Синдром Денди-Уокера

Это заболевание, в основе развития которого лежат дефекты некоторых отделов головного мозга, которые появляются ещё в период внутриутробного развития ребенка.

Синдром Денди-Уокера является достаточно редким, его частота встречаемости — 1 случай на 25 тысяч новорожденных. Но если причины, приводящие к возникновению синдрома Денди-Уокера, накладываются на уже существующую гидроцефалию, то риск возникновения клинических проявлений данной болезни возрастает вдвое.

Важно знать, что синдром Денди-Уокера априори считается детским заболеванием. Кроме того, обычно он диагностируется ещё во время внутриутробного развития ребёнка. С момента выявления диагностических признаков и первых проявлений, которые оказывает на организм синдром Денди-Уокера у детей, такие пациенты становятся в обязательном порядке на диспансерный учёт у соответствующих специалистов.

Причины

Причинами, приводящими к появлению синдрома Денди-Уокера у ребёнка, являются тератогенные факторы, которые оказывают негативное воздействие на развитие органов плода.

Это и перенесенные матерью в первом триместре беременности такие опасные для жизни будущего ребенка инфекционные заболевания, как корь и краснуха. Важно знать воздействие вируса кори на ткани плода.

Все дело в том, что коревой вирус Тропен к тканям эмбриона — он буквально «съедает» их. Поэтому в результате своего воздействия вирус кори может привести к возникновению дефектов в тканях головного мозга и развитию синдрома Денди-Уокера.

Также синдром Денди-Уокера при беременности женщины может возникнуть у её плода из-за воздействия токсических веществ. Так, приём некоторых лекарств (особенно отдельных видов антибиотиков) может вызвать нарушение закладки структур центральной нервной системы у плода. Определённое воздействие на плод могут оказать и внутриутробные травмы.

Так что же происходит в структурах головного мозга, что приводит к развитию синдрома Денди-Уокера?

Все события этого синдрома проходят в определённом отделе головного мозга – 4-ом желудочке. В этом желудочке специальными сплетениями вырабатывается ликвор. В результате воздействия вышеописанных причин происходит недоразвитие отверстий, которые пропускают эту жидкость в последующие отделы.

Таким образом, в 4-ом желудочке постепенно накапливается большое количество ликвора, который либо не проходит полностью в нижележащие отделы, либо остаётся в полости 4-го желудочка. Такой постоянно растущий объём вызывает большое давление, которое влияет на окружающие структуры.

В полость 4-го желудочка выходят ядра черепно-мозговых нервов, поэтому при воздействии на них давления повышенного в своих объёмах ликвора, на эти нервы передаётся возбуждение и в клинических проявлениях появляется определённая симптоматика.

Постоянно накапливающаяся жидкость формирует кисту в задней ямке черепа. Эта киста может быть настолько больших размеров, что может деформировать череп и мешать развитию структур, соседствующих с полостью 4-го желудочка. Все вышеописанные изменения сопровождаются постоянной гидроцефалией.

Симптомы

В результате нарушенной проходимости для ликвора из 4-го желудочка, у ребёнка происходит нарушение правильной закладки рефлексов, наблюдается серьёзная задержка развития моторики.

При синдроме Денди-Уокера маленький ребёнок крайне раздражителен. Он может часто плакать, его плач связан со значительной головной болью из-за давления ликвора. Также его родители могут замечать, что ребёнок при попытке взять игрушку в руки может промахиваться мимо неё.

Главным симптомом синдрома Денди-Уокера будет нарастающая гидроцефалия: у ребёнка может пульсировать большой родничок и появляться видимое расширение черепа, благодаря увеличению его мозговой части. У таких детей скорость роста черепа будет значительно превышать скорость роста лицевой части черепа.

Дети с синдромом Денди-Уокера длительное время не могут удерживать голову и отстают по этим показателям от здоровых детей. Также могут выявляться синдромы гиперактивности или гиперреагентность определённых нервов (вследствие воздействия на их ядра ликворного давления). Важно знать, что синдром Денди-Уокера может иметь как быстрое течение, так и более медленное и длительное. Чаще всего второй, более длительный вариант проявится уже во взрослом возрасте. Его симптомы будут куда как более мягкими и щадящими, чем у быстро текущего варианта. Но нельзя у взрослых больных с данным синдромом забывать и о возможном нарастании воздействия гидроцефалии.

Лечение

Лечение синдрома Денди-Уокера зависит напрямую от его степени и тяжести течения. При лёгких степенях и незначительном проявлении, синдром Денди-Уокера лечат симптоматически: назначают диуретики, чтобы уменьшить давление ликвора, справляются с болевым синдромом и головокружениями.

Но если болезнь не смотря ни на какое лечение продолжает прогрессировать, то единственный верный способ лечения — нейрохиорургическая операция. В её ходе создают новые ходы для ликвора: могут быть созданы дренажи в брюшную полость или камеры сердца, или в наружную среду.

Прогноз синдрома Денди-Уокера благоприятен, если заболевание выявлено и лечится. При тяжёлых стадиях или без лечения у детей развиваются определённые дефекты в умственном и психическом развитии.

Крайне важно проводить своевременную диагностику этого синдрома у плода. Для этого женщине назначаются ультразвуковые исследования: при выявлении признаков синдрома Денди-Уокера у плода, УЗИ — исследование назначается женщине 1 раз в каждые три недели. Также возможно назначение МРТ — исследования для того, чтобы уточнить диагноз и выяснить точную локализацию поражения.

Кроме того нужно проводить диагностику наличия у беременных антител к кори и краснухе. И если подобные антитела есть, то немедленно проводить ультразвуковое исследование плода и оценивать степень его повреждений. При значительных поражениях плода, можно ставить вопрос о немедленном искусственном прерывании беременности.