Странные нарушения головного мозга

Часто можно услышать, что мозг является самым главным органом тела, и это, пожалуй, так и есть. Действительно, наш головной мозг представляет собой жизненно важный орган и координирующий центр всего организма, и он же является весьма чувствительной частью тела. Здоровье как самого мозга, так и всей нервной системы – основополагающее условие для благополучия всего организма и нашей полноценной деятельности.

Однако не так редко встречаются нейродегенеративные, а также психические заболевания. Последние нередко имеют нейрохимическую природу и вызываются повреждениями или дефектами физического мозга, и зачастую разграничить, где кончается нейрология и начинается чистая психиатрия, бывает сложно. Некоторые из нарушений работы мозга и нервной системы настолько же своеобразны и необычны, насколько и редки, так что о них знают немногие. О пяти таких странных и в чем-то парадоксальных расстройствах мы и хотели бы сегодня рассказать.

Давайте сначала их перечислим, а ниже рассмотрим подробнее:

Прозопагнозия.
Апотемнофилия.
Синдром чужой руки.
Синдром Алисы в Стране чудес.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Что же скрывается под этими непривычными названиями? Об этом мы и поговорим далее, но прежде предлагаем ответить на несколько вопросов, чтобы вы могли узнать, разбираетесь ли вы в теме нарушений головного мозга.

Прозопагнозия

Прозопагнозией называется расстройство, вследствие которого человек не способен распознавать человеческие лица. Оно связано с тем, что у человека поражается правая нижне-затылочная область мозга. Нарушение имеет разные формы тяжести и может быть как врожденным, так и приобретенным. По некоторым научным данным, до 2,5% населения может рождаться с таким нарушением [T. Grüter, M. Grüter, Carbon, 2008].

Те, у кого присутствует прозопагнозия или лицевая агнозия, как она еще называется, не в состоянии различать людей одного от другого по лицу, запоминать лица и даже узнавать собственное лицо. Обычно узнавание предметов, а порой и морд животных при лицевой агнозии все же сохраняется.

Конечно же, с таким дефектом восприятия трудно жить, ведь лицо является визитной карточкой человека, а социальная жизнь и правила хорошего тона подразумевают не только своевременное распознавание окружающих, но и уместную реакцию на них, учитывающую степень родства, близости и другие параметры взаимодействия и отношений с человеком. Страдающие от прозопагнозии научаются отличать людей и узнавать своих близких по иным характеристикам – голос, телосложение, походка, прическа, одежда и т.д.

Несмотря на то, что такое своеобразное нарушение значительно усложняет жизнь, оно не мешает жить полноценной жизнью и быть успешным. К примеру, Брэд Питт имеет легкую форму прозопагнозии, в чем он публично признался несколько лет назад. Заболевание не помешало ему стать известнейшим и богатейшим актером, как и другому обладателю прозопагнозии стать довольно именитым и успешным невропсихологом и автором. Оливер Сакс страдал от данного расстройства сам, и в своей книге «Человек, который принял жену за шляпу» описал подобный случай из своей практики.

Апотемнофилия

Данное расстройство пугающе в своей изощренности – его обладатели жаждут того, чтобы какая-то часть их тела была ампутирована, чаще всего нога. При этом их конечности абсолютно здоровы, но самому человеку некомфортно ими обладать, или же он воспринимает свое тело с этой частью тела как «неправильное» и стремится убрать «дефект». Такой человек может даже испытывать сексуальное возбуждение при мысли об ампутации своей «нежелательной» части тела. И схожим образом страдающие от подобного расстройства находят привлекательными свое тело именно в ампутированном состоянии.

При апотемнофилии и ряде подобных расстройств нарушается согласованность между воспринимаемым образом своего тела и собственно физическим телом, и это называется синдромом нарушения целостности восприятия собственного тела (body integrity identity disorder). Для апотемнофилии придумали новый специальный термин, который можно перевести на русский как «дисфория целостности тела» (англ. body integrity dysphoria, BID), и с 2018 года он включен в Международную классификацию болезней (ICD-11).

Желание лишиться здоровой конечности, несмотря на всю свою дикость, не просто чистое умопомешательство. Основания у подобного состояния нейрологические – оно возникает при повреждении правой верхней париентальной доли головного мозга, а также при нарушении ее функций. В ходе одного из научных исследований было выяснено, что у обладателей подобного расстройства не наблюдалось активности в данной зоне мозга при прикасании к «нежеланной» части тела [McGeoch et al, 2009]. Верхняя париентальная доля связана с восприятием своего тела, его целостности и ментальной схемой тела.

