НЕЙТРОПЕНИЯ
Это состояние, при котором в периферической крови человека снижается количество нейтрофилов (подкласса лейкоцитов, белых кровяных клеток) ниже определенной нормы.
Нейтрофилы (нейтрофильные гранулоциты) - преобладающая популяция лейкоцитов, важных для борьбы с инфекциями, особенно тех, которые вызваны бактериями и грибами.
В крови человека содержится в среднем 2,0-7,5х10 в 9 ст./л нейтрофилов.
В кровотоке присутствует только 1-2% общего числа зрелых нейтрофилов в организме.
Рассмотрим причины нейтропении, когда она возникает в качестве изолированного или преобладающего признака.
Абсолютное количество нейтрофилов (АКН) в крови – это число циркулирующих нейтрофилов в периферической крови (измеряется в клетках на мкл или число, умноженное на 10 в 9 степени на литр), высчитывается путем умножения общего количества лейкоцитов (WBC) на процент нейтрофилов, деленное на 100%.
Абсолютное количество нейтрофилов (АКН) = Лейкоциты х Нейтрофилы%/100%
✔️АКН <1500/мкл (<1,5 x 10 в 9 ст./л) является общепринятым определением нейтропении для взрослых.
✔️Нормальный диапазон для АКН несколько варьируется с возрастом.
Нижний предел нормы составляет 5000/мкл (5,0 х 10 в 9 ст./л) в течение первой недели жизни, затем падает до 1000/мкл (1,0 х 10 в 9 ст./л) в возрасте от двух недель до года.
Классификация нейтропении в зависимости от уровня АКН:
-легкая: АКН = от 1000 до 1500/мкл,
-умеренная: АКН = от 500 до 1000/мкл,
-тяжелая: АКН = менее 500/мкл.
Риск инфекций начинает увеличиваться при АКН ниже 1000/мкл. Однако риск также зависит от адекватности резерва гранулоцитов в костном мозге.
Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением.
Любые изменения в анализах необходимо оценивать в комплексе с анамнезом, клиническими проявлениями, другими исследованиями и консультациями специалистов. Порой одного анализа недостаточно, чтобы его можно было корректно трактовать. Стоит иметь в виду, что более доброкачественные состояния встречаются чаще, проходят самостоятельно и требуют только динамического наблюдения.
Распространение:
Приведенное определение нейтропении (т.е. абсолютное количество нейтрофилов [АКН] <1500/мкл) применимо для всех возрастов и этнических групп, кроме новорожденных, у которых наблюдается повышенное АКН в течение первых нескольких дней жизни, и некоторых групп населения (напр., афроамериканцы, йеменские евреи, эфиопы, некоторые арабы), которые обычно
имеют немного меньшее количество лейкоцитов (WBC) и АКН.
Доброкачественная семейная (этническая) нейтропения:
• пациенты с так называемой доброкачественной семейной
нейтропенией или доброкачественной семейной лейкопенией могут не вызывать лейкоцитоз во время инфекции, но в остальном нет отличий;
• у них наблюдается лихорадка и тахикардия во время инфекции, аналогичные в контрольных группах, не имеют повышенного числа случаев инфекции и не имеют повышенного риска фебрильной нейтропении, вторичной по отношению к миелосупрессивной терапии;
• учитывая, что доброкачественная семейная нейтропения зарегистрирована в нескольких этнических группах, включая йеменских евреев, южноафриканцев, западных индийцев и арабских иорданцев, это состояние может не отличаться от описанного выше, и его лучше всего назвать «доброкачественной этнической нейтропенией»;
• резервы костного мозга у этих пациентов в норме.
Существует много причин приобретенной нейтропении, наиболее распространенными из которых являются инфекции, лекарства и иммунные нарушения; как и при всех нейтропениях, опасность для пациента зависит от состояния костного мозга.
Постинфекционная нейтропения может представлять собой наиболее распространенную причину:
• в ней приводит ряд бактериальных, вирусных, паразитарных и риккетсиозных инфекций,
• в большинстве случаев, особенно при вирусных инфекциях, нейтропения кратковременна и редко приводит к бактериальной суперинфекции,
• вирус гепатита В, вирус Эпштейна-Барр и ВИЧ могут быть связаны с более тяжелой и длительной нейтропенией;
Медикаментозная нейтропения возникает как неблагоприятная идиосинкразическая реакция и является второй по частоте причиной нейтропении:
• истинная частота лекарственной нейтропении неизвестна,
• регистрируемая заболеваемость редким, более тяжелым
агранулоцитозом колеблется от 1 до 10 случаев на миллион населения в год,
• препараты с самым высоким риском развития тяжелой нейтропении
включают клозапин, тионамиды (антитиреоидные препараты) и сульфасалазин [по данным uptodate].
