Преждевременное половое развитие у девочек.

Что же подразумевает под собой диагноз ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ. ППР-это появление всех или некоторых вторичных половых признаков (а в некоторых случаях — и менархе) у девочек младше 8 лет.

Как же классифицируется это состояние?

  • Истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией гипоталамуса или аденогипофиза, что приводит к избыточной секреции ЛГ и ФСГ.

Важнейшие особенности истинного преждевременного полового развития:

  • Всегда изосексуальное (соответствует генетическому и гонадному женскому полу).
  • Всегда полное, т. е. включает телархе (увеличение молочных желез), адренархе (лобковое и подмышечное оволосение) и ускорение роста.
  • Всегда завершенное (преждевременно наступает менархе).
  • Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной избыточной секрецией эстрогенов в надпочечниках или яичниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов.

Ложное преждевременное половое развитие, так же как и истинное, сопровождается ускорением роста. В отличие от истинного преждевременного полового развития, ложное преждевременное половое развитие всегда незавершенное (преждевременное менархе не наступает) и может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным.

  • Неполное преждевременное половое развитие
  • Изолированное преждевременное телархе.
  • Изолированное преждевременное адренархе.

Неполное преждевременное половое развитие может быть обусловлено как избытком гонадотропных гормонов, так и избытком половых гормонов и обычно не сопровождается ускорением роста.

  • Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием: кисты яичников, первичный гипотиреоз, синдромы Мак-Кьюна—Олбрайта и Рассела—Сильвера.

Какие трудности возникают при постановке диагноза и подробнее о каждом нозологическом варианте.

Если у девочки младше 8 лет одновременно выявлены телархе, адренархе и ускорение роста, диагноз преждевременного полового развития не вызывает сомнений.

В таких случаях остается только выяснить причину заболевания с помощью лабораторных исследований.

Однако гораздо чаще врачу приходится сталкиваться всего с одним или двумя симптомами, поскольку они обычно появляются последовательно.

Кроме того, каждый из симптомов может быть проявлением полной формы преждевременного полового развития (истинного или ложного), неполного преждевременного полового развития либо других заболеваний.

Например:

  • При раннем увеличении молочных желез необходимо дифференцировать истинное преждевременное половое развитие, ложное преждевременное половое развитие и изолированное преждевременное телархе(увеличение молочных желёз).
  • Раннее лобковое оволосение может быть проявлением преждевременного полового развития или изолированного преждевременного адренархе(оволосение), но встречается и при неклассических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников.
  • Ускорение роста наблюдается не только при преждевременном половом развитии, но и при изолированной гиперсекреции соматотропного гормона.

При дифференциальной диагностике надо помнить, что полные формы преждевременного полового развития всегда сопровождаются ускорением роста.

У девочек с кровянистыми выделениями из влагалища или маточным кровотечением необходимо исключать инородное тело и опухоли.

Теперь рассмотрим каждую форму этого состояния отдельно.

Истинное ППР всегда обусловлено ранней активацией головным мозгом выработки гормонов ЛГ, ФСГ, гонадолибирина.

Причины:

  • Спонтанное усиление
  • Увеличение или гамартома (доброкачественная опухоль) гипоталамуса.
  • Опухоли и другие заболевания ЦНС
  • Поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников ( адреногенитальный синдром).
  • Лучевая терапия злокачественных новообразований головного мозга.

Более чем в 90% случаев преждевременное половое развитие у девочек — истинное.

Симптомы истинного ППР у девочек.

При истинном ППР последовательность событий обычно такая же, как в норме:

  • сначала наступает увеличение молочных желёз,затем появление лобкового и подмышечного оволосения (чаще лобкового), затем ускорение роста и, наконец, появление менструации. Однако у некоторых больных увеличение молочных желёз и появление менструации могут наступить задолго до появления лобкового и подмышечного оволосение

В норме менархе (первая менструация) обычно наступает не раньше чем через 2 года после начала полового развития. При истинном ППР менархе может наступить гораздо раньше: через 0,5—1 год после начала заболевания.