Желание ампутировать себе здоровые конечности и восприятие собственного цельного тела как непривлекательного – явление редкое и исключительное. Тем не менее данная тема взята на вооружение массовой культурой в последние десятилетия. О том, как кинематограф уделяет повышенное внимание любви к самоампутации, наряду с некоторыми реальными историями об обладателях апотемнофилии, можно подробно прочесть в статье «Московского Комсомольца» 2005 года.

Синдром чужой руки

Другое нейрологическое нарушение, затрагивающее тело, получило название синдрома чужой руки. Как явствует из названия, при этом расстройстве у человека нарушается функция одной руки, чаще всего левой, которая начинает «жить своей собственной жизнью». Рука перестает поддаваться сознательному контролю и не подчиняется владельцу. Так, она может начать непроизвольно двигаться, хватать предметы, тереть глаза, душить своего владельца и т.п., так что человеку приходится сдерживать «очумелую ручку» рабочей рукой.

Подобные манипуляции над неслушающейся хозяина рукой популярны в комедиях и мультфильмах, и это довольно популярный троп массовой культуры. Кстати сказать, второе неофициальное название расстройства взято как раз из известного фильма Стенли Кубрика – «синдром доктора Стрейнджлава».

Синдром чужой руки может возникнуть при нарушении координации между полушариями мозга вследствие хирургического вмешательства, а также при повреждении мозолистого тела, отвечающего за связь между полушариями мозга. Кроме этого, расстройство может быть последствием инсульта, инфекции, опухолей или болезни Альцгеймера, а также некоторых других нейродегенеративных заболеваний и повреждений различных зон мозга.

Вследствие того, что рука начинает вести себя непредсказуемо, как будто принадлежит кому-то другому, страдающие от этого синдрома часто начинают относиться к ней, как к отдельному существу. Они могут придумывать для нее различные прозвища, от ласкательных до устрашающих. Лечения для этого расстройства не существует на данный момент, одним из методов смягчения симптомов является занимание пораженной руки каким-то делом, например, сжимать мячик.

Если вам хочется больше узнать о синдроме чужой руки, можете посмотреть это инфографическое видео:

Синдром Алисы в Стране чудес

Следующее нейрологическое расстройство характеризуется искажением визуального восприятия и ощущения своего тела, пространства и/или времени, и названо по аналогии с главной героиней романа Льюиса Кэрролла. Описано оно было в 1923 году психиатром Джоном Тоддом и также известно, как синдром Тодда.

Это еще одно состояние, при котором у человека нарушается схема тела, и он может ощущать, что его части тела стали непропорционально большими или маленькими. Например, человеку может казаться, что его руки стали двухметровыми или голова уменьшилась до размеров теннисного мячика. Искажения восприятия могут охватывать не только зрение, но и слух, осязание, ощущение времени. Однако же самыми распространенными являются именно искажения схемы тела – страдающие от синдрома Тодда неверно воспринимают размеры или форму своих рук, ног и т.д.

Такие «галлюцинации» сопровождаются вторичными психическими реакциями, такими как тревога, страх, беспокойство и другие. Отмечается, что синдром впервые проявляется в раннем возрасте, примерно в 5-6 лет, и дети подвержены ему, так же, как и взрослые.

Среди причин возникновения синдрома Алисы в Стране чудес называют вирус Эпштейн-Барра, особенно у детей. Кроме того, это состояние зачастую сопровождает мигрени, а также может быть вызвано приемом психотропных веществ, опухолями мозга и энцефалитами среди прочих причин.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ), пожалуй, является самой страшной из всех рассматриваемых заболеваний, если не из всех существующих вообще. Она встречается крайне редко, но неумолимо фатальна. БКЯ была описана немецкими неврологами Гансом Герхардом Крейтцфельдтом (Кройцфельдтом) и чуть позднее Альфонсом Мария Якобом, по именам которых и была названа. Эта болезнь опасна тем, что вызывает процесс разрушения мозга, заканчивается летальным исходом и не имеет лечения. Дегенерация мозговой ткани пациента случается так быстро, что от 70% и выше всех пациентов, у кого диагностируется заболевание, умирают от него в течение года.