Нейтропения и недостаточность костного мозга могут наблюдаться при выраженном дефиците витамина В12, дефиците фолиевой кислоты и дефиците меди. Известно, что дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты, а также врожденные нарушения метаболизма витамина B12 связаны с нейтропенией и анемией:
• дефицит в питании этих витаминов относительно редко встречается у детей и подростков,
• однако этот диагноз следует учитывать у хронически больных детей,
особенно если у них частые или длительные госпитализации или синдром
мальабсорбции, включая короткую кишку,
• диагноз не следует исключать просто потому, что пациенты получают витамины в растворах для парентерального питания,
• дефицит витамина B12 может также наблюдаться у исключительно грудных детей от матерей, имеющих дефицит витамина B12,
• диагностика дефицита витамина B12 особенно важна, потому что серьезная задержка развития может возникнуть, если не лечить тяжелый дефицит витамина B12,
• дефицит витамина В12 и дефицит фолиевой кислоты диагностируются путем измерения их уровня в сыворотке крови.
Дефицит меди и последующий низкий уровень церулоплазмина
являются общепризнанной причиной изолированной нейтропении, а так же панцитопении:
• не редкость у детей с синдромом короткой кишки, получающих парентеральное питание, у пациентов с мальабсорбцией и послеоперационным желудочным шунтированием,
• в частности, у маленьких детей, полностью поддерживаемых парентеральным питанием, медь часто удаляется из раствора для внутривенного введения и не вводится повторно, что приводит к дефициту,
• тяжелобольных пациентов с длительной госпитализацией следует
обследовать на наличие этих недостатков, если они имеют нейтропению,
даже если они получают парентеральное питание.
Первичные иммунные нарушения. Иммунная нейтропения может возникать как
миелоидно-специфический синдром или в сочетании с другими цитопениями:
• антинейтрофильные антитела участвуют в патофизиологии нейтропении, вызванной некоторыми инфекциями, воздействием лекарств и при иммунодефицитных состояниях,
• существуют специфические первичные иммунные нарушения, характеризующиеся нейтропенией и выработкой антинейтрофильных антител,
• обычно иммунные нейтропении имеют нормальный резерв костного мозга;
Изоиммунная неонатальная нейтропения:
• может возникать у новорожденных детей вследствие вторичного трансплацентарного прохождения антител иммуноглобулина G (IgG), направленных против специфических для нейтрофилов антигенов, унаследованных от отца,
• патогенез схож с патогенезом резус-гемолитической болезни, за исключением того, что он может возникнуть при первой беременности,
• обычно отмечается у здорового ребенка,
• у большинства детей наблюдается только легкая нейтропения со средней продолжительностью 7 недель, но также может возникнуть нейтропения средней или тяжелой степени.
Хроническая аутоиммунная нейтропения:
• встречается в основном у младенцев и детей в возрасте до 4 лет и
также называется хронической доброкачественной нейтропенией детского
возраста,
• большинство пациентов имеют рецидивирующие инфекции,
• специфическое лечение не требуется,
• многие пациенты поддерживают нормальный образ жизни без какого-либо или минимального медицинского вмешательства,
• спонтанная ремиссия с исчезновением аутоантител встречается часто;
• термин (также известный как доброкачественная хроническая
нейтропения), используется для описания хронической нейтропении, для которой нет очевидной причины,
• обычно возникает в позднем детстве или в зрелом возрасте и не
подвергается спонтанной ремиссии. в отличие от аутоиммунной нейтропении, которая в основном является болезнью младенцев и детей младшего возраста,
• у пациентов чаще всего протекает доброкачественное течение, несмотря на степень нейтропении,
• наличие нормального резерва костного мозга может объяснить отсутствие значительных инфекций.
Другие иммунные нарушения, связанные с нейтропенией, включают
Т-гамма-лимфоцитоз (синдром крупных гранулярных лимфоцитов) и
синдром Фелти:
• при первом нарушении наблюдается инфильтрация костного мозга крупными гранулярными лимфоцитами, чаще всего из-за клональной экспансии цитотоксических Т-клеток и часто связанной с ревматоидным артритом.
