Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная
гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода
по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а
антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери

Этиология и патогенез

Возникновение иммунологического конфликта возможно, если на эритроцитах плода
присутствуют антигены, отсутствующие на мембранах клеток у матери. Так,
иммунологической предпосылкой для развития ГБН является наличие резус-
положительного плода у резус-отрицательной беременной. При иммунологическом
конфликте вследствие групповой несовместимости у матери в большинстве случаев
определяется 0 (I) группа крови, а у плода A (II) или (реже) B (III). Более редко ГБН
развивается из-за несовпадения плода и беременной по другим групповым (Дафф, Келл,
Кидд, Льюис, MNSs и т.д.) системам крови.
К попаданию эритроцитов плода в кровоток матери и возникновению иммунологического
конфликта в случаях антигенной несовместимости по факторам крови предрасполагает
предшествовавшая изосенсибилизация, вследствие абортов, выкидышей, внематочной
беременности, родов, при которых иммунная система матери вырабатывает антитела к
эритроцитарным антигенам. Если АТ относятся к иммуноглобулинам класса G (к
подклассам IgG1, IgG3, IgG4) они беспрепятственно проникают через плаценту. С
увеличением их концентрации в крови повышается вероятность развития гемолитической
болезни плода и новорожденного. Антитела подкласса IgG2 обладают ограниченной
способностью трансплацентарного транспорта, антитела класса IgM, к которым относятся
в том числе α- и β-агглютинины, не проникают через плаценту.
Реализация ГБН по резус-фактору, как правило, происходит обычно при повторных
беременностях, а развитие ГБН в результате конфликта по групповым факторам крови
возможно уже при первой беременности. При наличии иммунологических предпосылок
для реализации обоих вариантов ГБН чаще развивается по системе АВ0. При этом
возникновение гемолиза вследствие попадания в кровь ребенка с А(II) группой крови
материнских анти-А- антител встречается чаще, чем при попадании в кровь ребенка с В
(III) группой крови анти-В-антител. Однако в последнем случае проникновение анти-В-
антител приводит к более тяжелому гемолизу, нередко требующему заменного
переливания крови. Тяжесть состояния ребенка и риск развития ядерной желтухи при ГБН
по АВ0-системе менее выражены по сравнению с ГБН по резус-фактору. Это объясняется
тем, что групповые антигены А и В экспрессируются многими клетками организма, а не только эритроцитами, что приводит к связыванию значительного количества антител в некроветворных тканях и препятствует их гемолитическому воздействию.

Классификация

Диагностика

екроветворных тканях и препятствует их гемолитическому воздействию

Физикальное обследование

• Отечная форма гбн С первых минут жизни характерны - общий отечный синдром (анасарка, асцит, гидроперикард, гидроторакс), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Большинство детей имеют низкую оценку по шкале Апгар, в связи с наличием тяжелой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Данная форма часто сопровождается шоком и геморрагическим синдромом за счет тромбоцитопении и/или развития ДВС.
• Желтушная форма ГБН при рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи (до 24 часов жизни) на фоне побледнения кожных покровов и видимых слизистых оболочек, увеличение
  печени и селезенки
• Анемическая форма ГБН Степень выраженности клинических проявлений зависит от степени снижения Нb. Развивается бледность кожных покровов, увеличение размеров печени и селезенки. При выраженной анемии отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, возможны приглушенность тонов сердца, систолический шумЛечен
• Лечение

С первых минут жизни характерны - общий отечный синдром (анасарка, асцит,
гидроперикард, гидроторакс), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и
спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Большинство детей имеют
низкую оценку по шкале Апгар, в связи с наличием тяжелой дыхательной и сердечно-
сосудистой недостаточности. Данная форма часто сопровождается шоком и
геморрагическим синдромом за счет тромбоцитопении и/или развития ДВС.
Желтушная форма ГБН
При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки
пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи (до 24 часов жизни)

Как же скучно на лекции, нахер я пришел..

Лечение

Инфузионная терапия. Проводится с целью дезинтоксикации, улучшения процессов конъюгации и выведения билирубина.

1. Используемые растворы:

• кристаллойды – 5 – 7,5 – 10% растворы глюкозы;
• коллойды – 5 – 10% раствор альбумина (10 – 15 мл/кг). Противопоказан при критических цифрах билирубина.

Объем жидкости для инфузионной терапии составляет обычно от 30 до 70 мл/кг массы тела ребенка.

Скорость внутривенного капельного введения жидкости – 3 – 5 капель в минуту (10 мл/час).

ІІ. Фототерапия – самый эффективный и безопасный метод консервативного лечения желтух.

1. Суть фототерапии: под действием света с длиной волны 460 нм происходит превращение в коже токсического изомера билирубина Z-Z в нетоксический изомер Y-Y, который является водорастворимым и выводится почками.
2. Используются лампы голубого (дневного) света, а также синего и зеленого света.
3. Расстояние от лампы до ребенка – 45 – 50 см.
4. Показания к началу фототерапии: уровень билирубина у доношенных новорожденных – более 205 мкмоль/л; у недоношенных – 170 мкмоль/л.
5. Лечение проводится непрерывным ( 24 часа в сутки) и прерывистым методами (по 2 часа через 2 часа, по 4 часа через 2 часа). Фототерапия длительностью мене 12 часов в сутки считается неэффективной.
6. На время сеанса ребенок обнаженным помещается в кювез. Глаза и гонады закрываются.
7. Курсовая доза 72 - 90 часов.
8. Фототерапию отменяют, когда уровень билирубина достигает цифр, физиологических для данного возраста ребенка.

Противопоказания к фототерапии

• Анемия
• Сепсис
• Механическая желтых
• Геморрагическим синдром

Медикаментозное лечение.

1. Активация конъюгационной системы печени (фенобарбитал, зиксорин по 5 – 10 – 15 мг/кг/сут).
2. Препараты, адсорбирующие билирубин в кишечнике (холестирамин 1,5 г/кг/сут; агар-агар 0,3 г/кг/сут; карболен 0,15 – 0,25 г/кг/сут).
3. Желчегонные препараты (аллохол, 12,5% раствор сернокислой магнезии внутрь; 2% и 6% в виде электрофареза на область печени).
4. Стабилизаторы клеточных мембран (витамины Е, А; АТФ).
5. Гепатопротекторы (эссенциале, рибоксин)

Всем удачи, ваш огурчик Рик)