Гемостаз: что это и чем грозят нарушения в его системе

Гемостазом называют комплекс естественных реакций организма, которые отвечают за циркуляцию крови, обеспечивают её нормальную плотность, предупреждают патологическую кровопотерю и останавливают кровотечение в случае нарушения целостности сосудов.

Уровень полноценности гемостаза зависит от таких параметров, как:

функциональность сосудистых стенок;
объём тромбоцитов в крови, их активность;
состояние системы фибринолиза, а также свертывающей системы крови.

Другое значение термина «гемостаз» – совокупность медицинских мер, направленных на предупреждение и остановку кровотечений при травмах и во время хирургических операций.

Что такое система гемостаза и каковы её функции

Система гемостаза — это биоструктура, позволяющая поддерживать жидкое состояние крови, а также предупреждающая и тормозящая кровотечения. Она включает четыре основных элемента:

свёртывающую систему крови, которая представлена в виде 13 факторов и составляет коагуляционное звено;
тромбоциты, образующие тромбоцитарное звено;
антикоагулянтную структуру (антикоагулянтное звено);
систему фибринолиза, включающую плазминоген (особый циркулирующий профермент), а также его эндогенные активаторы.

Физиологический смысл системы гемостаза — поддержание оптимального объёма крови в сосудах для полноценного кровоснабжения органов.

В норме отмечается небольшое преобладание противосвёртывающих процессов. Когда возникает опасность кровопотери, баланс моментально смещается в сторону прокоагулянтов, понижающих свёртывание. Если по какой-то причине этого не происходит, развивается аномальная кровоточивость. Когда прокоагулянтная активность слишком высока, формируются тромбозы и эмболии. Прекращение кровопотери — это результат физиологических процессов, реализуемых посредством взаимодействия разных функционально-структурных элементов.

Нормальная работа системы гемостаза зависит от функциональности:

печени и костного мозга;
селезёнки и других органов кроветворения.

Виды и механизмы

Классифицируют три вида гемостаза, которые по сути представляют его этапы:

сосудисто-тромбоцитарный;
коагуляционный,
фибринолиз.

В зависимости от интенсивности кровотечения, в процессе формирования тромба превалирует один из них, несмотря на то, что все три разновидности начинают работать одновременно. Они существуют в состоянии непрерывного взаимодействия, дополняя друг друга от самого начала формирования тромба до его растворения.

Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз развивается постепенно:
повреждение сосуда приводит к сокращению его стенок, благодаря чему через 30 секунд кровотечение приостанавливается;
к повреждённому участку эндотелия направляются и прикрепляются тромбоциты;
формируется обратное скопление тромбоцитов. Они изменяют форму, благодаря чему «склеиваются» друг с другом и налипают на сосудистую стенку. Образуется первичный, или «белый» (бесцветный) тромб. Под воздействием тромбина склеивание носит необратимый характер;
образуется гемостатическая пробка, которая отличается от сгустка крови тем, что не содержит элементов фибрина. На её поверхности скапливаются факторы свёртывания плазмы. Они дают старт внутренним процессам коагуляционного гемостаза, который завершается образованием фибриновых нитей. На основе пробки образуется плотный тромб.
При отдельных патологиях (инфаркте миокарда, инсульте) факт тромбообразования может стать причиной серьёзных осложнений, если перекрывает питание жизненно важных органов. В таких случаях врачи применяют специальные лекарственные средства.
Вторичный (коагуляционный) гемостаз прекращает кровопотерю в тех сосудах, где первичного недостаточно. Он длится две минуты и по сути представляет реакцию между белками плазмы, в результате чего формируются фибриновые нити. Этот приводит к остановке кровотечения из нарушенного сосуда и даёт возможность не опасаться рецидива в ближайшее время.
Вторичный гемостаз может быть активирован двумя способами:
внешним, когда в кровь поступает тканевый тромбопластин как результат взаимодействие коллагена с фактором свёртывания в месте повреждения сосудистой стенки;
внутренним. Если тромбопластин не поступает извне, процесс запускается тканевыми факторами.
Внутренний и внешний механизмы взаимосвязаны благодаря кинин-калликреиновым белкам.
Фибринолиз. Он отвечает за реструктуризацию фибриновых нитей на растворимые сочетания, восстановление проходимости сосуда, поддержку оптимальной вязкости крови. Кроме того, использует способность лейкоцитов по уничтожению патогенов, устраняет тромбоз.

