Синдром саванта и РАС

Перевод части исследования "Autism Spectrum Disorder and Savant Syndrome: A Systematic Literature Review" by Hyun Ok Park / Results / Savant syndrome and ASD

Что такое синдром саванта?

Предоставление точного описания характеристик синдрома саванта может быть сложной задачей, учитывая широкий спектр областей и степень проявления навыков савантов. Тем не менее, различные исследования выявили общие характеристики этого состояния.

Во-первых, синдром саванта — это редкое явление, однако исключительные способности, демонстрируемые людьми с этим синдромом, поражают. Синдром саванта встречается среди всех групп людей с неврологическими нарушениями, включая расстройства аутистического спектра (РАС) и умственную отсталость, а также среди представителей общей популяции. Наибольшая распространенность синдрома саванта наблюдается среди людей с РАС — около 50% всех людей с этим синдромом имеют аутизм [50]. Кроме того, отмечается более высокая частота возникновения синдрома саванта среди мужчин: согласно исследованиям, соотношение мужчин и женщин составляет 6:1 [5] или 4:1 [32,41]. Было высказано предположение, что преобладание мужчин может быть связано с повышенной чувствительностью левого полушария мозга и влиянием мужского полового гормона тестостерона [14,51].

Согласно результатам нашего анализа литературы, лишь немногие исследования сообщают о частоте возникновения синдрома саванта и гендерном соотношении среди носителей этого состояния. Однако эти данные остаются неясными. Это может быть связано с отсутствием четких диагностических критериев или систем диагностики синдрома саванта, а также с трудностью разработки скрининговых или диагностических инструментов, сосредоточенных на конкретной области таланта, поскольку диапазон и степень проявления навыков савантов сильно варьируются [24].

Во-вторых, люди с синдромом саванта часто демонстрируют выдающиеся способности сразу в нескольких областях. Помимо исключительных талантов в основных сферах, у них, как правило, наблюдается необычная память [5,8]. Хотя их запоминание чрезвычайно развито, оно может казаться автоматическим и неосознанным. Часто для описания этого уникального типа памяти используются выражения вроде «вербальная адгезия», «автоматическая» и «гипертрофированная форма памяти» [8]. Другими словами, память у людей с аутизмом и синдромом саванта относится скорее к автоматической (имплицитной) памяти, нежели к осмысленному запоминанию [27].

В-третьих, хотя синдром саванта чаще всего является врожденным, также описаны случаи приобретенного синдрома саванта вследствие травмы головного мозга [24,26]. Считается, что врожденный характер синдрома определяется тем, что у индивидов проявляются выдающиеся способности без специального обучения или опыта. Однако даже врожденные навыки могут значительно развиваться благодаря практике и обучению по мере взросления. Согласно корейскому исследованию, девять матерей детей с синдромом саванта отмечали, что их дети обладали навыками савантов с рождения, но эти навыки становились более выраженными в процессе обучения [1]. В то же время существуют редкие случаи, когда навыки савантов появляются после травмы или болезни, повредившей определенную область мозга, например левую теменную долю [24]. Такие люди приобретают навыки, которых у них не было до повреждения мозга, поэтому это явление называется приобретенными навыками савантов.

В-четвертых, навыки савантов, как правило, со временем развиваются и не ослабевают [5]. Однако, как показывает известный случай Надии, бывают ситуации, когда эти навыки внезапно утрачиваются. Надия в раннем детстве демонстрировала поразительный талант к рисованию, но после интенсивного обучения языку ее способности исчезли. Этот случай породил дискуссии о том, что особые таланты могут угасать или исчезать после приобретения языковых и образовательных навыков. Тем не менее, такие случаи крайне редки, а многочисленные исследования подтверждают, что навыки савантов обычно прогрессируют по мере взросления детей [5,26]. Корейское исследование показало, что родители замечали усиление исключительных способностей их детей по мере их взросления. Однако некоторые родители сообщали, что дети с РАС и синдромом саванта временно теряли художественный талант по мере улучшения их социальных навыков, в то время как их социальное взаимодействие ухудшалось, если они снова погружались в рисование [1]. В целом, хотя навыки савантов, как правило, не исчезают, увеличенные возможности для социальных контактов могут сокращать время, затрачиваемое на развитие этих навыков, что можно расценивать как временный регресс в проявлении таланта.

Синдром саванта следует рассматривать как спектр

Синдром саванта не является однородным явлением. Это многогранное состояние, включающее различные области и степени выраженности навыков, поэтому его следует рассматривать как спектр. Наиболее часто навыки савантов проявляются в таких сферах, как музыка, искусство, календарные расчёты, математика, визуально-пространственное восприятие, память, лингвистические способности и сенсорная чувствительность, но могут встречаться и в других областях [3,6,12]. Хотя навыки савантов могут проявляться в одной конкретной сфере, они также могут охватывать сразу несколько областей. Люди, обладающие двумя и более навыками савантов, зачастую демонстрируют выдающуюся память [41]. Исследование Bal и соавт. [52] показало, что 46% людей с РАС и синдромом саванта имеют два и более выраженных навыка. Аналогичные исследования в Корее также сообщают, что люди с РАС, обладающие навыками савантов, часто проявляют их в нескольких сферах [1,8].

Кроме того, синдром саванта следует рассматривать как спектр, поскольку степень выраженности навыков савантов значительно варьируется. Многие воспринимают эти навыки как исключительные и выдающиеся, однако у некоторых людей с РАС встречаются так называемые фрагментарные навыки (splinter skills), которые также можно отнести к навыкам савантов. Например, способность запомнить все станции метро может считаться таким навыком. Людей с навыками савантов можно классифицировать на 3 группы в зависимости от степени их уникальности [3,5]:

Выдающиеся саванты (prodigious savants) — редкая категория савантов, демонстрирующих феноменальные способности, даже среди общей популяции.
Талантливые саванты (talented savants) — люди, обладающие выдающимися способностями в определенной области (например, музыке или искусстве) по сравнению с их общими когнитивными возможностями.
Люди с фрагментарными навыками (splinter skills) — например, способность запоминать автомобильные номера, карты, исторические события или конкретные песни в виде отдельных воспоминаний.

Диагностика синдрома саванта

Как обсуждалось ранее, несмотря на то, что синдром саванта определён и его существование подтверждено многочисленными исследованиями, чёткие и систематизированные определения и диагностические критерии всё ещё отсутствуют. В частности, отсутствие официальных диагностических критериев и упоминаний о синдроме саванта в Диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам (DSM) или Международной классификации болезней (ICD) свидетельствует о том, что он не признан отдельной клинической категорией [24].

Были разработаны несколько скрининговых инструментов для выявления синдрома саванта. Например, Hughes и соавт. [12] разработали Sussex Cognitive Style Questionnaire для оценки навыков савантов, а Bennett и Heaton [42] создали опросник для выявления особых способностей у людей с РАС. Хотя использование таких скрининговых инструментов представляется перспективным, они имеют ограничения, так как не являются валидированными и стандартизированными.

С учетом сложностей в диагностике синдрома саванта, часто используются вопросы 88–93 из Autism Diagnostic Interview-Revised (ADI-R) — стандартного инструмента диагностики РАС, который помогает оценить наличие навыков савантов [53].