Фебрильные приступы

Фебрильные приступы — это доброкачественные состояния, при которых из-за высокой температуры тела (38 °C и выше) в головном мозге меняется электрическая активность нейронов, что приводит к судорогам.

Раньше использовался термин "фебрильные судороги". Однако со временем его заменили на "фебрильные приступы", так как понятие "приступы" значительно шире и не все приступы проявляются именно судорогами.

Фебрильные приступы не связаны с инфекционными поражениями центральной нервной системы (менингитом, энцефалитом и пр.). Это одно из состояний с эпилептическими приступами, которые не требуют постановки диагноза эпилепсии.

Такие приступы обычно возникают у детей младенческого, раннего и дошкольного возраста: от 6 месяцев жизни до 5 лет, в некоторых источниках указан возраст до 6 лет.

В действительности фебрильные судороги могут развиваться в возрасте от 1 месяца жизни до 8 лет. Внешне клиническая картина выглядит тяжёлой: ребёнок теряет сознание, у него наблюдаются тонические (в виде напряжения) и/или клонические (в виде подёргиваний) двигательные феномены. Несмотря на это, в целом такое состояние имеет благоприятный прогноз.

Судороги на фоне фебрильной лихорадки у детей возникают достаточно часто: примерно у одного ребёнка из 30 в возрасте до 6 лет. А повторный приступ в среднем случается у одного из трёх детей. Количество приступов увеличивается в ноябре-январе и июне-августе, это связано с наибольшим распространением респираторных и желудочно-кишечных инфекций соответственно.

Истинные фебрильные приступы следует отличать от фебрильно-провоцируемых приступов, отмечающихся при некоторых формах эпилепсии.

В нашей стране фебрильные судороги находятся в компетенции врачей-неврологов, но в большинстве других стран мира подобные состояния входят в спектр деятельности педиатров.

В США и странах Европы средняя распространённость фебрильных приступов среди детей на данный момент составляет 2-4 %. В России в последние годы не проводилось подобных эпидемиологических исследований, однако нет никаких оснований полагать, что частота встречаемости данной патологии в РФ чем-то отличается от среднеевропейской.

Причины возникновения

Фебрильные приступы — мультифакториальное состояние, т. е. их развитию может способствовать множество факторов. Как правило, для их возникновения характерно сочетание генетической предрасположенности и инфекционного агента, вызывающего лихорадку.

Фебрильные приступы связаны со снижением порога судорожной готовности и склонностью организма к возникновению высокой температуры в ответ на инфекцию.

Генетическая предрасположенность подразумевается в связи с распространённостью семейных случаев развития фебрильных приступов. Однако точный тип наследования пока не установлен. Обнаружено несколько генов, мутации которых могут способствовать развитию фебрильных судорог, но в клинической практике эти мутации не выявляют в связи с их благоприятным прогнозом.

Генетическая предрасположенность к фебрильным приступам зависит от возраста. До достижения 5-6 месяцев судороги редки, у 85 % детей они случаются до четырёх лет, в среднем в возрасте 17-23 месяцев. При развитии фебрильных приступов у детей до 6 месяцев важно исключать нейроинфекцию во избежание диагностических ошибок.

Причиной возникновения фебрильных приступов является лихорадка — повышение температуры до 38 °C и выше. Нужно заметить, что высокую температуру можно выявить только после окончания приступа.

Повышенная температура может быть спровоцирована любым инфекционным заболеванием. До 30 % случаев возникновения приступов у детей первого года жизни наблюдаются на фоне инфекций, вызванных человеческим вирусом герпеса 6 типа. При этом есть большая вероятность, что вирус попадёт в кровоток и разнесётся по всему организму.Достаточно часто повышение температуры до фебрильных значений не связано с инфекционным процессом. Среди неинфекционных причин — прорезывание зубов, действие лекарственных препаратов или токсичных веществ, заболевания эндокринного, психогенного, рефлекторного или центрального генеза.

Симптомы

Как правило, судороги случаются в самом начале подъёма температуры, и в 25-42 % случаев они оказываются первым симптомом заболевания. Но иногда фебрильные приступы развиваются в течение суток после начала лихорадки.