Увеличение селезенки любой этиологии может привести к нейтропении, тяжесть нейтропении связана с размером селезенки и редко бывает достаточной, чтобы привести к тяжелой инфекции.
Заболевания костного мозга. Ряд заболеваний, влияющих на костный мозг, связаны с нейтропенией. В большинстве случаев, таких как апластическая анемия, лейкемия, миелодисплазия и постхимиотерапия, нейтропения не является изолированным нарушением и связана с различной степенью анемии и тромбоцитопении, исследование периферического мазка и биопсия аспирата костного мозга показано, когда задействовано более одного клеточного ростка.
Врожденные нейтропении:
Первичные нейтропении происходят редко, они связаны с тяжелыми рецидивирующими инфекциями:
• эти синдромы включают тяжелый агранулоцитоз, миелокатексис, синдром Швахмана-Даймонда, синдром Чедиака-Хигаси и ретикулярный дисгенез,
• может применяться лечение гематопоэтическими факторами
роста.
Врожденная нейтропения может также наблюдаться при определенных врожденных нарушениях метаболизма (болезнь накопления гликогена, при некоторых первичных иммунодефицитных состояниях).
Циклическая нейтропения. Характеризуется рецидивирующими инфекциями ротовой полости и регулярными колебаниями числа нейтрофилов крови, моноцитов, эозинофилов, лимфоцитов и ретикулоцитов с интервалами
приблизительно в 21 день:
• обычно это проявляется в детстве, как семейный синдром, но есть подгруппы пациентов с началом в зрелом возрасте,
• в качестве лечения используется гранулоцитарный колониестимулирующий фактор G-CSF для предотвращении инфекции и уменьшении симптомов.
Циклическая нейтропения (ЦН) в отличие от других редких врожденных нейтропений чаще всего легкая и доброкачественная, но иногда может быть тяжелой.
ЦН является аутосомно-доминантным и спорадически возникающим гематологическим заболеванием, впервые описанным в 1910 году;
🔸встречаемость 1-2 случая на миллион;
🔸обычно диагностируется у детей в возрасте до 2 лет на основе регулярно возникающих (каждые 14-35 дней, в среднем 21 день) эпизодов лихорадки, недомогания, язв (афт) во рту, фарингита, гингивита и стоматита и с рецидивирующими бактериальными кожными или респираторными инфекциями или без них.
ЦН вызвана мутациями в гене нейтрофильной эластазы (ELANE). У взрослых бывает приобретенная форма ЦН; но она имеет аутоиммунную, а не генетическую природу и ассоциирована с лейкозом из больших гранулярных лимфоцитов.
Диагноз ЦН устанавливается путем выявления абсолютного количества нейтрофилов (АКН) <200 клеток/мкл, обычно в течение, по меньшей мере, 2-3 дней, в каждом из 2-3 регулярных последовательных циклов.
✔️Это требует измерения АКН, по крайней мере, 2 раза в неделю в течение как минимум 6 и предпочтительно 8 недель подряд. АКН в другое время в целом не выше 2000/мкл.
✔️Результат мутации гена ELANE положителен у 90-100% пациентов с циклической нейтропенией и может быть полезен для подтверждения или в значительной степени исключения диагноза.
✔️Ответный моноцитоз часто встречается во время нейтропенического периода.
✔️Легкая анемия распространена, особенно у пациентов с рецидивирующими инфекциями.
Лечение направлено на профилактику и/или лечение инфекций.
✔️Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор стимулирует костный мозг для производства большего количества нейтрофилов и используется для предотвращения снижения АКН <500/мл.
✔️Профилактическая стоматологическая помощь.
Поскольку многие инфекции возникают во рту, важно соблюдать правила гигиены полости рта.
Антибактериальные жидкости для полоскания рта могут быть рекомендованы.
✔️Оценка лихорадки.
Поскольку у пациентов с ЦН могут развиться тяжелые бактериальные инфекции, важно тщательно оценить эпизоды лихорадки.
✔️Важно динамическое наблюдение педиатра, гематолога, других специалистов.
Клинические проявления циклической нейтропении:
Циклическая нейтропения (ЦН) обычно проявляется в первые годы жизни с повторяющимися лихорадками и нейтропенией.
