ОТОСКЛЕРОЗ ГЛАЗАМИ РЕНТГЕНОЛОГА

Отосклероз – специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, выражающееся особой формой остеодистрофии с преимущественно двусторонним очаговым поражением энхондрального слоя капсулы.

При этом вначале наблюдается деструкция костной ткани с образованием мягких отоспонгиозных кровенаполненных очагов, а затем – образование очень плотной склеротической кости вследствие отложения в этих очагах солей кальция. Эти фазы размягчения и склерозирования кости имеют волнообразное течение. [1]

Рис. 1. Схематичное изображение внутреннего уха при отосклероза. Слева: на рисунке (срез во фронтальной плоскости) показаны признаки фенестрального отосклероза, изображена отоспонгиозная бляшка в виде «бублика», окружающая основание стремечка в овальном окне, края которого скрыты бляшкой. Справа: На рисунке (в аксиальной плоскости) показан классический пример кохлеарного отосклероза. Обратите внимание на отоспонгиозные бляшки в «гало» вокруг улитки и сопутствующий фенестральный отосклероз. [4]

Этиология

На данный момент в литературе встречается много теорий возникновения данной патологии. Основные гипотезы, которые можно выделить:

аутосомно-доминантная наследственная: отосклероз является аутосомно-доминантным заболеванием с проявляемостью гена от 20 до 40%, или неполной его проявляемостью;
вирусная: при иммуногистохимических исследованиях хондроцитов костной ткани, и в особенности, отоспонгиозных очагов было подтверждено наличие структурных единиц вируса кори, а также наличие белка оболочки вируса;
аутоиммунная: присутствие антител в сыворотке крови к коллагену типа II и IX у больных отосклерозом может свидетельствовать об аутоиммунной гипотезе развития заболевания;
эндокринно-метаболическая: наиболее вероятно, что проявлению отосклероза предшествует нарушение функций нескольких эндокринных желез, в первую очередь тех, которые регулируют минеральный обмен (надпочечники, гипофиз, паращитовидные, половые железы). [11]

Клинические симптомы:

снижение слуха, чаще всего встречается двустороннее поражение;
ощущение пациентом шума в одном или обоих ушах;
Виллизия симптом, Виллизия феномен, паракузия – это феномен относительно лучшего восприятия речи в условиях шумной обстановки, нежели в тишине;
Головокружение, расстройство равновесия.

Патология

На начальных стадиях заболевания отмечается замещение энхондрального слоя пирамиды височной кости губчатым веществом. Эти очаги чаще всего носят множественный характер и проявляются в основании стремечка и в других частях ушного лабиринта.

Затем губчатая ткань очага трансформируется в зрелую костную ткань из-за отложений солей кальция в своей структуре. В зависимости от месторасположения очагов отосклероза далее можно выделить следующие этапы патогенеза:

1. Если очаг расположен рядом с окном преддверия внутреннего уха, то в процесс также вовлекаются окружающие ткани, что приводит к неподвижности стремечка (анкилозу). Это нарушает проводимость звука.

Рис. 2. Схематическое изображение основания стремени при отосклерозе; стрелками указан отосклеротический очаг на основании стремени [5].

2. Если очаги отосклероза расположены в лестнице костного лабиринта внутреннего уха, то нарушается восприятие звука.

Диагноз «отосклероз» выставляется на основании жалоб пациента, аудиометрии, вестибулярных и других вспомогательных инструментальных методов диагностики, а также визуализации участков отосклероза по данным методов лучевой диагностики. Стоит помнить, что методом выбора в диагностике отосклероза является КТ с высоким разрешением (методика выполнения: аксиальные и коронарные срезы с толщиной среза 0,5–0,6 мм и интервалом 0,2 мм) – небольшой шаг сканирования позволяет более точно и детально оценить область овального окна, оценить положение стремечка, а также провести денситометрию пирамиды височной кости и выявить зоны спонгиоза.

Рис. 3. МСКТ височных костей, аксиальный скан на уровне улитки: отмечаются участки снижения костной плотности до +467HU вокруг улиток с обеих сторон, также участки спонгиоза на уровне передней части овальных окон (смешанная форма отосклероза).

Выделяют два подтипа отосклероза

1) фенестральный (стапедиальный): примерно 80% - это патологический процесс, при котором поражается передняя часть овального окна. При МСКТ будет наблюдаться, как правило, четко очерченный очаг снижения костной плотности овальной формы, который располагается в костной капсуле лабиринта у переднего края окна преддверия пирамиды височной кости. При прогрессировании заболевании очаг увеличивается в размерах и распространяется на передние отделы основания стремени.

Рис. 4. МСКТ височных костей, аксиальный скан на уровне овального окна: в передней части овального кона отмечается зона спонгиоза (стрелка) размерами 2,5х2,3мм с четкими контурами. Также отмечается утолщение на уровне основания стремечка.

