от типа деменции; наиболее рано они развиваются при сосудистой деменции и позже при болезни Альцгеймера.

Многие заболевания, особенно во время обострений, могут усугубить симптомы деменции. Такие заболевания включают в себя: диабет, хронический бронхит, эмфизему, инфекции, хронические болезни почек, заболевания печени, и сердечную недостаточность.

Употребление алкоголя, даже в умеренных количествах, может также ухудшить симптомы деменции и способствовать ее прогрессированию (например, путем уменьшения объема мозга), большинство экспертов рекомендуют пациентам с деменцией прекратить употребление алкоголя.

Память

Расстройства памяти у больных деменцией обнаруживается рано и охватывают различные проявления памяти.

Оказывается нарушенной как механическая, так и смысловая память. Резко выражены расстройства запоминания. Обследуемый может назвать 2 слова из 10, чаще всего последние. Нарушение запоминания (фиксационная амнезия) может достигать такой степени, что больные не могут запомнить имя собеседника, а если настойчивыми повторениями этого удается добиться, то в связи с нарушением удержания, больной через несколько минут снова забывает.

Наблюдается постепенная утрата прежних запасов памяти. Если вначале больные обнаруживают преимущественное ослабление памяти на текущие и недавние события, то постепенно забываются и события более отдаленного прошлого. Так больные женщины помнят свою девичью фамилию, а не приобретенную после замужества. Постепенно утрачиваются и эти материалы памяти.

Внимание

Нарушается внимание, в первую очередь активное. Больные не могут сосредоточить свое внимание на чем-либо. Из-за этого не удаются простейшие пробы на внимание – найти дублированную деталь на рисунке, отыскать по прядку числа в таблице Шульте.

Очень рано обнаруживается резко прогрессирующее снижение уровня процессов обобщения и отвлечения. Суждения больных поверхностны, нарушено различение существенных и второстепенных признаков предметов. Оказывается совершенно невозможным выполнение простейших заданий по методикам исключения и классификации. Больные не могут подобрать обобщающего названия предметам. Так, при просьбе обозначить одним словом ботинок, сапог и туфля, больная просто повторяет перечисленные предметы. Больные испытывают утрату интереса к окружающему, абсолютное безразличие к ситуации исследования.

Речь

В первую очередь происходит нарастающее оскудение смысловой стороны речи. Нарушается понимание обращенной к больному речи.

Обращает на себя внимание относительно высокая речевая активность в начальный период старческого слабоумия. Больные постоянно стремятся к общению с окружающими, говорливы. Нередко отмечается ненаправленные высказывания, речь вслух – больные ведут беседу, не смущаясь отсутствие собеседника. Несмотря на многоречивость, общение этих больных с окружающими не может состояться из-за оскудения речи в смысловом отношении и из-за того, что больные быстро теряют нить беседы. Их речь не выполняет функции общения, лишена какой бы то ни было смысловой нагрузки, содержания.

Типично постоянно прогрессирующее обеднение словарного запаса. В то же время речь больных при всей бедности словарного запаса длительное время сохраняет живость и естественность. По мере оскудения словарного запаса возрастает количество стереотипных оборотов, речь становится все более фрагментарной, инкогеррентной, превращается в непонятный набор слов, сводится к невнятному бормотанию, в котором иногда удается уловить отдельные слова, сочетания слогов.

Характерна парафазия. Например, вместо «часы» больная говорит «временное», вместо «карандаш» - «письменное».

Также обнаруживаются нарушения номинативной функции речи. Для исследования номинативной функции речи проверяют возможность обследуемого назвать предметы, их изображение на рисунке. Для этого используют рисунки разной сложности – реалистичные, силуэтные, контурные, с перспективой и без. В начале заболевания при относительно верном названии показываемых предметов отмечаются ошибки при названии этих предметов по изображению. Степень испытываемых больными затруднений зависит от сложности оптико-пространственного восприятия. Значительно хуже воспринимаются рисунки с пространственной перспективой, и лучше рисунки, выполненные в одной плоскости. Значительные затруднения у больных вызывают силуэтные рисунки. Так, изображение будильника, на котором видны стрелки, циферблат, может восприниматься верно, а увидев один силуэт будильника, больные не могут узнать предмет. Таким образом, можно полагать, что в нарушении номинативной функции речи при старческом слабоумии определенную роль играет оптико-гностическая недостаточность.

Наряду с устной речью, исследуют письменную речь. Проверяют способность больного писать произвольно, под диктовку, а также воспроизводить так называемые автоматизированные энграммы. В начале при старческом слабоумии нарушается способность писать произвольно, затем под диктовку, и наконец, обнаруживается неспособность списывать. Если в начале заболевания больные еще могут писать под диктовку, используя при этом большое количество парафазий и заметные изменения почерка, то в последствии они не могут даже списывать и воспроизводить автоматизированные энграммы - стереотипно пишут одни и те же каракули (аграфия).