- среди семей с аутосомно-доминантным заболеванием существует широкий спектр тяжести заболевания, от бессимптомного состояния до угрожающих жизни инфекций;
- многие родители утверждают, что больной ребенок чувствует себя нехорошо в течение 2-3 дней в месяц, независимо от того, есть ли лихорадка;
- отличительной чертой является очень предсказуемое повторение симптомов:
• периоды: каждые 14-35 дней у разных людей, но чаще всего около 21 дня,
• сопутствующие рецидивирующие эпизоды недомогания, лихорадка, фарингит, гингивит и стоматит с бактериальными инфекциями или без них наблюдаются у большинства пациентов во время периодов тяжелой нейтропении, которые обычно длятся от нескольких дней до недели в течение каждого цикла,
• длительность нейтропении между пациентами довольно различна, но для каждого человека она одинакова, тяжесть инфекций параллельна тяжести нейтропении и может быть вариабельной,
• в то время как болезнь имеет тенденцию быть доброкачественной, некоторое число пациентов умерло от инфекции,
Как с другими первичными нарушениями нейтропении, исследование
десен и слизистой оболочки полости рта полезно:
• в отличие от пациентов с нейтропенией и нормальным резервом костного мозга, пациенты с нейтропенией из-за снижения выработки, такого как ЦН, не способны мобилизовать нейтрофилы в места инфекции и развить хронические язвы во рту и заболевания десен,
• т.о., наличие значительного поражения десен предполагает более значительную продолжительность нейтропении,
• могут возникнуть воспаление десен, отек и рецессия (оголение шейки [части корня] зуба за счет снижения уровня десны); у детей дошкольного возраста поддержка альвеолярного отростка может быть снижена/утрачена, что приводит к преждевременной подвижности и потере зубов;
Симптомы ЦН связаны не с самой нейтропенией, а с воспалительными последствиями инфекции, вызванной нейтропенией:
• симптомы, если они возникают, отстают от нейтропении, так что количество нейтрофилов обычно восстанавливается, когда ребенок начинает чувствовать себя плохо,
• пациенты могут сообщать о повышенном чувстве благополучия, когда их абсолютное количество нейтрофилов восстанавливается до > 500/мкл.
Особенно тяжелой инфекцией, которая встречается у этих пациентов, является сепсис, вызванный клостридиями:
• наличие абдоминального дискомфорта, боли или болезненными ощущениями, особенно во время нейтропенической фазы цикла, является чрезвычайной ситуацией,
• некоторые из зарегистрированных случаев смерти у пациентов с ЦН произошли после острого заболевания с болями в животе и были связаны с
клостридиями или грамотрицательными организмами;
- ЦН обычно не связана с низким ростом, анатомическими
аномалиями, хронической диареей или гепатоспленомегалией - эти особенности предполагают наличие какого-либо расстройства, отличного от ЦН;
- ЦН может сохраняться в течение многих лет, но имеет тенденцию к снижению тяжести со временем,
• большинство детей доживают до зрелого возраста,
• симптомы часто становятся слабее после наступления половой
зрелости.
Диагностика циклической нейтропении: ЦН является чрезвычайно редкой причиной нейтропении, но диагноз следует принимать во внимание при наличии клинической картины.
- диагноз устанавливается путем документирования абсолютного количества нейтрофилов (АКН) <200/мкл, обычно в течение по меньшей мере 2-3 дней, в каждом из 2-3 регулярных циклов:
• это обычно требует контроля количества нейтрофилов 2-3 раза в неделю в течение 6-8 недель,
• самый низкий уровень нейтропении можно пропустить, если пациент контролируется реже;
Тестирование на мутацию гена ELANE может быть полезным:
• должно проводиться во всех случаях, когда высоко подозрение ЦН,
• результат положителен у 90-100% пациентов с ЦН,
• однако положительный результат может быть и при тяжелой врожденной нейтропении;
изучение аспирата костного мозга не помогает поставить диагноз ЦН.
ЦН следует отличать от циклических лихорадок без нейтропении и от других причин нейтропении.
Подбор терапии при циклической нейтропении:
В целом, пациенты с ЦН не подвержены такому высокому риску инфицирования, как пациенты после химиотерапии, поскольку у них наблюдается активный моноцитоз во время нейтропении, и их иммунитет, опосредованный лимфоцитами, не нарушается.
