Клиническое наблюдение

Автор: Екатерина Пазенко, к.м.н., врач-гастроэнтеролог, научный сотрудник НК и ОЦ гастроэнтерологии и гепатологии, г. Санкт-Петербург

Пациент - мужчина 52 лет

Направлен врачом-гастроэнтерологом с диагнозом:

На момент осмотра предъявляет жалобы на

• общую слабость, утомляемость,
• увеличение размера печени – выступает из-под края реберной дуги.

Анамнез

Считает себя больным с 2021 г, когда на фоне обследования по поводу обострения язвенной болезни желудка (язва пилорического отдела) впервые по данным ультразвукового исследования органов брюшной полости выявлена желчнокаменная болезнь, отключенный желчный пузырь. В остальном по органам и системам без особенностей.

Показатели клинического анализа крови, печеночные маркеры (АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТ) - в пределах референсных значений. Отмечалось повышение билирубина общего до 48,47 мкмоль/л, в том числе прямого 8,41 мкмоль /л, у пациента синдром Жильбера (UGT1A1 - 7ТА/7ТА).

Консультирован хирургами, в начале октябре 2022 выполнена плановая лапароскопическая холецистэктомия.
При контрольных исследованиях в стационаре после холецистэктомии 16.10.2022 г: АЛТ – 7 ВПН (далее ВПН - верхних пределов нормы), АСТ – 5 ВПН, билирубин общий -47,4 мкмоль/л, билирубин прямой - 8,9 мкмоль/л, ЩФ, ГГТ – не оценивались. Пациент выписан на амбулаторное лечение в поликлинику, но к врачу не явился, вышел на работу.

Весной 2023 г в связи с ухудшением самочувствия, нарастанием общей слабости, обратился к врачу-гастроэнтерологу.

В клиническом анализе крови – без особенностей, в биохимическом анализе крови - АЛТ – 9 ВПН, АСТ – 6 ВПН, билирубин общий - 57,2 мкмоль/л, билирубин прямой - 16,9 мкмоль/л, ЩФ – 5 ВПН, ГГТ – 12 ВПН.

По УЗИ ОБП 2023 – гепатомегалия – печень выступает+5 см из-под края реберной дуги, КВР пд – 17.6 см, левая доля 12.7*7.7 см, контур бугристый. Признаки признаки билиарной гипертензии: внутрипеченочные желчные протоки расширены, холедох 8-10 мм (расширен), долевые протоки расширены до 7 мм, сегментарные протоки – до 4 мм, а также портальной гипертензии: воротная вена – 1.4 см, селезенка 12.9*4.5 см, структура однородная, селезеночная вена 1.3 см. Вокруг печени полоска жидкости 14-23 мм (асцит).

Эластометрия печени не выполнена из-за скопления жидкости у печени.

Компьютерная томография грудной клетки 03.2023 – единичные очаги S3 правого легкого (5.5 мм и 4 мм), гидроторакс, правое легкое коллабировано; асцит (жидкость вокруг печени, селезенки, межпетельно), гиподенсная зона SVIII печени (фокальный стеатоз?), расширение внутри-, внепеченочных желчных протоков, впервые описана стриктура холедоха на уровне бифуркации.

С целью уточнения генеза поражения печени выполнены:

- скрининг на аутоиммунные заболевания печени (нРИФ), оценка показателей обмена меди, железа, IgG4, протеинограмма, коагулограмма, альфа1-антитрипсин, онкомаркеры (СА19-9, АФП, РЭА), скрининг вирусных гепатитов А, В, С, ВИЧ – референсные значения.

Установлен диагноз:

Назначена терапия:

• урсодезоксихолевая кислота – 13.8 мг/кг/сутки,
• верошпирон 100 мг* мг/сутки,
• карведилол 12.5 мг/сутки.

На фоне терапии печеночные лабораторные маркеры – без значимой динамики, уменьшение объема асцитической жидкости по данным УЗИ ОБП.

МРХПГ 14.06.2024 – сохранялись признаки билиарной гипертензии (левый долевой проток -13 мм, правый долевой проток - 9 мм, долевые протоки расширены до 9 мм, сегментраные до 7 мм), область слияния долевых протоков не прослеживается на протяжении 6.5 мм, ниже общий печеночный проток - 5 мм, холедох до 3.5 мм, главный панкреатический проток – N, в остальном без динамики в сравнении с ранее проведенными исследованиями. Рекомендовано проведение дообследования для дифференциальной диагностики стриктуры протока между злокачественное новообразование (ЗНО) и ПСХ.

Осенью 2024 г выполнены:

Гастроскопия – признаки портальной гипертензии - ВРВ пищевода 2 ст. (Soehendra, Binmoeller, 1997), эритематозная гастропатия;

Колоноскопия – дивертикулы толстой кишки без дивертикулита, хронический внутренний геморрой, вне обострения.

МРТ малого таза с контрастом – без клинически значимой патологии.

Пациент консультирован онкологами, данных за ЗНО не получено, показано наблюдение в динамике.