Расстройства чтения, обнаруживаемые при деменции, как и аграфические расстройства, отличаются неуклонной прогредиентностью. Вначале это нарушение понимания прочитанного. Чтение вслух производится автоматически. Появляются и становятся все более частыми паралексии. Перестают замечать допущенные ошибки, даже при обращении на них внимания. Например, больная фразу «Начищенный самовар блестит как золото» читает «Начищенный сахаром блестит как золото».

Первые деменции

Наблюдается утрата памяти на недавние события, становится затруднительным обучение и удерживание новой информации. Отмечаются также языковые проблемы (особенно в подборе слов), колебание настроения, развитие личностных изменений. Пациенты могут испытывать прогрессирующие трудности в самообслуживании в повседневном быту (например, манипуляции с чековой книжкой, поиск пути следования, забывание расположения вещей).

Абстрактное мышление, способность проникновения в суть проблем, критичность мышления могут быть также снижены. Пациенты могут реагировать на потерю самостоятельности и памяти раздражительностью, враждебностью и возбуждением.

Функциональные способности могут также ограничиваться следующими патологическими изменениями:

·         Агнозия: потеря способности узнавать предметы при сохранности сенсорных функций

·         Апраксия: утрата способности выполнения предварительно выученных движений, несмотря на сохранность двигательной функции

·         Афазия: утрата способности понимать или использовать речь

Хотя ранние симптомы деменции не обязательно нарушают социальную адаптацию, члены семьи могут сообщать о необычном поведении и эмоциональной лабильности.

Симптомы деменции промежуточной стадии

Пациенты становятся неспособными к обучению и воспроизведению новой информации. Память на отдаленные события снижается, но полностью не утрачивается. Пациентам может понадобиться помощь в поддержании базовых элементов повседневной активности (в том числе, прием ванны, прием пищи, одевание, туалет).

Могут нарастать личностные изменения. Пациенты становятся раздражительными, тревожными, сконцентрированными на своей личности, не уступчивыми и очень легко выходящими из себя; они также могут становиться пассивными, эмоционально уплощенными, с депрессией, неспособными принять решение, безынициативными и не интересующимися общественной жизнью. Личностные особенности или привычки могут стать более выраженными (например, потребность в деньгах становится одержимостью ими).

На этой стадии заболевания пациенты утрачивают ощущение времени и пространства, теряя ориентацию в окружающей обстановке и обществе. Больные часто теряются, они не могут самостоятельно найти свою спальню или ванную комнату. Способность передвигаться сохраняется, но вторично повышается риск падений и травм вследствие нарушений ориентировки.

Часто дезорганизуется ритм сон-бодрствование.

Симптомы поздней (тяжелой) стадии деменции

Пациенты неспособны ходить, самостоятельно питаться или выполнять любые другие повседневные действия; может развиваться недержание мочи. Краткосрочная и долговременная память полностью утрачиваются. Пациенты могут также терять способность глотать. У них развивается риск появления недостатка питания, пневмонии (особенно вследствие аспирации) и пролежней. Больные становятся абсолютно зависимыми от посторонней помощи, в связи с чем размещение их в стационары для длительного ухода становится абсолютно необходимым. В конечном итоге, у пациентов развивается немота.

Деменции при болезни Альцгеймера (БА)

БА является первичным церебральным заболеванием неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими признаками.

Отмечаются характерные изменения в головном мозге:

• значительное уменьшение популяции нейронов, особенно в области гиппокампа, безымянной субстанции;
• изменения в височно-теменной области и лобной коре;
• появление нейрофибриллярных сплетений и невритических бляшек, преимущественно амилоидных, что приводят к утрате синапсов и нейронов, в свою очередь, ведет к грубой атрофии пораженных участков головного мозга, в типичных случаях начинающейся с медиальной височной доли.

Механизм, с помощью которого амилоидный пептид и нейрофибриллярные клубки вызывают это повреждение, не полностью изучен. Существует несколько теорий.

Обычно заболевание имеет постепенное начало и медленно, но неуклонно развивается в течение нескольких лет. По времени это может быть и 2, и 3 года, но иногда значительно больше. Начало может быть в среднем возрасте или даже раньше, однако заболеваемость выше в старшем возрасте.

У пациентов с болезнью Альцгеймера имеются симптомы и признаки деменции.