Помимо перечисленных разновидностей, классифицируют:

Гормональный гемостаз, который представляет основу лечения дисфункциональных маточных кровотечений (ЖМК) у женщин любого возраста. Он предполагает использование гормональных средств, например, таблеток, применяемых для оральной контрацепции.
Эндоскопический гемостаз — комплекс особых мер для остановки длящихся кровотечений. Среди его способов: механический, физический и медикаментозный. Каждый из них, в свою очередь, состоит из набора различных процедур, в зависимости от характера кровопотери. При этом различают:
временный гемостаз — предварительную остановку кровотечения, которую врачи выполняют экстренно, на месте происшествия;
окончательный гемостаз, производимый уже в стационаре.
Плазменный гемостаз — последовательность преобразований, которые происходят в плазме крови при участии 13 факторов свёртывания.

Главной конечной целью всех видов и способов гемостаза является прекращения процесса кровотечения.

Нарушения гемостаза: причины и факторы

Проблемы с одним из элементов гемостаза могут патологически повлиять на сам процесс. Среди причин нарушения:

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание). Аномалия, при которой свёртываемость крови страдает в связи с большим объёмом тромбопластических веществ, высвобождаемых из тканей. Нередко это происходит без каких-либо симптомов.
Коагулопатия — дисфункция свёртывающей и противоположной ей по действию систем крови. Это патология может быть как врождённой, так и приобретенной, в том числе в связи с и��мунными нарушениями.
Тромбофилия — нарушение процессов коагуляции и тромбообразования, приводящее к ишемии тканей и органов.
Гипокоагуляционно-геморрагическое расстройство. Характеризуется ухудшением свёртываемости крови.

Обобщая причины нарушений гемостаза, можно констатировать, что они бывают:

врождёнными или приобретёнными;
гипокоагулятивными или гиперкоагулятивными;
локальными (как тромбоз) или глобальными (как ДВС-синдром).

Полиморфизм генов гемостаза

Это мутационные изменения генов, отвечающих за гемостаз, которые приводят к различным патологиям. Полиморфизм бывает:

Врождённым и представляет наследственно-передающиеся по нисходящей линии, нарушения свойств крови и структуры кровеносных сосудов. Подобные проблемы ребенок рискуетт унаследовать от одного или обоих родителей. Аномалия может затрагивать один или несколько генов. Симптомы носительства проявляются:
в детстве;
во время беременности;
при терапии гормонозаместительными препаратами, использовании оральных контрацептивов;
никогда.
Нарушения свертываемости крови у ближайших родственников — это повод обратиться к врачу для проверки функциональности собственной системы гемостаза.
Приобретённым, который является результатом воздействия разнообразных факторов. Так, например, антифосфолипидный синдром — патология аутоиммунного характера — приводит к тому, что организм начинает синтезировать антитела к «родным» фосфолипидам, что приводит к нарушениям свёртываемости крови. Это встречается редко, однако мутации генов гемостаза случаются и по таким причинам, как:
длительное воздействие хронических инфекций, стрессов;
онко- или эндокринные патологии;
травмы;
приём некоторых медикаментов.

К списку факторов врачи всё чаще добавляют табакокурение, так как никотин воздействует на свёртываемость крови, а значит, может быть одной из приобретённых причин мутации генов гемостаза.