Пациент консультирован в экспертном гастроэнтерологическом центре, установлен предварительный диагноз: Стриктура общего печеночного протока: Постхолецистэктомический синдром? ПСХ? Тромбоз воротной вены? Цирроз печени? Рекомендовано дообследование.

26.10.2024 МРТ ОБП с контрастом (контроль) – печень – КВР пд-176 мм, контур печени четкий, бугристый, структура печени неоднородная за счет зоны секторальной формы S8 (59*51 см), слабогиперинтенсивного сигнала на Т1-ВИ, накапливает КВ в артериальную фазу с последующим вымыванием, в S1, S5 имеются образования слабогиперинтенсивного сигнала на Т1-FS, с менее интенсивным характером накопления КВ. Протоки печени без динамики от 14.06.2024 г. Воротная вена 13 мм, селезенка 135*44*128 мм, селезеночные вена и артерия не расширены.

С результатами контрольных исследований пациент пришел на прием в декабре 2024 г.

Алкогольный анамнез: с 2017 г полный отказ от алкоголя.

Масса тела - 72 кг, рост - 1.8 м, ИМТ – 22.2.

Семейный анамнез: без особенностей.

Физикальные данные: иктеричность глаз и кожных покровов, живот мягкий, безболезненный, печень +5 см из-под края реберной дуги, в эпигастральной области левый край печени выступает над поверхностью живота.

Выполнено дообследование :

04.02.2025 МСКТ ОБП с контрастом - данных за тромбоз сосудов брюшной полости не получено. Воротная вена – 14.5 мм, селезеночная вена 9.8 мм. Плотность печени – 34-41 HU (диффузно снижена при нативном сканировании), прослеживаются лентовидные зоны гиперперфузии в медиальных отделах левой доли и вдоль протоков S8. Небольшое количество выпота в брюшной полости над передней поверхностью печени до 18 мм, субтотальный регресс асцита, однако, сохраняется массивный выпот в полости плевры справа. В остальном без динамики от МРТ 2024.

20.03.2025 Эластометрия печени (УЗИ SWE) – 7.82 кПа (на фоне билиарной гипертензии? – расширены правый и левый долевые протоки до 6-7 мм, периферические до 4-5 мм, больше в левой доле).

Совместно с онкологами повторно пересмотрены снимки МРТ, КТ ОБП, дополнительны данные: желчный пузырь удален, в его ложе Rg – контрастный шовный материал, 2 скрепки : 1 – клипирует культю желчного протока, 2 – в месте слияния пузырного и долевых протоков, выше нее отмечается расширение желчных протоков Таким образом, выявлена стриктура желчевыводящих путей (общего печеночного протока) в месте слияния пузырного и долевых протоков на фоне прилежащего шовного материала.

Пациент направлен к хирургам с диагнозом с диагнозом

Выполнено наружное дренирование желчных протоков 31.03.2025 г. Пациент находится под наблюдением хирургов, дренаж функционирует, на фоне чего отмечается снижение печеночных лабораторных маркеров (АЛТ, АСТ, ГГТ, ЩФ), уменьшение размеров печени, но сохраняются признаки портальной гипертензии с тенденцией к разрешению.

Заключение

У нашего пациента не было признаков заболевания печени и портальной гипертензии до холецистэктомии. Мы предполагаем, что на фоне ятрогенного повреждения общего печеночного протока развилась билиарная гипертензия, которая привела к формированию вторичной нецирротической портальной гипертензии, механизм развития которой не уточнен окончательно.

В литературных источниках частота возникновения портальной гипертензии при наличии доброкачественной стриктуры желчных протоков колеблется от 15 до 20%, чаще на фоне продвинутого фиброза печени и цирроза. К факторам риска ПГ относят длительную билиарную гипертензию и рецидивирующий бактериальный холангит.

У нашего пациента не было получено убедительных данных за продвинутый фиброз печени, который мог бы привести к ПГ, однако после билиарной декомпресии и стабилизации состояния будет проведена повторная оценка.

В исследованиях на животных моделях (https://jamanetwork.com/journals/jamasurgery/article-abstract/585614) возникновение портальной гипертензии у пациентов с клинически значимыми стриктурами протоков, по-видимому, было связано с портальным и перипортальным фиброзом без цирроза, что, возможно, объясняет развитие ПГ у нашего пациента, но биопсия печени с морфологическим исследованием на момент публикации клинического наблюдения не выполнялись.

Еще одним возможным механизмом формирования ПГ является сдавлению сосудов в воротах печени расширенными желчными протоками, однако в нашем случае механического препятствия току крови по данным КТ не выявлено.

Вероятно, у нашего пациента ПГ могла возникнуть на фоне механического сдавления мелких портальных вен расположенными рядом с расширенными желчными протоками (https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1155/1996/21750). Эффективным лечением в данном случая является своевременное выполнение декомпрессии желчных протоков.

На момент публикации клинического наблюдения пациент находится в хирургическом отделении, планируется проведение восстановительной операции. Продолжение следует…