наличие боли в животе, болезненных ощущений или рвоты, связанных с
нейтропенией, повышает вероятность нейтропенического илеоколита,который требует лечения парентеральными антибиотиками;
- некоторые авторы рекомендуют лечить пациентов с подтвержденной ЦН рекомбинантным гранулоцитарным колониестимулирующим фактором (Г-КСФ) для уменьшения осложнений, связанных с поражением десен и зубов, и для уменьшения риска сепсиса в периоды тяжелой нейтропении.
Поддерживающее лечение: рекомендуется регулярный уход за зубами:
• антибактериальная жидкость для полоскания рта Peridex полезна
для уменьшения гингивита [по данным uptodate];
-необходимо контролировать плотность костей на предмет развития остеопороза при длительном лечении Г-КСФ, поскольку остеопороз является возможным побочным эффектом этого препарата;
-профилактический прием антибиотиков не рекомендуется.
Иммунная нейтропения (по данным uptodate).
За исключением легкой этнической нейтропении, иммунный механизм является наиболее вероятной причиной приобретенной изолированной нейтропении. Истинная частота иммунной нейтропении неизвестна. Согласно некоторым сообщениям, распространенность составляет 1: 100 000 среди детей младше 10 лет с небольшим преобладанием у лиц женского пола. Тем не менее, сообщается, что заболеваемость составляет 1: 6300.
Существует противоречивое совпадение между синдромами иммунной нейтропении, хронической доброкачественной нейтропенией у младенцев, хронической доброкачественной нейтропенией, аутоиммунной иммунной нейтропенией и хронической идиопатической нейтропенией. На самом деле они очень похожи и отличаются лишь несколькими признаками, связанными с возрастом проявления и продолжительностью нейтропении. Подавляющее большинство пациентов имеют нормальный резерв костного мозга и мало пациентов, если таковые имеются, – повышенную склонность к инфекции независимо от степени нейтропении.
Предполагается, что первичные иммунные нейтропении, в большинстве случаев, включают антинейтрофильные антитела.
Существует несколько тестов для обнаружения антител против нейтрофилов, много технических трудностей с тестированием антинейтрофильных антител, и очень немногие лаборатории могут выполнить все подходы.
Из-за этого может быть значительная доля ложных отрицательных результатов, что ограничивает полезность тестирования.
Кроме того, ведение и выбор терапии не основаны на результатах тестирования антинейтрофильных антител.
Хотя с научной точки зрения интересно, присутствие или отсутствие обнаруживаемых антинейтрофильных антител в сыворотке крови не помогает в диагностике и лечении иммунной нейтропении.
Существует значительная доля ложных отрицательных результатов, если не используется несколько различных методов обнаружения, и в отсутствие нейтропении могут присутствовать антитела против нейтрофилов.
Кому стоит обращаться?
Вначале к педиатру/терапевту, в дальнейшем к гематологу, иммунологу, могут потребоваться и консультации других специалистов.
Варианты иммунной нейтропении:
Неонатальная изоиммунная (аллоиммунная) нейтропения.
- заболеваемость 2 случая на 1000 новорожденных;
- дети могут иметь сепсис или быть бессимптомными: т.к. нейтропения часто индуцируется сепсисом у младенцев, может быть трудно определить, привела ли нейтропения к сепсису или наоборот;
- антинуклеарные антитела могут быть обнаружены в сыворотке крови младенца и матери и могут проявлять специфичность в отношении нейтрофилов отца, а не матери;
- этот тип нейтропении обычно отмечается у нормального (здорового) ребенка;
- антибиотики обычно даются из-за возможности сепсиса у новорожденных;
- некоторые авторы обычно наблюдают за показателями периферической крови в динамике и не приступают к аспирации костного мозга;
- роль гранулоцитарного колониестимулирующего фактора неясна, хотя некоторые пациенты ответили на лечение этим средством;
- восстановление обычно протекает без осложнений, без эпизодов серьезной инфекции;
- нейтропения разрешается в течение 12-15 недель, хотя может наблюдаться длительная нейтропения в течение 24 недель.