Последствием врождённых пороков генов гемостаза являются такие состояния, как:

тромбофилия — патология, обусловленная повышенной свёртываемостью крови, в результате чего возрастает риск тромбозов (развития сосудистых тромбов);
фетоплацентарная недостаточность при беременности;
невынашиваемость;
рождение недоразвитых или мёртвых детей.

Фактор полиморфизма генов гемостаза возможно выявить, пройдя специальный гемотест.

Анализ на мутации

Это способ диагностики, позволяющий с точностью выявить предрасположенности к болезням крови, что особенно важно до наступления и во время беременности. Анализ определяет генетические аномалии, несущие риск самопроизвольного аборта на поздних сроках, пороков внутриутробного развития, кровопотери у плода, онкологических патологий крови у матери.

Выше было сказано о том, что врождённые аномалии генов гемостаза могут никак не проявляться, но в критических для организма обстоятельствах, например, при беременности, в родах или во время хирургического вмешательства, иногда обнаруживаются дисфункции, связанные с процессом свёртываемости крови, что грозит опасными последствиями.

Существует перечень генов гемостаза, которые чаще остальных подвержены мутации:

G20210A — ген протромбинов. Его изменения проявляются наследственными тромбофилиями. Вероятность тромбозов существенно увеличивает риск развития инфарктов и инсультов, а использование контрацептивных таблеток многократно повышает опасность формирования тромбов. При беременности мутирующий ген становится причиной невынашивания плода, преждевременной отслойки плаценты, задержек развития будущего ребёнка.
G1691A — ген 5 фактора, подвергающийся мутации Лейдена. Последствие — вероятность гибели плода во втором и третьем триместрах.
FGB G455A — гены фибриногена. Их изменения приводят к формированию тромбов в глубоких венах, тромбоэмболии, а также проблемам с вынашиванием беременности.
MTRR и MTHFR — гены метаболизма фолиевой кислоты. Из-за их аномалий у плода развиваются пороки нервной системы, сердца и сосудов, урогенитальных органов.
MTHFR C677T — ещё один ген из тех, что отвечают за метаболизм фолиевой кислоты. Из-за его изменений вдвое возрастает риск развития атеросклероза, увеличивается угроза формирования у плода аномалий нервной системы.
GPIa C807T — ген гликопротеина. Последствиями мутаций являются тромбозы и тромбоэмболии, опасность инфарктов, инсультов в молодости
PAI-1 4G/5G — ген, ответственный за ингибитор активатора плазминогена. Из-за его мутационных изменений у беременных женщин случаются ранние и поздние выкидыши, гестозы, преждевременное отхождение плаценты.

Учитывая, что все генные аномалии так или иначе влияют на исход беременности, по результатам исследования пара сможет принять решение об отказе от её планирования. Так бывает, когда слишком высока вероятность того, что вынашивание будет проходить с серьёзными осложнениями. Многим это даётся нелегко, но в таких случаях лучше отодвинуть эмоции на второй план, трезво взглянуть на ситуацию и принять обдуманное решение.

Как проводится и для чего. Показания к проведению

Направить на исследование может любой врач, при этом поводом для диагностики будут такие состояния, как:

варикозное расширение вен;
тромбоз вен;
планирование беременности;
гибель плода на внутриутробном этапе развития;
назначение гормонозаместительных препаратов и оральных противозачаточных средств;
отслойка плаценты;
внутриутробные аномалии развития плода;
фетоплацентарная недостаточность и токсикозы;
выкидыши на ранних сроках;
инсульт;
инфаркт миокарда;
тромбоэмболия в молодом возрасте, а также её повторяющиеся эпизоды;
избыточная масса тела;
предстоящая хирургическая операция;
сердечно-сосудистые патологии у кровных родственников;

Кроме того, анализ на генные мутации системы гемостаза рекомендуется в таких случаях, как:

бесплодие;
предстоящая процедура экстракорпорального оплодотворения (ЭКО);
наличие признаков кровоточивости (в т.ч. из дёсен, из мелких порезов, полученных во время бритья), некрупных синяков по телу;
менструации, сопровождающиеся аномально высокой кровопотерей;
необходимость оценки состояния печени.