Чаще всего приступы характеризуются подёргиваниями и/или мышечным напряжением с обеих сторон.

Длятся судороги недолго. Особенностью является фаза атонии (снижения мышечного тонуса), которая может наблюдаться в начале моторного приступа. Родители обычно описывают начало фебрильного приступа как постепенное "заваливание", обмякание с потерей сознания (по типу обморока). При этом ребёнок расслаблен, не реагирует на происходящее вокруг. Затем отмечается присоединение клонических подёргиваний или версивного компонента (поворота головы и/или туловища). Рвота во время приступа не возникает.

Значительно реже наблюдаются другие типы приступов, например, тонические (в виде напряжения) возникают в 13 % случаев. Как правило, такие приступы непродолжительны. Их длительность зависит от того, типичные они или атипичные. Атонические приступы встречаются лишь в 3 % случаев.

Фебрильные судороги продолжительностью 30 минут и более называются фебрильным статусом. От фебрильных приступов они отличаются только своей длительностью.

Патогенез

Из-за генетической предрасположенности незрелая мембрана нейронов коры головного мозга оказывается особенно чувствительной к патологическому воздействию высокой температуры, что приводит к нарушению структуры и функциональных свойств нейронов. Фебрильные судороги возникают в результате этих нарушений.

На данный момент нет чёткого описания патогенеза фебрильных приступов. Однако есть интересные наблюдения, связанные с провоспалительными цитокинами. Цитокин интерлейкин-1 бета (IL-1β) в ответ на патогенные факторы вызывает в организме воспалительную реакцию с лихорадкой, а его природный антагонист (IL-1ra) подавляет эту реакцию путём блокирования IL-1β. В исследованиях было выявлено существенное повышение уровня IL-1β в гиппокампе (части лимбической системы головного мозга) и гипоталамусе, при этом уровень IL-1ra не изменился.

Согласно другой гипотезе генетическая предрасположенность к судорогам является следствием нарушения метаболизма катехоламинов (дофамина, норадреналина, адреналина) в центральной нервной системе.

Исследования показывают, что повышенное выведение катехоламинов в суточной моче у детей с фебрильными приступами является следствием эрготропного (симпато-адреналового) гипертонуса. В основе этого гипертонуса — нарушение высших надсегментарных вегетативных центров, и прежде всего структур лимбикоретикулярного комплекса. Такое нарушение может быть генетически обусловленным, а может возникнуть из-за перинатальной патологии.

Классификация и стадии развития

Простым (типичным) фебрильным приступом называется единственный эпизод (нет повторов в течение 24 часов) продолжительностью менее 10-15 минут. Характер такого приступа генерализованный, т. е. конечности и/или мимическая мускулатура вовлечены симметрично — обе стороны в равной степени. Родители часто описывают такой приступ как озноб. Примерно у 2/3 всех детей, которые были госпитализированы в связи с фебрильными судорогами, диагностируют именно простой фебрильный приступ.

Сложным или атипичным называется фебрильный приступ, который длится более 15 минут и/или повторяется в течение 24 часов и/или носит фокальный компонент. Под фокальным компонентом подразумевается одностороннее тоническое напряжение или клонические подергивания конечностей и лицевой мускулатуры с одной стороны.

Кроме простых и сложных приступов выделяют также фебрильный статус. Это эпилептические приступы на фоне повышенной температуры, которые продолжаются 30 минут и более.

По результатам наблюдений за госпитализированными пациентами, у 16 % детей приступ имеет фокальный характер, повторы судорог в течение суток отмечаются у 14 %, длительные приступы — у 9 %, фебрильный статус составляет 5 % всех фебрильных судорог.

Осложнения

Простые фебрильные приступы не влияют на развитие и поведение ребёнка. Однако в редких случаях длительные судороги и фебрильный статус могут в дальнейшем привести к неврологическому дефициту. Протекает он у всех по-разному. Обычно характеризуется недостаточной подвижностью конечностей, малоподвижностью всего тела, нарушениями в интеллектуальной, чувствительной и эмоциональной сферах. Между интеллектуальным развитием детей при фебрильных судорогах и общим числом перенесённых приступов существует прямая взаимосвязь. Нарушения интеллекта в большей степени присущи пациентам с атипичными и/или сложными фебрильными приступами

В целом рецидивы возникают с вероятностью 30-40 %, а в случае простого фебрильного приступа риск не превышает 10 %. Только у 9 % детей бывает более трёх эпизодов.