Варианты иммунной нейтропении:
Аутоиммунная нейтропения - вызвана специфическими антителами к гранулоцитам и связана с множеством основных заболеваний, включая инфекцию (напр., гепатит B), коллагеновые болезни, первичные аномалии В- или Т-лимфоцитов или естественных киллеров (напр., аутоиммунный лимфопролиферативный синдром), дефицит регуляторных Т-клеток, иммунная тромбоцитопения и аутоиммунная гемолитическая анемия;
- однако в большинстве случаев она не ассоциируется с другими заболеваниями называется хронической доброкачественной нейтропенией;
- обычно возникает у детей в возрасте от 5 до 15 месяцев, но диапазон от одного месяца до зрелого возраста;
- в одной серии регистраций средний возраст начала заболевания составлял 8 месяцев, средний возраст восстановления составлял 25 месяцев, 90% восстанавливались к 5 годам, оставшаяся часть восстанавливалась к 11 годам;
- более ранний возраст при постановке диагноза и отсутствие моноцитоза были связаны с более ранним выздоровлением;
- вторичная аутоиммунная нейтропения чаще встречается у взрослых (чаще всего встречается в возрасте от 40 до 60 лет).
большинству пациентов ставят диагноз, когда анализ крови проводится во время оценки инфекции или как случайный результат анализа крови, выполненный по другим причинам;
- склонность к инфекции плохо коррелирует с тяжестью нейтропении;
- абсолютное количество нейтрофилов (АКН обычно составляет от 500 до 1000 клеток/мкл, и примерно у четверти пациентов количество моноцитов превышает 1000 клеток/мкл;
- костный мозг обычно соответствует нормальному резервному пулу;
- диагноз можно предположить, если у пациента имеется изолированная нейтропения, нет анатомических аномалий, нет гепатоспленомегалии, нет болей в костях, нет хронической диареи, нет серьезных или необычных инфекций и отсутствуют признаки других значимых основных нарушений;
- детей старшего возраста или взрослых следует обследовать на наличие коллагеновых болезней;
- обычно характеризуется спонтанной ремиссией с исчезновением аутоантител, специфическое лечение нейтропении обычно не требуется;
• гранулоцитарный колониестимулирующий фактор был эффективен в увеличении числа нейтрофилов у небольшого числа пациентов,
• высокие дозы внутривенного иммуноглобулина и/или глюкокортикостероиды были эффективны у 50-60% пациентов,
• терапия для повышения АКН не показана, если резерв костного мозга в норме;
-наблюдение с помощью серийных анализов крови является наиболее
распространенной практикой.
Хроническая идиопатическая нейтропения. Термин хроническая идиопатическая нейтропения, также известный как доброкачественная хроническая нейтропения, используется для описания пациентов с хронической нейтропенией, для которой нет очевидной причины;
- имеет тенденцию возникать в позднем детстве или в зрелом возрасте и не подвергается спонтанной ремиссии;
- АКН обычно варьируется от 500 до 1000 клеток/мкл и часто сопровождается моноцитозом, количество и активность естественных киллеров могут быть снижены;
- цитогенетические исследования костного мозга и концентрация гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в сыворотке крови в норме;
- у пациентов обычно доброкачественное течение, несмотря на выраженность нейтропении (это может быть связано с тем, что у них есть некоторый резерв костного мозга);
- глюкокортикостероиды, спленэктомия и цитотоксические агенты имели переменное преимущество в увеличении количества нейтрофилов, в то время как гранулоцитарный колониестимулирующий фактор успешно использовался для лечения небольшого числа взрослых и детей.
Нейтропения, ассоциированная с иммунодефицитами.
- нейтропения может возникать в связи с рядом иммунодефицитных
состояний:
• напр., гипергаммаглобулинемия или гипогаммаглобулинемия, дефекты
Т-клеток и дисфункция естественных киллеров;
- многие из пациентов имеют семейную историю нейтропении;
- у пациентов обычно в детстве частые бактериальные инфекции,
гепатоспленомегалия и снижение массы тела;
- могут наблюдаться хроническая диарея, сыпь и рецидивирующие вирусные инфекции;
- некоторые дети умирают в течение первых нескольких лет жизни;
- важно отличать этих пациентов от пациентов с гораздо более распространенными синдромами хронической идиопатической или хронической доброкачественной нейтропении у младенцев и детей:
• в отличие от этих расстройств, у детей с глубокими иммунными
нарушениями, связанными с нейтропенией, наблюдаются рецидивирующие
или необычные инфекции,
• дети, которые не набирают вес и имеют пневмонию или сепсис,
связанные с нейтропенией, должны пройти иммунологическое обследование;
- лечение зависит от совокупности имеющихся иммунологических
нарушений;
- некоторым пациентам проводили трансплантацию гемопоэтических клеток.
- Ваш эксперт врач аллерголог-иммунолог Павел Гущин
