Склерома
Склерома — инфекционное заболевание, вызываемое палочкой Фриша-Волковича (Klebsiella pneumoniae rhinоscleromatis), которое характеризуется образованием в стенках верхних дыхательных путей (главным образом носа) гранулём, подвергающихся в дальнейшем фиброзу и рубцанию, приводящему к стенозированию отдельных участков дыхательных путей.
Заболевание распространено по всему миру в виде больших, средних и малых очагов. Местность, эндемичная по склероме, имеет определённые характеристики. Прежде всего это низменные участки суши с редколесьем и болотами, где в основном проживает население, занятое сельским хозяйством.
Склерома чаще встречается у женщин.
Заболевание связывают с низким социально-экономическим статусом, и в развитых странах оно встречается очень редко.
Не установлены точные механизмы заражения человека. Большинство исследователей считают, что передача инфекции от больного происходит контактным путём и через предметы общего пользования.
Склеромный процесс протекает медленно, годы и десятилетия, и проходит несколько периодов своего развития: начальный (скрытый), активный, регрессивный.
Начальная стадия характеризуется неспецифическими симптомами ринита. Отличительные черты активного периода - инфильтрация или атрофия. Образование рубцов свидетельствует о регрессивной стадии.
Склерома поражает в основном дыхательные пути, однако процесс может протекать изолированно в любом органе или тотально, поражая нос, глотку, гортань, трахею и бронхи в любых формах проявления.
В начале заболевания пациенты жалуются на слабость, утомляемость, головную боль, потерю аппетита, иногда жажду. Обращает на себя внимание снижение тактильной и болевой чувствительности слизистой оболочки дыхательных путей. Такая симптоматика может отмечаться в течение длительного времени и не иметь специфического характера.
Во втором, активном, периоде изменения наблюдают в различных отделах дыхательного тракта, в виде дистрофической или продуктивной форм. Можно выявить атрофию различных участков слизистой оболочки носа, глотки, гортани, образование вязкой слизи и сухих корок. При продуктивной форме отмечают образование инфильтрата, гранулёмы в различных участках дыхательных путей.
Размеры поражённых областей варьируют от ограниченных мелких высыпаний до сплошных опухолевидных образований без деструкции слизистой оболочки, без образования атрезий и синехий в местах контакта инфильтратов противолежащих участков слизистой оболочки. Инфильтраты могут иметь эндофитный рост и распространятся на кожу наружного носа, вызывая его деформацию, или экзофитный, приводя к нарушению функции дыхания (в полости носа, носоглотки, гортани и трахее).
Снижается обоняние, отмечаются затруднение дыхания (стеноз гортани), охриплость.
Инфильтраты полости носа чаще наблюдают в передних отделах на уровне переднего конца нижних носовых раковин и на противолежащих участках носовой перегородки. В среднем отделе полости носа они встречаются редко. Чаще инфильтраты располагаются в области хоан с переходом на мягкое нёбо и небный язычок, верхние отделы дужек нёбных миндалин, приводя к их деформации. При рубцевании инфильтратов образуется неполная атрезия носоглотки.
Характерно, что у одного пациента инфильтраты и рубцовые изменения могут одновременно находиться в разных отделах дыхательных путей.
В гортани инфильтраты чаще локализуются в подскладочном отделе, вызывая нарушение дыхательной, защитной и голосообразовательной функций.
При явлениях атрофии пациенты жалуются на сухость в носу, вязкие, густые выделения, образование корок, снижение или потерю обоняния. Иногда большое количество корок в полости носа сопровождается появлением сладковато-приторного запаха, который ощущается окружающими.
При осмотре полости носа видны участки атрофичной слизистой оболочки, корки. В случае образования склеромной гранулёмы слизистая оболочка имеет плотные, разной величины инфильтраты желтовато- или серовато-розовой окраски, покрытые неповреждённым эпителием.
При образовании рубцовых изменений пациенты предъявляют жалобы на нарушение функций носа и гортани.
Склеромный процесс в области гортани может привести также к стенозу и потребовать трахеотомии.
Необходимо исследовать микрофлору из разных отделов дыхательного тракта. В сомнительных случаях при отсутствии роста Klebsiella pneumoniae rhinоscleromatis можно воспользоваться серологическими реакциями. Проводят также гистологическое исследование биопсийного материала.
Дифференциальную диагностику склеромы проводят с гранулёмными процессами при туберкулёзе, сифилисе, гранулематозе Вегенера.
От перечисленных заболеваний склерому отличает отсутствие деструкции и распада инфильтрата, а также трансформация гранулёмы непосредственно в рубцовую ткань.
При склероме никогда не поражаются костные ткани.
Цели лечения - элиминация возбудителя, уменьшение воспаления, предотвращение нарушений дыхания, удаление инфильтратов и рубцов.
Антибактериальная терапия (стрептомицин) + хирургическое иссечение инфильтратов и рубцов.