Прионы. Недооцененные убийцы.

Прионы (англ. protein «белок» + infection «инфекция») — особая группа инфекционных патогенов, не содержащих нуклеиновых кислот. Прионы представляют собой белки с аномальной третичной структурой.

Прион - это "неправильно свернутый белок", который может передавать свою неправильную свернутость нормальным вариантам того же белка и вызывать клеточную гибель. Он отличается от вирусов и микробов полным отсутствием нуклеиновых кислот, то есть в нем нет ДНК и РНК.

Отсюда возникают вопросы: каким образом появляются прионы? Как они заражают другие белки? Почему их практически невозможно убить?

Все известные прионные заболевания млекопитающих поражают структуру мозга или другой нервной ткани. И все они не поддаются лечениют и всегда заканчиваются летальным исходом.

Строение прионов

Основной прионный белок (PrP), из которого состоят прионы, содержится по всему организму, даже у здоровых людей и животных. Нормальная форма белка называется PrPC, в то время как инфекционная форма называется PrPSc.

Одной из функций здорового белка (PrPC) является обеспечение передачи внутриклеточных сигналов, а также обеспечение синтеза защитных оболочек в нервных клетках.

Инфекционная форма белка PrPSc способна преобразовывать нормальные белки PrPC в инфекционную форму путем изменения их 3D-структуры, а это, в свою очередь, изменяет способ взаимодействия белков. PrPSc всегда вызывает прионную болезнь, которая поражает нервные клетки.

Прионная форма белка чрезвычайно стабильна и накапливается в поражённой ткани, вызывая её повреждение и отмирание. Стабильность прионной формы означает, что прионы устойчивы к денатурации под действием химических и физических агентов, поэтому уничтожить эти частицы или сдержать их рост тяжело. Прионы также устойчивы к протеазам (ферментам, разрушающим белки).

Как размножаются прионы?

Прионы (PrPSc) способны увеличивать свою численность, используя функции живых клеток (в этом они схожи с вирусами). Прион способен запускать и обеспечивать превращение схожего с ним нормального клеточного белка (PrPC) в себе подобный (прион). Появившиеся в результате такого перехода прионы могут в свою очередь перестраивать новые молекулы белка (запускается цепная реакция).

Прионные заболевания

Прионы вызывают нейродегенеративные (греч. νέυρο-, нейро-, «нервы-» и лат. dēgenerāre, «вырождаться, разрушаться») заболевания, так как образуют внеклеточные скопления в центральной нервной системе и разрушают нормальную структуру ткани. Разрушение характеризуется образованием «дыр» (полостей) в ткани, и ткань принимает губчатую структуру.

Болезнь прогрессирует быстро, приводя к разрушению мозга и смерти. Проявляющимися при этом симптомами могут быть конвульсии, деменция, атаксия (расстройство координации движений), поведенческие и личностные изменения. Все известные прионные заболевания, объединяемые под названием «трансмиссивные губчатые энцефалопатии» (ТГЭ), неизлечимы и фатальны.

Заболевания: Болезнь Крейтцфельдта - Якоба (в народе коровье бешенство); синдром Герстмана - Штраусслера - Шейнкера; фатальная семейная бессонница.

Пути заражения

Заражение прионами человека и животных обычно происходит при употреблении в пищу мяса и особенно мозга больного или через недостаточно стерилизованные хирургические инструменты.

Считается, что прионы могут откладываться в окружающей среде через останки мертвых животных, а также через мочу, слюну и другие жидкости организма. Затем они могут задерживаться в почве, связываясь с глиной и другими минералами

Спонтанное возникновение патогенных белков также возможно. Клетки организма в какой-то момент претерпевают соматическую мутацию и начинают производить дефектный белок PrPSc, но механизм спонтанного возникновения прионных болезней ученым до сих пор неизвестен.

Болезнь племени Фора

Куру — редкое неизлечимое смертельное нейродегенеративное прионное заболевание, встречающееся в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе.

Люди племени форе ритуально готовили и употребляли в пищу части тел членов своей семьи после их смерти. Самым полезным органом считался мозг, так как его употребление "прибавляло ума". Поскольку мозг является органом, обогащенным инфекционным прионом, то заражение происходило с очень высокой долей вероятности.