Для анализа требуется сдать кровь из пальца и вены натощак. В отдельных клиниках берётся защёчный мазок, посредством которого получают образец эпителия внутренней стороны щеки. Это безболезненно и быстро, что даёт возможность обследовать тех, кто патологически боится уколов, например, детей. После того как результаты будут готовы, показана консультация гематолога, который профессионально их опишет.

Исследование осуществляется методом ПЦР, что расшифровывается как полимеразная цепная реакция. Полученные данные сравнивают с контрольными образцами. При этом учитывается, что при вынашивании ребенка всегда немного возрастает уровень свёртываемости крови. Это не относят к патологии, но если имеются мутации, процесс усугубляется.

Чтобы выяснить, насколько велик риск того, что мутация перейдёт по наследству, врачи советуют сдать генетический анализ. Это затратно, но такой вид исследования настоятельно рекомендуется тем, у кого в роду уже были случаи тромбоза. Важно понимать, что мутации генов гемостаза, не обнаруженные своевременно, могут стать причиной смерти плода или привести к тяжёлым порокам развития.

Интерпретация результатов

Кроме генетических аномалий, исследование даёт возможность определить клеточную структуру гемостаза, что крайне важно для ведения беременности.

Существует две разновидности генных нарушений:

наиболее опасный полиморфизм — гомозиготный , когда риск тромбозов крайне высок;
менее опасным считается гетерозиготный.

На этом основаны принципы расшифровки данных, полученных в ходе исследования на вероятность полиморфизма:

Мутаций не обнаружено, то есть гены, отвечающие за элементы системы гемостаза, не подверглись изменениям.
Мутация в гетерозиготной форме — означает, что человек является носителем признака, который может вызвать патологию.
Мутация в гомозиготной форме. Это значит, что обнаружено два гена с аномалиями, то есть вероятность характерных патологий велика.

Важно понимать, что правильно интерпретировать результаты может только врач-генетик или гематолог, поэтому не стоит пытаться сделать это самостоятельно, особенно на фоне отсутствия специального образования и опыта.

Специалисты полномасштабно оценят степень риска от патологий, связанных с нарушением процесса свёртываемости крови. Они же предложат и оптимальный план профилактики.

Лечение нарушений: способы и их эффективность

Если результаты исследования выявили структуры с нарушенной морфологией, стоит проконсультироваться с врачом на тему перспектив развития беременности и возможного состояния здоровья будущего ребёнка.

К сожалению, генные аномалии не корректируются и не излечиваются. Однако когда при обследовании выявляются их последствия — патологии свёртываемости крови — врач назначаются меры медицинского воздействия.

Медикаментозное лечение тромбофилии

Так, например, на начальных этапах тромбофилии показан курс консервативного лечения, который включает применение:

дезагрегантов — лекарств, улучшающих кровоток и препятствующих формированию микротромбов;
антикоагулянтов, чьё действие также направлено на профилактику тромбозов;
фибринолитиков, которые вводят прямо в тромбированный участок сосуда;
медикаментов для укрепления сосудистых стенок;
препаратов фолиевой кислоты (при наследственной тромбофилии).

Отличный лечебный эффект наблюдается после:

переливания крови или плазмы донора;
тромбоцитофереза. Так называется особая процедура получения тромбоцитов. Ими обогащают донорскую плазму, которую затем вводят человеку, страдающему тромбофилией. При повреждении тканей это позволяет ускорить их регенерацию.