Следствием длительных приступов может стать развитие фармакорезистентной височной эпилепсии, вторичной по отношению к мезиальному височному склерозу (характеризуется потерей нервных клеток и рубцеванием самой глубокой части височной доли). Возможность развития у пациента фокальных приступов височного происхождения при фебрильных судорогах обсуждается давно, поскольку причинно-следственная связь между этими заболеваниями не до конца изучена.

Диагностика

При возникновении фебрильных приступов врач должен осмотреть ребёнка, понять причины лихорадки и обозначить объём дальнейшего обследования.

Диагноз фебрильные приступы — исключительно клинический, т. е. устанавливается только на основании клинической картины: при наличии приступов на фоне высокой температуры тела.

На первичном этапе необходимо исключить нейроинфекцию и другие заболевания, которые могут начинаться с фебрильных судорог: синдром Драве, генерализованную эпилепсию с фебрильными судорогами плюс (ГЭФС+). Для этого важно расспросить очевидца приступа и провести полный соматический и неврологический осмотр ребёнка.

Во время осмотра важно оценить уровень сознания, для этого иногда требуется осмотреть ребёнка несколько раз, так как после приступа может сохраниться оглушённость и сонливость. Также необходимо оценить менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского).

Люмбальную пункцию назначают только при наличии менингеальных симптомов. Она подразумевает введение иглы в субарахноидальное пространство спинного мозга с целью получения спинномозговой жидкости. В других случаях при фебрильных судорогах пункцию не проводят.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) не является обязательным исследованием. Известно, что замедление биоэлектрической активности на ЭЭГ может сохраняться до 72 часов после фебрильного приступа. Возможно, при сложных приступах прогностическое значение ЭЭГ выше, но на данный момент нет однозначных рекомендаций относительно необходимости её проведения.

Имеются данные о том, что у детей с фебрильными приступами наблюдается снижение уровня ферритина в крови. Ферритин — это белок, который отражает запас железа в организме. Чтобы его выявить, необходимо сделать анализ крови на ферритин.

КТ или МРТ головного мозга не назначается пациентам с простыми и сложными судорогами. Исследования, которые проводились ранее, показывают, что данные методы практически не отражают изменений. Длительные и фокальные приступы (особенно повторные) могут вызывать отёк гиппокампа и развитие его склероза в дальнейшем, но в таких случаях приступы возникают без повышения температуры тела (развивается эпилепсия). Т. е. КТ или МРТ могут применяться, если речь идёт о дифференциальном диагнозе.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь при фебрильных приступах необходимо исключить нейроинфекцию. Для этого врач проверяет менингеальные знаки (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского), при необходимости выполняет люмбальную пункцию и проводит нейровизуализацию (КТ или МРТ головного мозга).

С фебрильного приступа могут дебютировать некоторые формы эпилепсии: генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс, синдром Драве, синдром гемиконвульсивных приступов, гемиплегии и эпилепсии (ННЕ).

Однако чаще при этих заболеваниях приступы атипичны, и до развёртывания всей клиники (появления афебрильных приступов, неврологического дефицита) подобные диагнозы выставить нельзя.

Лечение

При выборе тактики лечения нужно учитывать 2 важных момента:

• Первый — позитивный: общий риск трансформации фебрильных приступов в эпилепсию составляет не более 10 %.
• Второй — негативный: при продолжительных фебрильных судорогах есть повышенная вероятность повторных приступов, развития эпилепсии и тяжёлого поражения головного мозга.

В большинстве случаев фебрильные приступы заканчиваются самостоятельно. При возникновении фебрильных судорог рекомендуется зафиксировать время начала эпизода и потом сообщить врачу о его продолжительности. Необходимо уложить ребёнка на бок, чтобы он не подавился слюной, расстегнуть одежду на шее и груди. В момент приступа ни в коем случае нельзя открывать рот насильно, вкладывать в рот ложку или другие предметы.

