Толстый нерв
Данная история напоминает мне фильм в жанре катасроф. Я постараюсь изложить суть истории в хронологическом порядке, приложив фото клинических находок и в конце буду ее обсуждать.
Конечно же анализируя ее в таком виде диагноз становится очевидным с первых строк анамнеза, но поверьте тогда, когда я ее впервые увидел, это было не столь очевидно и потребовалось много времени для распознования паттерна.
История пациентки И так речь идет о женщине 27 лет с захватывающим анамнезом.
С детского возраста
- Отмечались синкопальные состояния (обмороки), особенно при стрессовых ситуациях
- Длительное время беспокоила сухость во рту и глазах
Ноябрь 2023 года - Начались частые ОРЗ (каждый месяц)
Май 2024 года - Появились мелкие кольцевидные эритематозные высыпания на стопах и голенях без клинических ощущений
Август 2024 года - Появилась язва на стопе, субфебрилитет (повышение температуры), обратилась к хирургу по месту жительства, назначено местное лечение (левомиколь, бетадин) с положительным эффектом
Октябрь 2024 года - Заживление язвы, но высыпания на коже сохранялись
Данный кусок анамнеза был собран уже позже, но для красоты повествования я решил все уложить в хронологическом порядке. Ниже анамнез я собрал когда увидел ее впервые.
Март 2025 года - 15.03.2025: Через некоторое время после вакцинации от краснухи и гепатита В появилось онемение по локтевому типу правой руки. Травму отрицает, возникло спонтанно днем, ночью начались боли ноющего характера
16.03.2025: Обратилась к терапевту, поставлен диагноз - остеохондроз шейного отдела, принимала нимесулид - без эффекта
17.03.2025: Боли усилились, появилась отечность в области лучезапястного сустава. Обращалась к неврологу, назначена тиоктовая кислота, витамины группы В, мелоксикам
25.03.2025: Обращалась к травматологу, выполнена блокада дексаметазоном к 27.03.2025 боль стала менее выраженной, но сохранялась отечность в области лучезапястного сустава
Июнь 2025 года - Обратилась к неврологу, установлен диагноз: «Полинейропатия + мононейропатия локтевого нерва»
17.06.2025: Выполнена ЭНМГ - признаки грубого повреждения локтевого нерва (изолированно по сЭНМГ и ЭНМГ), моторные и сенсорные ответы не зарегистрированы
Проводилась УВТ в область карпального канала с положительным эффектом на несколько часов
Далее на она (наконец) попадает к прекрасной Кириаку Полине Михалакисовне, которая меняет диагноз: мононейропатия локтевого нерва.
Выполняет УЗИ нервов - где наблюдаются изменения структуры правого локтевого нерва на всем протяжении (мононейропатия правого локтевого нерва). Вторичные стволы сплетения без патологии.
29.06.2025 впервые осмотраваю я (невролог).
Диагноз: Синдром Парсонейжа-Тернера с изолированной невропатией правого локтевого нерва?
Начат прием препарата Габапентин 300 мг.
Рекомендовано выполнить МРТ правого плечевого сплетения, сдать анализы крови на АНФ и АНЦА (причиная во внимание анамнестические данные о васкулите Шамберга)
МРТ сплетений выполнено 01-07-2025
К 29.06.2025 на фоне приема Габапентина боль уменьшилась субъективно на 60%. В анализах наблюдается
АНФ на HEp2 клетках - обнаружен ядерный гомогенный подтип 1:320
АНЦА IgG <1:40
Понимая эти изменения, поднимается вопрос ревматологического заболевания
Стремительно стали появляться и развиваться язвы на стопах (по тыльной поверхности). Появление уртикарных высыпаний на коже бедер и голеней, сопровождающихся зудом. Рецидив язв на тыле стоп с болевым синдромом
Проводилась антибиотикотерапия (цефтриаксон, амоксициллин+клавулановая кислота) без эффекта
Консультация ревматолога, заподозрена болезнь Шегрена
Консультация стоматолога - стимулированная сиалометрия 1 мл, взвесь
24.07.2025: Сиалография - нельзя исключить начальные признаки паренхиматозного сиалоаденита
25.07.2025: Биопсия малых слюнных желез - признаков сиалоаденоза и сиалоаденита не найдено
22.07.2025: Анализы крови - АТ к Ro/SSA 2.6, La/SSB 30.4
29.07.2025: Консультация офтальмолога - тест Ширмера OD 20мм, OS 13мм; проба Норна OD 5сек, OS 4сек. Диагноз: ССГ (синдром сухого глаза), функция слезных желез сохранена
01.08.2025: Анализы крови - АНФ 1:320 ядерное мелкокрапчатое (АС-4), ЛДГ 253,2, D-димер 1467
05.08.2025: КТ ОГК - единичные мелкие очаги в легких, больше данных за очаговый пневмофиброз
Повторная консультация ревматолога - диагноз: Узелковый полиартериит? Болезнь Шегрена? К этому моменут пациентка получает иньекции метилпреднозолона с эффектом на заживление язв.