Рис. 5. Схематическое изображение вариантов фиксации основания стремени отосклеротическим очагом: а — оссификация кольцевой связи в области переднего полюса основания стремени (1 — длинная ножка наковальни, 2 — передняя ножка стремени, 3 — отосклеротический очаг, 4 — основание стремени); б — поражение переднего полюса основания стремени; в — поражение половины основания стремени; г — поражение всего основания стремени. [5]

2) ретрофенестральный (кохлеарный, улитковый): примерно 20% — это процесс поражения улитки с деминерализацией её капсулы. При МСКТ наблюдается также четко очерченный, изогнутый или полукруглый участок снижения плотности костной ткани. Стоит помнить о том, что чисто кохлеарная форма отосклероза встречается редко, чаще встречается либо изолированно стапедиальная форма, либо смешанные варианты патологии.

Рис. 6. МСКТ височных костей, корональный скан на уровне улитки: отмечается участок снижения костной плотности до +657HU вокруг улитки.

Рис. 7. МСКТ височных костей, аксиальный скан - кохлеарная форма отосклероза (плотность очагов +600 – +800 ед. HU) [1]

При наблюдении пациента в наиболее поздних стадиях заболевания наблюдается прогрессирующая оссификация овального окна.

Стадирование отосклероза по Саймонсу и Фаннинг (Symons и Fanning) при помощи КТ [3]:

Стадирование отосклероза по Саймонсу и Фаннингу при помощи КТ оценивается на основании локализации вокруг улитки следующих патологических изменений:

· зона очагового спонгиоза

· зона склероза

· симптом удвоенного кольца - это слияние в пределах толщины костной капсулы спингиозных очагов, распространяющееся на один сегмент или по всему контуру улитки.

I стадия

· изолированная фенестрация;

· спонгиозные или склеротические очаги;

· признаки утолщения основания стремечка (рис. 4);

· и/или декальцификация, сужение или расширение круглого, или овального окон.

II стадия - очаги склеротических изменений поражают костную капсулу улитки (с или без фенестрации)

· IIA - поражен основной (базальный) завиток;

· IIB - поражение распространяется до среднего завитка;

· IIC - поражены латеральный аспект основного завитка, средний и верхушечный завиток;

· III стадия - диффузное сливное поражение улитки (с или без фенестрации).

Рис. 8. Стадирование отосклероза по Саймонсу и Фаннинг (Symons и Fanning) [3]

Рис. 9. МСКТ височных костей, аксиальный скан на уровне улитки - III стадия - диффузное сливное поражение улитки, плотность очагов отосклероза до +544HU.

Лечение: существует консервативная терапия отосклероза, а также хирургическое вмешательство – стапедопластика.

МСКТ после стапедопластики позволяет в первую очередь оценить состояние протеза стремени и его корректное положение. Основные критерии, которые необходимо выносить в протокол – это наличие/отсутствие смещения протеза (особенно важно отразить смещение к задненижней стенке ниши преддверия), ослабление петли и смещение протеза с длинного отростка наковальни. Именно эти факторы являются самыми распространенными причинами неудовлетворительной стапедопластики и помогают определиться с наличием показаний к реоперации [6].

Рис. 10. МСКТ височных костей, аксиальный скан: состояние после стапедопластики. Отмечается смещение протеза в преддверие на 2,5 мм. На верхней стрелке отмечен участок спонгиоза в передних отделах овального окна.

Список источников информации:

1. Клинические рекомендации – Клинические рекомендации – Отосклероз – 2024-2025-2026 (19.03.2024) – Утверждены Минздравом РФ

2. Imauchi Y., Jeunemaotre X., Boussion M., Ferrary E., Sterkers O., Grayeli A. Relation between renin-angiotensin-aldosterone system and otosclerosis: a genetic association and in vitro study. Otol Neurotol. 2008; 29(3): 295-301.

3. 24 Radiology [Электронный ресурс]: сайт : Отосклероз. – URL: https://24radiology.ru/golova-i-sheya-2/otoskleroz/ (дата обращения 12.09.2025)

4. Meduniver [Электронный ресурс]: сайт : Отосклероз, лучевая диагностика. – URL: https://meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/otoskleroz.html (дата обращения 12.09.2025)

5. Медицинская энциклопедия [Электронный ресурс]: сайт : Отосклероз. – URL: https://dic.academic.ru/dic.nsf/enc_medicine/21632/%D0%9E%D1%82%D0%BE%D1%81%D0%BA%D0%BB%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%B7?sa=X&ved=2ahUKEwi-o_7lm4PlAhXNJVAKHTTWC9kQ9QF6BAgLEAI (дата обращения 14.09.2025)