Атрезия хоан

Атрезия хоан – это заращение отверстий (хоан), соединяющих полость носа и носоглотку. Это врожденный порок развития и чаще всего диагностируется сразу после рождения.

Основной симптом - нарушение носового дыхания.

Классификация

• Передняя, средняя, задняя
• К задним атрезиям относится атрезия хоан, которая может быть экстраназальной, интраназальной и маргинальной
• Односторонняя двусторонняя
• Костная перепончатая

Тяжелее всего протекает двусторонняя полная атрезия хоан, проявляющаяся развитием асфиксии и респираторного дистресс-синдрома сразу же после рождения ребёнка. При задержке реанимационных и лечебных мероприятий новорожденные могут погибнуть, так как к моменту рождения они не приспособлены к дыханию через рот. Если своевременно открыть рот ребенку, то с первого же вдоха у него наладится постоянное ротовое дыхание.

Во время кормления дети с артерией хоан не могут одновременно сосать, глотать и дышать. Отсутствие носового дыхания у грудных детей проявляется выраженной одышкой, быстрой утомляемостью при кормлении с частыми остановками и поперхиванием, срыгиванием после еды, аэрофагией.

Характерны

• отставание в массе тела и росте,
• бледность кожных покровов,
• цианоз носогубного треугольника и вокруг глаз,
• акроцианоз,
• постоянные слизисто-гнойные выделения из носа,
• повышенная возбудимость или, наоборот, заторможенность, вялость ребёнка,
• развитие железодефицитной анемии,
• перинатального поражения центральной нервной системы (ишемическая гипоксическая энцефалопатия, гидроцефально-гипертензионный синдром, синдром мышечной дистонии, гипервозбудимость, задержка психоречевого и психомоторного развития, судорожная готовность).

Присоединение вирусной или бактериальной инфекции приводит к развитию рецидивирующего и хронического катарального и гнойного ринита, этмоидита, среднего отита.

В процессе роста ребенка явление дыхательной недостаточности уходит на второй план. Ведущими становятся симптомы воспалительных изменений со стороны полости носа, околоносовых пазух, слезовыводящих путей, глотки и нижележащих дыхательных путей, прогрессирующая деформация лица за счет дисплазии пораженной стороны.

Развитие гнойного синусита на стороне атрезии хоан проявляется следующими симптомами:

• полное отсутствие или затруднение носового дыхания на стороне поражения;
• неправильный рост резцов;
• высокое небо и его асимметрия при односторонней атрезии;
• скопление густой тягучей слизи на дне полости носа;
• развитие дерматита в области преддверия носа и носогубной области от постоянного раздражения отделяемым из полости носа;
• при риноскопии слизистая оболочка полости носа бледная, влажная, раковины недоразвиты, укорочены и атрофичны, перегородка носа искривлена в сторону атрезии;
• при фарингоскопии – атрофия и сухость слизистой оболочки носоглотки.

Атрезия хоан чаще наблюдается у девочек.

Диагностика

• Рентгенография (при необходимости с контрастным веществом): достоверным признаком атрезии хоан считается задержка контрастного вещества на уровне хоаны при боковой рентгенографии полости носа.
• Микрориноскопия – зондирование полости носа резиновыми катетерами или металлическими зондами наименьшего диаметра после анестезии слизистой оболочки носа с целью обнаружения атрезии хоан.
• Закапывание в нос 1% раствора метиленового синего или водного раствора бриллиантового зеленого с последующим детальным осмотром задней стенки глотки, по которой краситель должен стекать при свободном просвете хоаны.
• Компьютерная томография дает возможность получить полную анатомическую характеристику врожденной аномалии носа, утолщение боковой костной стенки, расширение сошника, что позволяет успешно провести хоанотомию с учетом всех анатомических особенностей.
• Фиброэндоскопия дает возможность выявить аномально измененные внутриносовые микроструктуры, ранее не доступные обычному осмотру.

Лечение

Лечение при атрезии хоан исключительно хирургическое.

При врожденной двусторонней атрезии хоан показано срочное хирургическое вмешательство для восстановления проходимости хоан и акта сосания. При полной двусторонней атрезии хоан в роддоме по жизненным показаниям выполняют эндоназальную хоанотомию с использованием троакара или зажима Кохера.

В старшем возрасте используют 4 основных хирургических доступа:

• Трансназальный доступ (устранение хоанальной атрезии непосредственно через полость носа) в основном применяют, когда у новорожденных и грудных детей в родильных домах с этой целью используют троакары. У старших детей операция заключается в том, что скальпелем делают овальный разрез слизистой оболочки от перегородки носа по дну носовой полости с дальнейшим ее отслоением тупым путем до места предполагаемой атрезии, которую вскрывают хоанотомом или желобоватым долотом; костные края сформированной хоаны сглаживают острой костной ложкой, в сформированные отверстия вводят специальные дренажные термопластические трубки.
• Трансмаксиллярный доступ используется тогда, когда необходимо вскрыть верхнечелюстную пазуху по поводу ее эмпиемы. Трансмаксиллярный доступ не показан новорожденным и детям младшего возраста, так как при нем повреждаются зачатки зубов.
• Транспалатинный доступ осуществляют через твердое небо, что обеспечивает хороший визуальный контроль оперируемой зоны. При операции через твердое небо после отсепаровки слизисто-надхрящничного лоскута (на расстоянии 0,5 см от края десны) производят трепанацию заднего края твердого неба. После вскрытия полости носа под визуальным контролем устраняют атрезию. Для детей старшего возраста в настоящее время наиболее надежным считается транспалатинный доступ с применением микрохирургической техники. Благодаря оптимальному обзору операционного поля и пластическим реконструктивным приемам операция с транспалатинным доступом является самой безопасной и обеспечивающей хорошие отдаленные результаты.
• Транссептальный доступ при хоанотомии используют после предварительной резекции носовой перегородки.

В послеоперационном периоде требуются тщательный уход, туалет носа, смена дренажных трубок.

Формирование просвета хоан после операции занимает 1–2 месяца.