Синдром Лемьера

Введение

Первичными заболеваниями, которые осложняются синдромом Лемьера, являются гнойно-воспалительные заболевания ротоглотки, чаще всего острый тонзиллит либо острый фарингит. Кроме того, синдром Лемьера может быть осложнением гнойно-воспалительных заболеваний сосцевидного отростка, параназальных синусов, слюнных желез. Также описаны случаи развития синдрома Лемьера после стоматологических вмешательств.

История

Впервые синдром Лемьера описан французским бактериологом Andre Lemierre в 1936 году.

Эпидемиология

Синдром Лемьера считается достаточно редким заболеванием. Согласно литературным сведениям, среди 1000000 человек ежегодно регистрируют 1 - 4 случая синдрома Лемьера. Заболевание может поражать пациентов любого возраста. Мужчины заболевают чаще женщин, гендерное соотношение случаев составляет 2 : 1. Некоторые авторы называют синдром Лемьера "болезнью прошлых веков", учитывая небольшое число случаев этого заболевания. Следует отметить, что последние десятилетия характеризуются ростом числа случаев синдрома Лемьера, что скорее всего обусловлено нерациональной антибактериальной терапией.

Прогноз

Перед началом использования антибактериальных препаратов синдром Лемьера чаще всего заканчивался летальным исходом. Согласно литературным данным, ранее погибало свыше 90 % пациентов. Благодаря своевременной рациональной антибактериальной терапии, использованию антикоагулянтов, дезинтоксикационной терапии, летальность значительно снизилась, составляя 5 - 8 %. Огромное значение имеет активная хирургическая тактика: полноценная санация инфекционного очага, различные варианты дренирования, программированные ревизии.

Достижения медицины последних лет и наличие современной диагностической аппаратуры в полной мере объясняют факт появления в специальной литературе новых симптомов и синдромов. Вместе с тем, для своевременной диагностики и подбора адекватной терапии больным в сложных и нетипичных клинических ситуациях необходимо помнить и редко встречающиеся патологические состояния. К последним можно отнести и синдром Лемьера. Это симптомокомплекс, представляющий интерес для широкого круга клиницистов и, прежде всего, для оториноларингологов, поскольку первым его проявлением выступает орофарингеальная патология с последующим проявлением лимфаденопатии, развитием тромбоза яремной вены и септицемии. Еще не так давно, в доантибиотическую эру, синдром Лемьера почти в 90% случаях приводил к летальному исходу [3]. Заболевание считается редким, его распространенность составляет приблизительно 1–4 случаев на 1 млн. человек в год, что дало повод называть его «болезнью прошлых веков» [7; 13; 17]. Однако с начала XXI века число случаев заболевания неуклонно растет. Данное обстоятельство, на наш взгляд, прежде всего, связано с нерациональным назначением антибактериальных препаратов. Впервые, в 1898 г. Jean Halle описал постангинальную септицемию, вызванную Bacillus funduliformis. Ему же удалось выделить её чистую культуру из крови и вторичного абсцесса. Bacillus funduliformis (палочка Шморля) – это вид патогенных грамотрицательных анаэробных неспорообразующих неподвижных бактерий, контаминант ротовой полости и глотки, отличающийся высокой вирулентностью и способный секретировать 3 фермента: цитотоксин, эндотоксин и гемагглютинин [6]. Позже, в 1900 г. Courmont P. и Cade A. представили похожее состояние, вызванное анаэробными стрептобациллами . Но приоритет был отдан французскому

История

Первое упоминание схожего состояния, названного постангинальной септицемией, датируется 1898 годом. Именно тогда Jean Halle описал септицемию, вызванную Bacillus funduliformis, развившуюся после острого тонзиллита. Использовав содержимое вторичного абсцесса, Halle удалось выделить чистую культуру этой бактерии. Bacillus funduliformis сейчас известна как Fusobacterium necrophorum, или палочка Шморля.

Этиология

Этиологическим фактором, вызывающим развитие септического тромбофлебита яремной вены, является бактерия Fusobacterium necrophorum. Это вид грамотрицательных анаэробных неспорообразующих неподвижных бактерий. Бактерии являются полиморфными, имеют форму палочек или длинных тонких нитей. Нити могут формировать шаровидные или колбовидные расширения. Fusobacterium necrophorum ферментируют глюкозу, галактозу, сахарозу, мальтозу, левулезу, салицин. Частыми локализациями этих бактерий являются ротовая полость, желудочно-кишечный тракт, мочевыделительная система. Fusobacterium necrophorum отличается высокой вирулентностью, вызывая тяжелую форму тонзиллофарингита - язвенно-некротический тонзиллит Венсана, сопровождающийся образованием метастатических абсцессов (легкие, плевральная полость, крупные суставы, печень), бактериемией, сепсисом.