При попытке замены преднизолона в/м на метилпреднизолон per os 16 мг/сут отмечает ухудшение, усиление болей в язвах, их набухание. Возобновила в/м преднизолон 20 мг/сут
11.08.2025: Госпитализирована в в ревматологическое отделение
Диагноз при поступлении: Болезнь Шегрена с поражением слюнных желез (гипосаливация, паренхиматозный паротит), слезных желез и глаз (ССГ), с язвенно-некротическим васкулитом, с изолированной нейропатией правого локтевого нерва (синдром Персонейджа-Тернера), с иммунологическими отклонениями (АНФ+, анти-LASSB+). Вероятный узелковый полиартериит
15.08.2025: Диаскинтест - отрицательный
Проведена индукция ремиссии циклофосфамидом 1000 мг в/в капельно, пульс-терапия метилпреднизолоном 250 мг в/в капельно с последующим повышением дозы перорального преднизолона до 30 мг/сут
20.08.2025: Появились мелкие эритематозные высыпания, склонные к слиянию, сопровождающиеся незначительным зудом. Расценено как аллергическая реакция, начата двойная антигистаминная терапия и инфузии дексаметазона 8 мг №3 с положительным эффектом в виде полного разрешения высыпаний
25.08.2025: Выписана из стационара с улучшением в удовлетворительном состоянии
Диагноз при выписке: Болезнь Шегрена с поражением слюнных желез (паренхиматозный сиалоаденит, ксеростомия 2 степени), слезных желез (слезная пленка нестабильная), кожи (язвенно-некротический васкулит), периферической нервной системы (невропатия правого локтевого нерва), с иммунологическими нарушениями (АНФ (Нер-2)+, в анамнезе повышение анти La/SS-B), активность по ESSDAI 14 баллов[1]
28.10.2025: Повторная ЭНМГ - отмечена положительная динамика в виде нарастания амплитуд моторного ответа (17.06.2025 - не зарегистрировано, 12.08.2025 - амплитуда 0.3 мВ, в настоящем исследовании - 0.75 мВ). ПДСН сенсорного нерва не зарегистрировано
Основной вопрос при последующем обсуждении с коллегами был
- почему ревматолог? почему нужно искать дальше?
Ответ можно найти в этой обзорной статье
Где описывают основные причины утолщения нервов или изменения структуры нервов на протяжении
Огромное количество заболеваний, оставлю таблицу
- опухоли нервов и инфильтративные заболевания нервов
- приобретенные иммунные невропатии
Огромный спектр проблем... и синдром Шегрена
Но я себе задаю немного другие вопросы
Какие ошибки я совершил в процессе работы?
1 - я не собрал полный анамнез ее хрониесских заболеваний и состояний которые она переносила/пережила ранее
2 - я должен был осмотреть все ее кожные покровы в момент первой встречи, в тот момент я думал, что речь идет об очередном синдроме кубитального канала
Что для меня стало ключевым в истории и находках, чтобы пойти дальше и не останаливаться на ЭНМГ?
1 - протяженное поржание локтевого нерва с увеличем его диаметра, это явно не типично для кубитального канала и заставило меня мысленно вернуться к обзору изложенному выше
2 - история васкулита Шамберта, которые моему скептически настроенному разуму (который всегда рвется переосмыслить и переоценить ранее установленный диагноз) не давал покоя
В итоге, скрининговые тесты оказались положительными, но язвы на стопах начали формироваться через несколько дней после консультации у меня.
- Помните о паттернах, продольное порвыжение нерва с увеличением диаметра всегда аномалия
- Тщательно собирайте анамнез и обращайте внимание на детали