Что касается лечения в период беременности, оно имеет ряд особенностей, так как не все препараты разрешены к применению. В случаях, когда тромбозы имели место и до зачатия, назначаются антикоагулянты. Один из популярных препаратов этого класса — Гепарин. Он не проникает сквозь плаценту и не влияет на плод. После родов курс дополняется Варфарином, который разрешён к использованию в период грудного вскармливания. Лечение проводится только при тяжёлых формах тромбофилии, а женщин с более лёгкой просто наблюдают. Им чаще, чем здоровым беременным, назначают анализы, чтобы при изменении состояния крови принять оперативные меры.

Диета при тромбофилии

Важное значение для успешной борьбы с тромбофилией имеет соблюдение особой диеты, назначенной лечащим врачом. Чтобы уменьшить риск тромбозов, она предусматривает отказ от потребления:

жирного мяса и субпродуктов;
сала;
жареной пищи;
наваристых бульонов;
шоколада;
кофе и других напитков, его содержащих;
бобовых овощей;
твёрдых сыров.

При этом в рационе должно быть достаточно:

свежих овощей и фруктов, ягод (особенно кураги, клюквы и винограда);
морепродуктов;
злаков.

Не стоит забывать и о питьевом режиме. Для нормализации процессов свёртывания крови страдающим тромбофилией рекомендуется потреблять не менее 2,0–2,5 л жидкости в сутки. При этом пить лучше чистую воду, чаи на травах и компоты.

Способы народного лечения

Они не являются самостоятельным методом, позволяющим преодолеть патологию, но успешно дополняют лечение, назначенное врачом. Разрешение гематолога на факт использование методов народной терапии, а также согласование с ним дозировок и продолжительности курса обязательно. Это обусловлено тем, что, в сочетании с аптечными препаратами похожего действия такое лечение может привести к чрезмерному разжижению крови.

Итак, рецепты:

Чеснок. Он растворяет фибрин, способствующий образованию тромбов, а также укрепляет сосудистые стенки. Пара свежих зубчиков ежедневно станет прекрасной профилактикой тромбозов;
Настойка японской софоры. 100 г семян растения заливают полулитром водки и оставляют на полмесяца в темноте и прохладе. После 15 капель настойки разводят в половине стакана воды и принимают до еды. Рекомендуемая длительность курса — 1 месяц.
Настойка кожуры конского каштана. Берут 50 г кожуры, заливают 0,5 л водки и настаивают 14 дней, после чего принимают по 20 капель настойки до еды, предварительно растворив их в 100 мл воды.
Настой донника. Две чайные ложки травы заливают половиной литра кипятка и настаивают не менее 6 часов, после чего процеживают и принимают по полстакана трижды в день.

Когда в организме имеются сопутствующие патологии, лечение которых также не исключает применения средств народной терапии, важно не использовать растения, сгущающие кровь.

Физиотерапевтический метод

Целью физиотерапевтического воздействия при склонности к тромбозам в активной фазе патологии является стабилизация и регресс, а в неактивной — подавление синдрома. Применяют следующие виды физиолечения:

Воздействие ультрафиолетом. Снимает воспаление, стимулирует растворение тромба. Курс — до 30 сеансов.
Инфракрасное излучение. Убирает отёчность тканей, активизирует иммунные реакции в клетках;
Электрофорез. Воздействие электротоком обеспечивает прилив крови к пострадавшему сосуду и способствует быстрой регенерации тканей повреждённых участков.
Магнитотерапия. Улучшает состояние сосудистых стенок, укрепляя их.
Лазеротерапия. Стимулирует процессы питания клеток, что способствует усилению общего эффекта от лечения.

Возможность использования физиотерапии в каждом конкретном случае тромбофилии, а также выбор способа воздействия определяет лечащий врач.

От полноценности гемостаза зависит здоровье и жизнь человека. Его нарушения могут стать причиной смерти от кровопотери. Чтобы избежать опасных рисков, важно знать функциональность собственной системы гемостаза, особенно, когда существует реальная вероятность состояний, связанных с кровотечениями. При правильном подходе опасность чрезмерной потери крови может быть минимизирована использованием специальных медицинских средств.

https://krasnayakrov.ru