Благодаря исследованию, датированному 1989 годом, было установлено, что 81 % случаев синдрома Лемьера обусловлено Fusobacterium necrophorum, 11 % случаев вызваны другими штаммами фузобактерий. Этиологическим фактором могут быть другие бактерии, включая смешанную микрофлору. Более редкие случаи синдрома Лемьера обусловлены инфицированием метициллинрезистентным золотистым стафилококком, Bacteroides fragilis, Bacteroides melaninogenicus, Peptostreptococcus spp., Streptococcus pyogenes, Eikenella corrodens.

Патогенез

Чаще всего развитию синдром Лемьера предшествует гнойно-воспалительное заболевание ротоглотки: острый тонзиллит, острый фарингит либо абсцессы ротоглотки. Этот клинический период обычно продолжается 3 - 7 суток, проявляясь лихорадкой, интоксикационным синдромом, болевым синдромом.

Fusobacterium necrophorum колонизирует первичный инфекционный очаг, после чего инфекционный процесс поражает парафарингеальное пространство, содержащее сосудистые образования. Благодаря этому бактерии кровотоком распространяются дальше, поражая внутреннюю яремную вену, после чего запускается процесс тромбообразования

Клиника

Первый клинический период характеризуется следующими проявлениями:

1. Субфебрильная или фебрильная лихорадка.

Вследствие анатомических особенностей парафарингеального пространства бактерии

Этот клинический период протекает чаще всего от 3 дней до 1 недели и проявлялся лихорадкой (от субфебрилитета до 39° С). Также ему характерны и другие проявления общей интоксикации в виде головных болей, озноба и ночной потливости, боли в горле, сопровождающиеся одинофагией или дисфагией, продуктивным кашлем и одышкой. Некоторые авторы описывают отек шеи на стороне поражения с иррадиацией в верхнюю конечность и грудную клетку, локальную миалгию. Второй этап болезни характеризуется лимфогенной инвазией микроорганизмов в окологлоточное пространство и внутреннюю яремную вену с развитием тромбоза и его распространением на кавернозный и сигмовидный синусы, подключичную и брахиоцефальную вены, а также на верхнюю полую, наружную яремную и лицевую вены [20]. Клиническая картина, кроме рентгенологической и лучевой диагностики, подтверждалась многими авторами с помощью повышенных результатов объективных показателей клинических анализов крови (лейкоцитозом и сдвигом лейкоцитарной формулы влево, высокой СОЭ), отдельных биохимических показателей крови, коагулопатией.

Во время первичной инфекции F. necrophorum колонизирует очаг инфекции, и инфекция распространяется на парафарингеальное пространство . Затем бактерии проникают в перитонзиллярные кровеносные сосуды, где они могут распространиться на внутреннюю яремную вену . В этой вене бактерии вызывают образование тромба , содержащего эти бактерии. Кроме того, воспаляется внутренняя яремная вена . Этот септический тромбофлебит может вызывать септические микроэмболы , которые распространяются на другие части тела, где могут образовывать абсцессы и септические инфаркты. Первые капилляры , с которыми сталкиваются эмболы, где они могут прижаться, - это легочные капилляры. Как следствие, наиболее частыми участками септических метастазов являются легкие, за которыми следуют суставы (колено, бедро, грудино-ключичный сустав , плечо и локоть). В легких бактерии вызывают абсцессы, узловые и полостные поражения. Часто присутствует плевральный выпот. Другими участками септического метастазирования и образования абсцесса являются мышцы и мягкие ткани, печень, селезенка, почки и нервная система (внутричерепные абсцессы, менингит).

Производство бактериальных токсинов, таких как липополисахарид приводит к секреции цитокинов белыми кровяными тельцами, которые затем оба приводят к симптомам сепсиса . F. necrophorum продуцирует гемагглютинин , который вызывает агрегацию тромбоцитов, которая может приводить к диффузной внутрисосудистой коагуляции и тромбоцитопении .

ДиагностикаВикипедия site:hrwiki.ru

Приоритет открытия описываемого синдрома принадлежит Lemierre.

бактериологу André-Alfred Lemierre, работавшему в больнице Клода Бернара в Париже (Рис. 1). В 1936 г. он опубликовал наблюдения 20 пациентов, у которых после воспалительных заболеваний глотки, рта и челюсти, а также среднего отита и мастоидита, вызванных анаэробными микроорганизмами, развился генерализованный инфекционный процесс (при этом 18 больных погибли).

Группы риска:

- беременные;

- пациенты, принимающие гормональные препараты, включая оральные контрацептивы;

- пациенты, страдающие сахарным диабетом 2 типа;

- пациенты, страдающие ожирением;

- пациенты, недавно перенесшие химиотерапию;

- пациенты, страдающие наркоманией;