Синдром PFAPA
Периодическая лихорадка с афтозным стоматитом, фарингитом и шейным лимфаденитом.
Синдром PFAPA характеризуется периодическими лихорадками с регулярными интервалами от 2 до 8 недель (в среднем 4 недели) и стереотипными клиническими признаками фарингита, афтозного стоматита и шейного лимфаденита. Между эпизодами симптомы отсутствуют. Со временем приступы становятся менее тяжелыми, менее частыми и менее продолжительными. У большинства пациентов приступы прекращаются к 10 годам.
Причины заболевания до конца не ясны. На данный момент считается, что синдром обусловлен мутациями в определенных генах.
o Температура от 38,5 до 41 ºC в течение 2–7 дней, а затем резко падает до нормы
o Язвы обычно располагаются на внутренней стороне губ или слизистой оболочки щек
o Возникают примерно у 40–80% пациентов
o С экссудатом, реже с язвами на небных миндалинах
o Встречается у 65–100% пациентов
o Помимо увеличения, лимфоузлы могут быть болезненными при пальпации.
o Встречается у 60–100% пациентов
Другие симптомы: боль в животе, боль в суставах, рвота, головная боль, диарея, кашель, насморк, сыпь
Диагностических лабораторных тестов для установления синдрома PFAPA не существует. Диагноз в первую очередь ставится на основании истории болезни и результатов осмотра.
В острый период в анализах крови выявляется умеренный лейкоцитоз (13,6 ± 4,5 x 10*9 /л), повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивного белка (СРБ), нейтропения.
- Более трех задокументированных стереотипных эпизодов лихорадки, возникающих через регулярные промежутки времени. Для отдельных пациентов интервалы между приступами почти идентичны. Симптомы каждого эпизода практически идентичны.
- Во время обострения у пациентов часто наблюдается фарингит, шейная лимфаденопатия или афтозный стоматит.
- Нормальные параметры роста и развития у детей.
- Разрешение симптомов в течение нескольких часов после лечения преднизолоном в виде однократной дозы или двух доз с интервалом от 12 до 48 часов.
o Может применяться как для диагностики, так и для купирования приступа.
o Эффект наступает в течение нескольких часов.
o Длительность терапии – 6–12 месяцев