Диагностика: 

1. Исследование гормонального профиля 

2. УЗИ органов малого таза, молочных желёз и надпочечников 

3. Рентгенография кистей (для определения костного возраста)

4. Подсчёт темпов роста и скорости роста 

5. Стимуляционная проба с диферелином

6. МРТ головного мозга с контрастированием

При постановке данного диагноза, лечение требуется ОБЯЗАТЕЛЬНО И НЕЗАМЕДЛИТЕЛЬНО, иначе зоны роста закроются раньше, чем ребёнок достигнет своего генетического роста и у ребёнка будет маленький рост.

При обнаружении образования головного мозга незамедлительная консультация нейрохирурга.

Ложное преждевременное половое развитие (ППР) бывает двух видов:

  • изосексуальное (т.е. развитие правильное женское, обусловлено самостоятельной гиперсекрецией женских половых гормонов (эстрогенов) в яичниках и надпочечниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов.

Чаще всего источником эндогенных эстрогенов бывают опухоли. Другие причины: первичный гипотиреоз, постоянная активация яичников при синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта, синдром Рассела—Сильвера. Симптомы такие же, как и при истинном ППР.

Дифференциальный диагноз проводится на основании пробы с гонадолиберином (диферелином).

  • Гетеросексуальное ложное преждевременное половое характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов ( мужских половых гормонов). При этой форме у девочки наблюдаются лобковое и подмышечное оволосение (адренархе), избыточный рост волос на теле (гирсутизм), угри, гипертрофия клитора, изменение голоса, ускорение роста или высокорослость, мужское телосложение.

Самая распространенная причина — легкая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, в частности — недостаточность 21-гидроксилазы.

Другие причины очень редки и включают андрогенсекретирующие опухоли.

При лабораторной диагностике уровни тестостерона и дегидроэпиандростерона в сыворотке и 17-кетостероидов в моче, как правило, превышают возрастную норму. Костный возраст значительно опережает паспортный.

В завершение темы о преждевременном половом развитии девочек хочу рассказать о неполной форме ППР.

Этот тот случай, когда у девочек отмечается только увеличение молочных желёз (преждевременное телархе) или только появление лобкового и/или подмышечного оволосения (преждевременное адренархе).

Рассмотрим подробнее каждый вариант :

  • Изолированное преждевременное телархе чаще всего встречается у девочек младше 2 лет, но может возникать и позже, особенно после 6 лет.
  • При осмотре и пальпации определяются увеличенные молочные железы (даже у новорожденных).
  • Главная причина преждевременного телархе — постоянно повышенная секреторная активность яичников. Другие причины: периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам.
  • Обычно молочные железы уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода.
  • Прогноз при изолированном преждевременном телархе благоприятный, лечение не требуется. Родителям объясняют, что это преходящее состояние и вариант нормы, поэтому причин для беспокойства нет.

Но- телархе может оказаться первым симптомом истинного или ложного преждевременного полового развития.

Поэтому всех девочек с преждевременным телархе необходимо повторно обследовать два раза в год.

Изолированное преждевременное адренархе- раннее лобковое и/или подмышечное оволосение у девочек.

  • Обусловлено повышенной секрецией надпочечниковых андрогенов (мужских половых гормонов) в препубертатном периоде.

При изолированном преждевременном адренархе гиперсекреция андрогенов имеет преходящий характер, поэтому прогноз благоприятный. Лечение обычно не требуется.

Но - Адренархе может быть первым симптомом изосексуального преждевременного полового развития (вызванного избытком гонадотропных гормонов либо эстрогенов) или гетеросексуального преждевременного полового развития (вызванного вирилизирующим заболеванием, например врожденной гиперплазией коры надпочечников).

Чтобы отличить изолированное преждевременное адренархе от истинного или ложного ППР надо оценить скорость роста ребенка и костный возраст - при преждевременном половом развитии рост значительно ускорен, а костный возраст опережает паспортный. При изолированном преждевременном адренархе костный возраст почти всегда соответствует паспортному.

Характерные признаки вирилизирующего заболевания:

угри, жирная кожа, гипертрофия клитора, чрезмерное развитие мускулатуры. Без лечения все эти симптомы сохраняются, а в пубертатном периоде к ним присоединяются гирсутизм и аменорея.


Надеюсь информация была вам полезна если есть вопросы, спрашивайте- все обсудим 

  • Ваш эксперт врач эндокринолог Ксения Каболова .