Холодовая крапивница у детей- проявление и диагностика.
Морозы. Кто-то мог уже сталкиваться с таким довольно редким, но неприятным состоянием как холодовая крапивница. Поговорим подробно о ней.
Индуцируемая холодом или холодовая контактная крапивница представляет собой подтип физической крапивницы и проявляется зудящими волдырями и/или ангиоотеком.
С момента описания болезни, сделанного впервые в 1866 г. H.Bourdon, до сих пор нет точных объяснений этому феномену, предполагают связь с активацией тучных клеток и высвобождением провоспалительных медиаторов после действия холода. Это относительно редкое заболевание
- с распространенностью 0,05% по данным исследований в Европе, с более высокой распространенностью в северном климате
- чаще возникает у молодых людей в возрасте 18-27 лет (в некоторых исследованиях симптомы чаще возникали у лиц женского пола)
- среди детей по последним исследованиям обычно возникает в возрасте 7-8 лет, но также отмечали, что часто встречается и в 4 года, и в 15 лет.
Какая бывает:
Приобретенная
- первичная (идиопатическая, с неизвестной причиной)
- вторичная
предполагается связь с инфекционными, онкогематологическими и др. состояниями
Наследственная (встречается реже, чем приобретенная)
- криопирин-ассоциированные периодические синдромы (CAPS) (семейный холодовой аутовоспалительный синдром (FCAS)).
В данном сообщении рассматривается приобретенная холодовая крапивница. Забегая вперед, уточним:
- метод диагностики холодовой крапивницы - холодовой провокационный
тест;
- техника проведения: кубик льда приложить к предплечью на 5 мин, оценить реакцию через 10 мин - появление на коже волдыря или отека;
По результатам этого теста холодовую крапивницу так же разделяют
на типы:
- если проба положительная, то - это “типичная” (“классическая”) приобретенная холодовая крапивница;
- если проба атипичная (замедленная или реакция возникла в другом
месте) или отрицательная при наличии у пациента симптомов - это атипичная приобретенная холодовая крапивница.
Симптомы:
- представляют собой жжение, зуд, покраснение, волдыри и/или отек кожи
- появляются через несколько минут после контакта с холодной водой/ледяным воздухом
- появляются в основном на лице, руках
- часто достигают максимума во время отогревания охлажденных участков тела и исчезают в течение 30-60 минут
- волдыри/отеки могут возникать в другом месте (вокруг охлажденного участка кожи, а не там, где кожа подверглась воздействию холода), так называемая атипичная рефлекторная холодовая крапивница
- обширный холодный контакт может привести к системным реакциям
- при купании в холодной воде возможно возникновение тяжелых анафилактических реакций (нарушение дыхания, тошнота, рвота, головокружение, одышка, тахикардия, снижение артериального давления)
- при приеме холодной пищи или жидкости возможен отек губ, языка и глотки (вплоть до удушья)
Выраженность симптомов зависит от площади воздействия, температуры и длительности воздействия холода.
Холодовая крапивница относится к хронической индуцированной крапивнице, физической крапивнице;
- триггеры (запускают обострения):
- контакт кожи с холодными объектами,
- контакт кожи/слизистых с холодными жидкостями,
- контакт кожи с холодным воздухом;
- чаще возникает у людей молодого возраста (18-27 лет);
- в детской популяции обычно начинается примерно в 7-летнем возрасте;
- оба пола поражаются с одинаковой частотой в большинстве исследований;
- до половины пациентов страдают атопией, а у четверти - другие типы индуцированной крапивницы (чаще симптоматический дермографизм и холинергическая крапивница);
- проходит самостоятельно у многих пациентов:
- ремиссия или, по крайней мере, уменьшение симптомов происходит у 50% пациентов в течение 5-6 лет,
- по некоторым данным среднее время разрешения составляет 5,6 ± 3,5 года;
- рецидив после ремиссии встречается редко;
- у некоторых пациентов сохраняется в течение многих лет, и существуют отдельные формы, которые, как представляется, могут продолжаться в течение практически всей жизни.
- целый ряд заболеваний эпизодически связывают с холодовой крапивницей, однако крупных исследований не проводилось и причинно-следственная связь не известна, есть сообщения о возможной связи:
- с различными инфекциями (вирусные, паразитарные и бактериальные инфекции),
- с такими состояниями, как гепатиты В и С, инфекционный мононуклеоз, острый токсоплазмоз, колонизация Helicobacter pylori, ВИЧ
- с укусами перепончатокрылых насекомых, непереносимостью некоторых пищевых продуктов и лекарств, гематологическими, опухолевыми состояниями.
Клинические проявления:
- Кожные симптомы:
- проявляются в виде волдырей и/или ангиоотеков после воздействия на кожу холодного воздуха, жидкостей или предметов,
- обычно развиваются через несколько минут после воздействия и обычно ограничиваются участками кожи, подвергшимися воздействию холода.
- Системные реакции:
- могут возникать при обширном контакте с холодом (напр., плавание в холодной воде),
- проявляются в виде генерализованной крапивницы, вплоть до возможного развития жизнеугрожающего состояния - анафилаксии (с симптомами, затрагивающими дыхательную, желудочно-кишечную и/или сердечно-сосудистую системы)
- после употребления холодной пищи или напитков возможно развитие удушья из-за ангиоотека глотки.
- Различные формы (атипичные холодовые крапивницы):
- каждое состояние включает крапивницу, хотя конкретные триггеры, время и локализация поражения отличаются от классической холодовой крапивницы.
Диагностика:
- При необходимости назначают общий анализ крови, биохимию крови, определяют ревматологические пробы (ANA, РФ, СРБ, криоглобулины, криоагглютинины), уровни сывороточных иммуноглобулинов, C3, C4, фибриноген, проводят генетические исследования и т.д.
- Тесты холодовой стимуляции: тест с кубиком льда
- в тонкий пластиковый пакет наливают небольшое количество воды и помещают кубик льда (в разных странах метод может немного различаться), а затем пакет кладут на кожу (обычно предплечье) на 5 минут, затем снимают и ответ оценивают через 10 минут после удаления;
- Тестирование пороговой чувствительности
- у пациентов с положительным результатом предыдущего теста определяют температурный порог с использованием устройства TempTest (устройство в настоящее время в России не зарегистрировано),
- порог критической температуры является самой высокой температурой, достаточной для того,чтобы вызвать положительную реакцию теста,
- пороговое тестирование не всегда является необходимым для диагностики, хотя информация может помочь пациентам избежать рискованных ситуаций, когда они будут знать, какие температуры могут вызвать симптомы,
- может быть использован для мониторинга ответа на лечение, чтобы не подвергать пациента воздействию ситуаций, вызывающих симптомы; в некоторых случаях воздействуют холодным воздухом в течение 20-30 минут для того, чтобы выявить характерные симптомы.
