Болезнь Розан Дорфмана КТ

Рымашевская Анастасия Викторовна, врач-рентгенолог "Клиника Эксперт" г. Петрозаводск

Болезнь Розаи–Дорфмана (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией, СГМЛ) – это редкое доброкачественное идиопатическое пролиферативное заболевание, поражающее фагоцитирующие гистиоциты [4].

Впервые данное заболевание было описано патологами в 60-х годах XX века: Пьер Дестомбс, Хуан Розаи, Рональд Дорфман. При гистологическом анализе визуализируются увеличение лимфатические узлы с выраженным гистиоцитозом в синусах лимфатических узлов (скопление тканевых макрофагов) в связи с чем данный вид гистиоцитоза и получил название синусный гистиоцитоз.

Рис. 1. При большом увеличении (иммерсионное масло, 1000X) визуализируются гистиоциты с обильной цитоплазмой и везикулярными ядрами, поглощающие множество лимфоцитов — процесс, известный как эмпериполез [3]

Этиология

Этиология СГМЛ неизвестна. Несмотря на то, что клиническая картина сходна с инфекционными процессами, идентификации микроорганизмов, которые могли бы послужить причиной для развития данного заболевания не выявлено.

Некоторые источники указывают, что в патогенезе СГМЛ имеет место распространение вирус герпеса 6-го типа (HHV-6) [3]. Чаще всего, при возрасте старше 30-ти лет инфицировано уже большинство людей на планете, при этом вирус не проявляется и пребывает в латентной форме.

Также в этиологии и развитии СГМЛ патологи выделают секрецию М-CSF (макрофагальный колониестимулирующий фактор).

Клиническая картина

• массивная лимфаденопатия,
• преимущественное поражение шейных лимфатических узлов (резкое увеличение до 5 см в диаметре, безболезненны, располагаются симметрично, лимфоузлы шаровидной форы, без признаков сливания между собой),
• экстранодальные очаги поражения,
• эпизоды повышения температуры тела,
• аутоиммунные осложнения
• длительное течение,
• сохранность общего состояния,
• спонтанная регрессия болезни.

Не забываем, что данный диагноз выставляется исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала.

Расположение очагов [3]:

1. Узловое участие

• шейные лимфатические узлы (наиболее распространенные),
• паховые лимфатические узлы,
• подмышечные лимфатические узлы,
• медиастинальные лимфатические узлы,
• парааортальные узлы.

2. Внеузловое поражение (~30% )

• легкие (~2,5%): узелки и перилимфатическое интерстициальное утолщение,
• кожа (около 52% при системном поражении),
• носовая полость,
• орбита: ~7%,
• кости,
• почки,
• внутричерепные и спинномозговые заболевания: гипертрофический пахименингит; поражение паренхимы встречается редко,
• грудь (крайне редкое явление).

Рис. 2. Экстранодальные очаги поражения-  клиническая картина высыпаний на коже лица до лечения – Кожная форма болезни Розаи—Дорфмана [2]

Рис. 3. рентгенограммы правого коленного сустава в двух проекциях - кистозные изменения в костях при болезни Розаи—Дорфмана [1]

Рентгенологическая картина.

Для более четкой и корректной визуализации рекомендуется проведение компьютерной томографии с контрастированием:

• Крупные лимфоузлы, равномерно накапливающие контраст. Как правило шаровидной формы, около 3-5 см в диаметре на уровне шеи, на уровне подвздошной и паховой области могут быть и более 5 см в диаметре. Лимфоузлы без признаков слияния между собой.
• У детей лимфоузлы двусторонние и очень крупные.
• Внеузловые инфильтраты аналогичные по форме (шаровидные, ровные и четкие), аналогично накапливающие контраст.
• Внеорганные поражения: кожа, околоносовые пазухи, глазницы, веки, кости, слюнные железы – участки мягкотканной плотности с признаками выраженного контрастного усиления.
• При поражении ЦНС - гиперденсное образование в мозговых оболочках, демонстрирующее контрастное усиление. Вокруг очага поражения может наблюдаться паренхиматозный отек.
• Околоушные железы: описывают участки низкой плотности.

Рис. 4. Аксиальный срез на уровне орбит, артериальная фаза контрастирования: в медиальной части левой глазницы определяется лимфоузел с выраженным накоплением контрастного препарата, при этом медиальная стенка орбиты истончена. [5]

Рис. 5. Аксиальный срез на уровне подвздошных областей, артериальная фаза: в левой общей подвздошной, левой наружной и внутренней подвздошной областях наблюдаются лимфатические узлы с однородным контрастным усилением. Кальцификация и центральный некроз отсутствуют. [5]

Рис. 6. Аксиальный срез на уровне подвздошных областей, ПЭТ с ФДГ: выявляет повышенное накопление ФДГ с максимальным значением SUV 12,4 в лимфатических узлах  левой общей подвздошной , левой наружной и внутренней подвздошной областей (тот же пациент, срез на уровне рис. 5.) [5]

Рис. 7. Аксиальный срез на уровне паховых областей, артериальная фаза: в левой паховой области наблюдаются лимфатические узлы с однородным контрастным усилением. Кальцификация и центральный некроз отсутствуют. [5]

Рис. 8. Аксиальный срез на уровне паховых областей, ПЭТ с ФДГ: выявляет повышенное накопление ФДГ с максимальным значением SUV 12,4 в лимфатических узлах левой паховой области (тот же пациент, срез на уровне рис. 7.) [5]

Рис. 9. Аксиальные срезы на уровне верхнечелюстных пазух, верхний рисунок мягкотканный режим, нижний рисунок костный режим: верхнечелюстные пазухи заполнены неоднородно мягкотканным содержимым, с постконтрастным усилением. Наблюдается разрежение стенок пазух и костных перегородок [4].

Список литературы:

1) Меликян А. Л. Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи-Дорфмана). Обзор литературы и случай из практики // Клиническая онкогематология. 2008. №3. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/sinusnyy-gistiotsitoz-s-massivnoy-limfadenopatiey-bolezn-rozai-dorfmana-obzor-literatury-i-sluchay-iz-praktiki (дата обращения: 27.06.2026).

2) Потекаев Н.Н., Львов А.Н., Бобко С.И. и др. Кожная форма болезни Розаи-Дорфмана. Клиническая дерматология и венерология. 2017;16(1):30‑39. -
URL: https://doi.org/10.17116/klinderma201716130-38

3) Weerakkody Y, Niknejad M, Rosai-Dorfman disease. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 07 Jul 2026) https://doi.org/10.53347/rID-12299

4) Byrne A, Rosai-Dorfman disease. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 07 Jul 2026) https://doi.org/10.53347/rID-8117

5) Wani R, Rosai-Dorfman disease. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 07 Jul 2026) https://doi.org/10.53347/rID-212402

6) Alkan S. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman Disease) – 3. Imagebank.hematology.org [Электронный ресурс]: сайт: – URL: https://imagebank.hematology.org/image/2361/sinus-histiocytosis-with-massive-lymphadenopathy-rosaidorfman-disease--3?type=upload (дата обращения 27.06.2026)

7) КТ, МРТ при синусовом гистиоцитозе (болезни Розаи-Дорфмана) головы и шеи. Meduniver [Электронный ресурс]: сайт: URL: https://meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/kt_mrt_bolezni_rozai_dorfmana.html (дата обращения 27.06.2026)