Эта болезнь также известна как прионная болезнь, т.к. вызывается прионами – белками с аномальной структурой. Их название было придумано открывшим их Стенли Прузинером, получившим Нобелевскую премию в 1997 году. «Прион» означает «белковая инфекционная частица» (от англ. prion – proteinaceous infectious particles) и, собственно, являясь патогеном, эти частицы ведут к заражению здоровых белков и превращению их в патогенные.

Сами прионы невероятно устойчивы, в том числе и к встроенным механизмам уничтожения чужеродных патогенов, так что при поражении организм оказывается не в состоянии защититься, а развивающиеся воспалительные процессы разрушают здоровые клетки. Количество же патогенных белков-прионов растет в геометрической прогрессии, разрушая ткани мозга так, что он становится губкообразным. На фоне очень быстро прогрессирующей дегенерации мозга и нервной системы организм распадается, и человек очень быстро находит свой конец.

Чтобы еще лучше разобраться в том, что такое прионы и какие особенности они имеют, предлагаем посмотреть данное видео от доктора биологических наук Виталия Кушнирова:

Прионные болезни бывают не только у людей, но и у всех млекопитающих. Но болезнь Крейтцфельдта-Якоба свойственна только человеческому роду и имеет несколько видов, в зависимости от путей заражения.

Семейная или наследственная БКЯ – в этом случае наследуется дефектный ген для прионового белка.
Ятрогенная БКЯ – заражение происходит непреднамеренно в результате медицинских процедур, например, при пересадке спинного мозга или инъекции гормонов, полученных из трупов зараженных животных.
Новый вариант – может также называется «коровьим бешенством», потому что возникает вследствие употребления в пищу мяса животных, зараженных прионами.
Спонтанная или классическая БКЯ – возникает вследствие мутаций, при которой прионы появляются спонтанно, без видимых причин. На этот вариант приходится львиная доля всех случаев болезни, и развивается она в основном у пожилых людей.

Протекание БКЯ страшно в любом варианте, и прогрессирующее заболевание сопровождается рядом серьезных симптомов. На начальных этапах это легкие когнитивные нарушения, к примеру, ухудшение памяти или координации, а также головная боль, тревога, депрессия. В последующем пациенты теряют способность говорить, контроль мышц или двигательную способность, у них прогрессирует деменция. Мозг ускоренно разрушается, а сам пациент неминуемо гибнет от прионовой патологии.

Печальный факт: на сегодняшний день болезнь Крейтцфельдта-Якоба неизлечима. Но, к счастью, встречается она крайне редко – по официальным данным заболевает всего 1-2 человека на миллион в год. Мы мало что можем сделать, чтобы предотвратить спонтанную БКЯ (а еще меньше в случае, если ее унаследовали), однако в отношении нового варианта можно что-то предпринять. Необходимо избегать употребления сырого мяса животных, особенно опасаясь частей мозга, позвоночника и глаз. Осторожность необходима и при приеме лекарственных и биопрепаратов, полученных из животного материала, содержащего белковые молекулы определенных размеров [Бойченко, Волчкова, Пак, 2014].

Заключение

Хотя рассмотренные нами расстройства и заболевания встречаются нечасто, все они, несомненно, в серьезной степени влияют на жизнь своих обладателей. И если при физических повреждениях или же мутации нам трудно повлиять на развитие событий, то для предотвращения нейродегенеративных заболеваний у нас имеется целый арсенал эффективных действий. Поэтому важно беречь свой мозг смолоду, как говорится, чтобы сохранить его функции и здоровье до самой смерти.

Рекомендации для сохранения здоровья мозга включают ряд привычек, связанных с образом жизни, к примеру:

здоровое питание – с большим количеством овощей, фруктов, орехов и семян, ограничение потребления сахара и глютена;
регулярная физическая нагрузка (не обязательно силовые тренировки);
тренировка когнитивных способностей – полезно получать новые навыки и давать мозгу нагрузку, чтобы выстраивались новые нейронные связи;
контроль уровня стресса.

В нашем блоге данные темы довольно подробно освещены, но мы рекомендуем обратить внимание на статьи «7 простых способов сохранить мозги в старости» и «Полезные продукты для работы мозга».

Для поддержания своего интеллектуального здоровья полезно осваивать новые знания и навыки и обучаться на специально созданных для этого программах. К примеру, выбрав нашу онлайн-программу «Когнитивистика», вы сможете научиться 20 техникам мышления и пользоваться ими в своей жизни, при этом сохраняя мозг в рабочем состоянии. Как известно, он подобен мышцам и его тоже необходимо тренировать.

Желаем вам здоровья и ясной головы!