Загадка теней мозга
Речь пойдет о мужчине 25 лет, которого доставили в ММКЦ Коммунарка по экстренным показаниям. Со слов очевидцев у пациента происходит серия судорог (3 приступа), при бригаде СМП повторно (2 приступа) генерализованных тонико-клонических судорог, между приступами в сознание не восстанавливает.
Известно (со слов родственников) пациент жаловался на повышение температуры тела, насморк, кашель, в течение последних 2-3 дней.
Бригадой СМП и в дальнейшем в усолвиях ОРИТ вводилось раствор вальпроевой кислоты, диазепама, фентанила, пропофола и пипекурования для купирования эпилептического статуса.
Первичный неврологический осмотр
Состояние оценивалось как стабильно тяжелое, неврологические скудные; очаговых знаков нет, пациент в медикаментозной седации на ИВЛ.
День 1: Лабораторные анализы крови и биохимия — гипергликемия (Глюкоза 12,29 ммоль/л), гипокальциемия (Ca2 0,97 ммоль/л), повышенный лактат (3,37 ммоль/л), повышение общего билирубина, электролитные колебания (Na, Cl- в пределах нормы)
ЭЭГ — замедление электрической мозговой активности, эпилептиформная активность, очаговые нарушения, снижение реактивности.
МРТ мозга — обнаружено объемное образование в левой лобной области с накапливанием контраста ввиде полуколец перивентрикулярной локализации (см.картинку в закрепе)
КТ ОБП - КТ-картина утолщения червеобразного отростка без изменений окружающей клетчатки (при наличии соответствующих клинико-лабораторных данных возможно наличие воспалительного процесса червеобразного отростка). КТ-признаки гепатомегалии.
Повторные биохимические и гематологические исследования — сохраняется гипергликемия, колебания электролитов, увеличение показателей печеночных ферментов.
Анализ СМЖ - нет данных за воспалительные изменения (нет повышения уровня клеток и белка)
День 3: Серологические тесты — выявлены вирусные IgG (CMV, HSV, EBV), анализы на бактериальную флору показывают полимикробную колонизацию.
День 4-5: Коагулограммы и иммунологические показатели — отмечена дискоагуляция, повышение IL-6 и других воспалительных маркеров.
День 9-10 : Повторные лабораторные исследования — стабилизация глюкозы, поддержание электролитного баланса, сохранение отклонений по билирубину и лактату.
День 5-12: Продолжающийся мониторинг ЭЭГ, лабораторных и клинических параметров с сохранением признаков эпилептической активности и воспаления.
Суждение к 1 неделе наблюдений Речь идет о мужчине 25 лет, с серией генерализованных тонико-клонических приступов, гепатомегалией, увеличением червеобразного отростка (клинико-лабораторные признаки не соответствующие воспалительным изменениям).
В процессе наблюдения из-за повышения маркеров воспаления (лейкоцитоз. повышение IL-6 и СРБ) пациент получает эмпирические цефалоспорины, продолжает получать мидалозам ввиду продолжающейся эпиептической активности и 2 дня получает дексаметазон. Однако ввиде отсутствия данных за воспалительные изменения в СМЖ, диагноз абсцесса мозга становится менее вероятным.
Принимая во внимание данные визуализации сформирование подозрение на лимфому.
Признаки, поддерживающие лимфому:
- Утолщение червеобразного отростка без признаков воспаления (возможное лимфоматозное поражение).
- Гепатомегалия без очагов, может свидетельствовать о системном процессе.
- Первентрикулярное образование в мозге с контрастированием и геморрагией, что характерно для лимфомы ЦНС.
- Нет увеличенных лимфоузлов в брюшной полости и тазу.
Если изучить эту классную статью, то можно найти указание на перивентрикулярные очагы со значительным отеком. В зависимости от ВИЧ статуса имеет смысл исключать Токсоплазмоз (мы исключили ВИЧ и Токсоплазмоз в процессе госпитализации).
Кроме того есть вот такой ресурс
https://radiologyassistant.nl/neuroradiology/enhancement-patterns/enhancement-patterns-in-cns-diseases#periventricular
Где подробно обсуждсется паттерн накапливания и распределение контраста при различной патологии. Например вот так описана лифома ЦНС
Где обсуждается обнаружение паттерна контрастирования по типу открытых колец.
Although, to the best of our knowledge, this is the first report of the 'notch sign' and 'open ring sign' in PCNSL and the specificity for the differential diagnosis needs to be tested in a large series of brain tumors.
Ввиду имеющися данных принято решение (на 10 день госпитализации) провести ИГХ преципитата ликвора, где популяцию атипичных лимфоцитов мы не нашли. Неудовлетворившись, мы решили пойти дальше, и выполнили стереотактическую биопсию головного мозга, где мы обнаружили лимфому из мелких клеток.
Ходжкинская лимфома (HL) либо лимфогранулематоз
• Классическая (классификация включает узловой склероз, смешанноклеточный, лимфоцитарно-богатый, лимфоцитарно-деплеционный подтипы)
Неходжкинская лимфома (NHL) — около 90% случаев, делятся на:
• B-клеточные лимфомы (наиболее распространённые)
• T-клеточные и NK-клеточные лимфомы
• Первичная лимфома центральной нервной системы (PCNSL)
- Чаще всего диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома (DLBCL)
- Может реже включать другие подтипы (мелкоклеточные, T-клеточные)
- Распространение системных лимфом (чаще агрессивных B-клеточных лимфом) на мозговые структуры
Лимфомы с поражением аппендикса и гепатомегалией:
• Лимфома аппендикса встречается редко, чаще всего диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.
• Гепатомегалия может свидетельствовать о вовлечении печени в процесс лимфомы или о системной лимфопролиферации.
А что же может быть с нашим пациентом?
• Обнаружение лимфоидных клеток мелких размеров в биоптате мозга вместе с гепатомегалией и утолщением червеобразного отростка указывает на системное лимфопролиферативное заболевание с ЦНС-поражением.
• Наиболее вероятна низкодифференцированная или мелкоклеточная B-клеточная лимфома с ЦНС вовлечением, возможно с поражением аппендикса как органа экстралимфатического расположения.
• Возможен вариант первичной ЦНС лимфомы мелких клеток или системной неходжкинской лимфомы с ЦНС и аппендиксом, учитывая дополнение данных клинических проявлений и визуализации.
По несовсем ясной для нас причинам, пациент стабилизируется (либо вероятно на гормонах), восстаналивает сознание, и выписывается из клиники.
В общем клинкиа на наш взгляд может соответствовать низкодифференцированной (мелкоклеточной) B-клеточной неходжкинской лимфоме с вовлечением головного мозга (ЦНС), аппендикса и печени, которая требует подтверждения иммуногистохимией для уточнения подтипа для выбора терапии.