Рассеянный склероз (вариант Марбурга)

Рассеянный склероз (РС) – это хроническое заболевание, которое поражает головной и спинной мозг.

Причиной его является неправильная работа иммунной системы.

Ее клетки проникают в мозг, разрушают миелиновую оболочку нервных волокон и приводят к образованию рубцов. При этом нервная ткань заменяется на соединительную.

Не стоит путать рассеянный склероз со старческим заболеванием, которое мы привыкли называть «склероз». «Рассеянный» в данном случае означает то, что очаги болезни, как бы разбросаны по всей нервной системе. А слово «склероз» - описывает характер нарушений. Это склерозированая рубцовая ткань, которая имеет вид бляшки. Ее размеры колеблются от микроскопических до нескольких сантиметров.

Заболевание, которое поражает молодых людей. В отличие от других неврологических болезней, которые чаще возникают в пожилом возрасте, эта возникает у людей от 15 до 40 лет. Известны случаи, когда РС обнаруживали у детей от двух лет. А вот после 50 риск заболеть этим недугом резко уменьшается.

РС занимает 2-е место по причинам неврологической инвалидности молодых людей (после травм). В среднем диагностируют 20-30 случаев болезни на 100 тысяч населения.

Существует интересная закономерность: чем дальше от экватора, тем выше процент заболеваемости. Люди в северных регионах болеют намного чаще (70 случаев на 100 тысяч). Это связывают с недостаточным количеством витамина D, который вырабатывается в организме человека при воздействии солнечных лучей. Женщины болеют в 2-3 раза чаще, чем мужчины, но при этом легче переносят болезнь.

Существует связь и с расовой принадлежностью. Так японцы, китайцы и корейцы практически не знакомы с этим заболеванием. А больше всего от него страдают европейцы. В крупных городах процент заболевших в несколько раз выше, чем в сельской местности. Эти факты свидетельствуют о том, что факторы неблагоприятной окружающей среды могут повлиять на возникновение болезни.

Основная причина возникновения рассеянного склероза – это сбой в работе иммунной системы. В норме головной и спинной мозг защищены гемато-энцефалическим барьером, через который не проникают микроорганизмы и клетки крови. У пациентов в мозг проникают иммунные клетки - лимфоциты. Вместо того, чтобы атаковать чужеродные тела, например бактерии, они ведут борьбу с клетками собственного тела. Лимфоциты вырабатывают антитела, которые разрушают миелиновую оболочку нервных клеток. Возникает участок воспаления, на месте которого образуется рубцовая ткань. Такие бляшки на нервных волокнах нарушают проведение импульсов от мозга к органам. В результате мозг не может эффективно управлять процессами и действиями тела. Затрудняются произвольные движения и речь, снижается чувствительность.

Заболевание развивается постепенно. На первых этапах оно ничем себя не проявляет. Это объясняется тем, что здоровые клетки мозга берут на себя функцию пораженных участков. Самые первые признаки появляются тогда, когда поражено уже около 50% нервных волокон.

Течение болезни характеризуется периодами обострения и ремиссии, когда симптомы значительно ослабевают. Необходимо отметить, что миелиновая оболочка имеет свойства восстанавливаться самостоятельно и под действием лекарственных препаратов. Поэтому у тех больных, у которых процессы восстановления идут быстрее, чем формирование бляшек, обострения могут быть слабыми и очень редкими. Правильно подобранное лечение позволяет значительно сократить длительность периода обострения и продлить период относительного здоровья.

Для дифференциальной диагностики рассеянного склероза важны следующие факторы:
1). Наличие минимум двух случаев появления признаков рассеянного склероза длительностью более 24 часов. Интервал между ними – около месяца.
2). При проведении магнитно-резонансной томографии были замечены очаги склероза – участки демиелинизации.

Для уточнения диагноза врач может назначить дополнительное обследование. Например, иммунологический анализ крови или проведение электромиографии.

Прогноз заболевания неоднозначен. В 25% случаев оно протекает доброкачественно. Больные долгие годы сохраняют работоспособность и могут самостоятельно себя обслуживать. В 10% случаев инвалидизация наступает через 5 лет после выявления заболевания.

На иллюстрации вариант Марбург РС у мужчины 29 лет.
А - МРТ в начале заболевания (нарушение психического статуса, дизартрия, фокальный моторный дефицит)
В - МРТ через 1 месяц

Несмотря на агрессивную иммуносупрессивную терапию, пациент погиб в течение года от начала заболевания.