Про этот метод слышали многие, но все современные врачи запрещают его применять, так как попытки разомкнуть челюсти могут привести к травмам зубов и языка. Применение каких-либо лекарств в виде таблеток или жидкостей противопоказано, так как ребёнок не может глотать во время приступа.

Короткие фебрильные приступы не требуют отдельного лечения. Лечить необходимо основное заболевание, вызвавшее подъём температуры тела. При неосложнённых приступах и возможности адекватного наблюдения (присмотр родителей) госпитализация не обязательна. В случае сомнений ребёнка госпитализируют на 12 часов.

Неотложную помощь нужно оказывать пациентам с длительным фебрильным приступом и фебрильным статусом. В таких случаях пациента, как правило, госпитализируют.

При продолжительных или повторяющихся приступах медицинский работник должен обеспечить подачу кислорода. Кроме этого, внутривенно вводится диазепам. Этот препарат применяется для купирования приступа. Терапевтическая концентрация в головном мозге ребёнка достигается через 10 секунд введения. Если через 10 минут приступ не прекращается, диазепам вводят снова.

В США и Европе существуют препараты бензодиазепинов, введение которых не требует специальной медицинской подготовки родителя или присутствия медицинского работника:

• ректальный диазепам в виде суппозиториев помещается в прямую кишку;
• буккальный раствор помещается в защёчную область;
• интраназальный раствор мидозолама в виде капель закапывается в нос.

Однако в Российской Федерации такие формы не зарегистрированы.

Прогноз. Профилактика

Простые фебрильные судороги редко трансформируются в эпилепсию. Риск такого исхода составляет всего 1,0-1,5 % (в общей детской популяции — 0,5-1,0 %).

Развитие эпилепсии при фебрильных судорогах возможно при наличии факторов риска:

• сложные приступы;
• эпилепсия в семейном анамнезе;
• наличие у ребёнка нарушений нервно-психического развития (детского церебрального паралича, гидроцефалии и пр.).

Летальность при фебрильных судорогах крайне низкая — даже конкретные цифры привести невозможно. Чтобы избежать негативных последствий, родители должны знать, куда следует обратиться в случае возникновения фебрильного приступа и как оказать первую помощь.

Также важно помнить, что в большинстве случаев данное состояние имеет доброкачественное течение и проходит без каких-либо последствий.

Профилактика

Профилактическая терапия фебрильных приступов долгое время оставалась предметом дискуссий.

В итоге сформировалось 3 основных стратегии:

• длительный (постоянный) приём антиэпилептических препаратов (АЭП) — в течение 2-5 лет;
• интермиттирующий (периодический) режим приёма АЭП;
• отсутствие какой-либо медикаментозной профилактики приступов (за исключением приёма жаропонижающих препаратов).

Хотя было показано, что применение противоэпилептических препаратов в качестве профилактики снижает частоту рецидивов примерно на одну треть, такой метод не рекомендуется. Американская академия практической педиатрии констатировала, что потенциальная токсичность противоэпилептических препаратов выше относительно небольшого риска, связанного с простыми фебрильными приступами.

По данным систематического обзора, проведённого международной некоммерческой организацией Кокрейн, ни постоянное, ни прерывистое лечение противоэпилептическими препаратами не должно применяться в качестве профилактики детям с фебрильными судорогами.

Хотя снижение высокой температуры до нормальных или субфебрильных значений (37,1-38,0 °C) не гарантирует предотвращения повторных судорог, необходимо нормализовать температуру тела у детей, ранее перенёсших фебрильные приступы.

Применение жаропонижающих средств считается более предпочтительным, чем использование физических методов охлаждения. Поэтому детям с судорогами показано назначение препаратов, обладающих антипиретической активностью.

В то же время ни одно рандомизированное контролируемое исследование не показало уменьшения риска развития фебрильных приступов при целенаправленном снижении температуры. Жаропонижающие средства назначают в основном для облегчения общего состояния ребёнка, а не для профилактики фебрильных судорог.

Возможно, что длительный приём указанных препаратов показан очень небольшой группе пациентов со сложными приступами, приступами длительностью более 30 минут и при риске трансформации фебрильных судорог в эпилепсию.