Наиболее распространенными первыми проявлениями болезни Альцгеймера являются - потеря кратковременной памяти (например, больные задают повторяющиеся вопросы, часто кладут предметы не на их место или забывают их назначение). Наблюдается недостаточность памяти, распространяющееся в начале на события близкие к началу заболевания. В ряде случаев отмечаются умеренные, не очень стойкие конфабуляции. В пробе на запоминание 10 слов кривая запоминания носит такой же характер, как при старческом слабоумии. Одновременно с расстройствами памяти отмечается и интеллектуальная недостаточность. Больные не в состоянии выполнить несложные задачи по методике исключения, подобрать обобщающее понятие для нескольких предметов. Интеллектуальная несостоятельность усугубляется намечающимися нарушениями высших корковых функций речи, гнозиса и праксиса, которые в последствии достигают такой степени выраженности, что можно говорить об афазии, агнозии и апраксии.

Диагностировать апраксию не представляется сложным. Больному предлагают скопировать несложную фигуру из палочек. Он не может ее воспроизвести не только по памяти, но и имея перед глазами образец. Нарушения праксиса проявляются и в невозможности составить звезду из ромбов, заштриховать клетки в шахматном порядке.

Расстройства речи, устной и письменной, также характерны при болезни Альцгеймера. Отмечаются ошибки и затруднения в произнесении слов. Иногда меняется характер речевой мелодии: она становится неуверенной, дрожащей. Часты ошибки в расстановке ударений.

Развивается афазия. Больные не различают таких понятий как мамина дочка и дочкина мама. Например, больная так объясняет эти понятия: «Значит, дочка была раньше рождена, чем мама».

Явления агнозии обнаруживаются при описании больными сюжетных рисунков – перечисляются отдельные предметы, изображенные на рисунке, но взаимоотношения между ними не улавливаются.

Нарушения счета характеризуется утратой больными представления о разрядности чисел. При записи под диктовку число 1030 воспроизводится как 100030, 102 как 1002.

Когнитивные расстройства имеют тенденцию вовлекать множество функций, включая следующие:

• Нарушение хода рассуждений и решения сложных задач, недальновидность (например, больные могут быть не в состоянии управлять банковским счетом, принимают плохие финансовые решения)
• Лингвистическая дисфункция (например, трудности мышления при помощи общеизвестных слов, ошибки речи и/или письма)
• Дисфункция зрительно-пространственной ориентации (например, невозможность узнавать лица или обычные объекты)

Болезнь Альцгеймера постепенно прогрессирует, но может также иметь и периоды стабильного непрогрессирующего течения (плато).

Могут проявляться нарушения поведения (например, бродяжничество, возбуждение, крикливость, бред преследования).

Диагностические указания

• Наличие деменции.
• Постепенное начало с медленно нарастающим слабоумием. Хотя время начала заболевания установить трудно, обнаружение окружающими существующих дефектов может наступить внезапно. В развитии заболевания может отмечаться некоторое плато.
• Отсутствие данных клинического или специальных исследований, которые указывают, что психическое состояние обусловлено другими системными и мозговыми заболеваниями, приводящими к деменции.
• Отсутствие внезапного апоплектического начала или неврологических симптомов, связанных с повреждением головного мозга, таких как гемипарезы, потеря чувствительности, изменение полей зрения, нарушение координации (правда такие симптомы могут развиваться и на фоне деменции).

Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом

Деменция при БА с началом до 65 лет протекает с относительно быстрым прогрессирующим течением и с множественными выраженными расстройствами высших корковых функций. В большинстве случаев на относительно ранних этапах БА проявляется афазия, аграфия (потеря способности писать), алексия (нарушения чтения) и апраксия.

Данные семейного анамнеза, указывающие в семье на наличие больных БА, могут быть дополнительным, но не обязательным фактором для установления данного диагноза.

Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом

Старше 65 лет. Отмечается медленное прогрессирование с нарушением памяти как основная черта болезни.

Для установления диагноза деменции альцгеймеровского типа необходимо исключать обусловленность слабоумия заболеванием головного мозга, например, церебральным атеросклерозом, болезнью Паркинсона, субдуральной гематомой, гидроцефалией, или системным расстройством, которое может вызвать слабоумие, например дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты. Важным критерием установления деменции альцгеймеровского типа является постепенное начало заболевания с нарастанием интеллектуальных нарушений.

Литература

1.      В.М. Блейхер, И.В. Крук, С.Н. Боков Клиническая патопсихология. Руководство для врачей и клинических психологов. – М.: Издательство московского психолого-социального института; Воронеж. Издательство НПО МОДЭК, 2002 – 512с.

2.       МКБ-10, под редакцией Б.А. Казаковцева, В.Б. Голланда. – Издание 2-е. – М.: Прометей, 2020 – 584с.

Подготовила Ирина Шумилина.

Редактор/корректор Ю. Осипова.

Ставьте лайки и комментируйте.

Весь список тем