ОБЗОР

Системная красная волчанка (также называемая СКВ или просто «волчанка») - это хроническое заболевание, которое может поражать различные части тела. Волчанка относится к аутоиммунным состояниям, то есть ваша иммунная система (которая обычно защищает организм от инфекций) атакует собственные ткани, воспринимая их как чужеродные. Это может приводить к боли, отёку и повреждению таких органов, как почки. Причина волчанки до конца не выяснена; вероятно, существует генетический компонент (то есть риск выше, если у членов семьи есть это заболевание), однако считают, что важную роль играют и факторы внешней среды. Чаще всего симптомы волчанки появляются у молодых взрослых, хотя заболевание может начаться в любом возрасте.

У людей с волчанкой обычно чередуются периоды ухудшения симптомов (так называемые «обострения») и периоды улучшения («ремиссии»). Частота обострений различается у разных людей. У одних симптомы лёгкие, у других — угрожающие жизни. Тем не менее, существуют лечения, которые могут облегчить симптомы, уменьшить воспаление и свести к минимуму повреждение органов.

В этой статье обсуждаются симптомы, диагностика и методы лечения волчанки у взрослых.

Обзор литературы актуален на: январь 2024 г.
Последнее обновление темы: 07 февраля 2024 г.

СИМПТОМЫ

Симптомы волчанки могут быть общими, затрагивающими весь организм (например, усталость) либо связанными с воспалением конкретных органов.

Общесистемные симптомы

Усталость — самый частый симптом волчанки; может быть изнуряющей. Почти все пациенты испытывают усталость хотя бы иногда, даже при отсутствии других проявлений. Однако усталость может иметь и другие, не связанные с волчанкой причины, поэтому врач может назначить обследование, чтобы исключить их.
Лихорадка — у многих людей температура повышается во время обострения болезни. Лихорадкой считается температура свыше 100 °F (37,8 °C).
Боли в мышцах — мышечная боль или болезненность обычны; редко отмечается и слабость.
Изменения веса — волчанка может вызывать как потерю, так и набор веса.

Похудение может быть непреднамеренным — из‑за снижения аппетита или проблем с пищеварением (см. раздел «Пищеварительная система» ниже). Возможно также как побочный эффект некоторых лекарств.
Набор веса может быть связан с задержкой соли и воды при поражении почек (см. «Почки» ниже) либо с повышением аппетита (например, на фоне приёма глюкокортикоидов).

Симптомы поражения конкретных органов

Суставы — боль и скованность (артрит) встречаются почти у всех пациентов и часто являются самыми ранними признаками. Боль переходит с одного сустава на другой и обычно не симметрична. Чаще страдают пальцы рук, запястья и колени; суставы могут опухать и быть тёплыми на ощупь.
Кожа — две трети пациентов когда‑нибудь имеют кожные проблемы. Самая частая — сыпь‑«бабочка» (покраснение щёк и переносицы после пребывания на солнце), которая длится несколько дней, но склонна повторяться.Некоторые люди имеют округлые приподнятые чешуйчатые пятна (дискоидные очаги), которые часто оставляют рубцы (см. рисунок 1). Умеренное выпадение волос (алопеция) распространено, однако полное облысение встречается редко. У многих образуются язвочки во рту, обычно безболезненные.
Феномен Рейно — спазм сосудов пальцев рук/ног в ответ на холод, стресс или вещества вроде никотина и кофеина. Пальцы бледнеют, затем синеют или краснеют (см. рисунок 2). Часто наблюдается при волчанке, но сам по себе феномен Рейно не означает, что у человека есть волчанка.
Светочувствительность — у многих пациентов УФ‑свет провоцирует сыпь.
Защита кожи:

Ежедневно наносите широкоспектрный солнцезащитный крем SPF ≥ 50 за 30–60 мин до выхода на солнце, обновляя каждые 4–6 ч.
Избегайте пребывания на солнце с 10:00 до 16:00.
По возможности исключайте лекарства/средства, усиливающие фоточувствительность (обсудите с врачом).

Почки

Волчаночный нефрит — воспаление клубочков (фильтров почек). При повреждении клубочков белок «просачивается» в мочу, что может вызывать задержку жидкости, отёки стоп и голеней и т. н. нефротический синдром. Без лечения возможно рубцевание почек и необходимость диализа или трансплантации, но своевременная терапия помогает предотвратить тяжёлые последствия.

ПИЩЕВАРИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА

● Пищеварительные симптомы могут возникать, если воспаление при волчанке затрагивает поджелудочную железу (панкреатит), брюшную полость (перитонит) или толстую кишку (колит). Это проявляется сильной болью в животе, тошнотой и рвотой.
● Лекарства, применяемые для лечения волчанки: глюкокортикоиды и НПВП тоже могут вызывать расстройства желудка или, реже, язвы желудка.

ЛЁГКИЕ

● Боль при дыхании (плеврит) — возникает при воспалении плевры (оболочки лёгких).
● Одышка может быть вызвана:
– плевральным выпотом (жидкость вокруг лёгких);
– воспалением альвеол (пневмонит);
– интерстициальным заболеванием лёгких (рубцевание поддерживающих тканей).

СЕРДЦЕ

Наиболее часто волчанка вызывает перикардит — воспаление перикарда (околосердечной сумки). Возможны боль в груди и одышка; при появлении этих симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

НЕРВНАЯ СИСТЕМА

Волчанка может поражать мозг и периферические нервы, вызывая головные боли, нарушения памяти или настроения, судороги, онемение и слабость конечностей.

ГЛАЗА

Возможны сухость глаз, увеит (воспаление сосудистой оболочки) и поражение сетчатки. Любые изменения зрения требуют немедленного осмотра офтальмолога.

КОГДА ОБРАЩАТЬСЯ К ВРАЧУ

Регулярно посещайте ревматолога для контроля активности болезни и коррекции лечения. Также проходите ежегодный осмотр у терапевта и обязательные скрининги (липиды, артериальное давление, сахар крови, плотность костей, онкоскрининг).

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Защита от солнца

• Используйте широкоспектрный крем SPF ≥ 50 ежедневно; обновляйте каждые 4–6 ч.
• Избегайте солнца с 10:00 до 16:00.
• Обсудите с врачом лекарства, усиливающие фоточувствительность.

Диета и образ жизни

• Сбалансированное питание; при отёках ограничьте соль, при гиперлипидемии — животные жиры.
• Добавляйте кальций и витамин D, если постоянно принимаете глюкокортикоиды.
• Ежедневная лёгкая физическая активность (ходьба, плавание, йога) — для поддержания мышечной силы.
• Откажитесь от курения — оно усиливает обострения.

Вакцинация

• Рекомендуются прививки против пневмококка, гриппа и COVID‑19; живые вакцины потенциально опасны при иммуносупрессии.

Медикаменты

• Гидроксихлорохин (Плаквенил) — базовый препарат для всех без противопоказаний.
• НПВП (ибупрофен, напроксен) — для суставной боли.
• Глюкокортикоиды (преднизолон) — быстро снимают воспаление, но при длительном приёме дают серьёзные побочные эффекты.
• Иммунодепрессанты (метотрексат, азатиоприн, микофенолат, циклофосфамид) — при поражении внутренних органов.
• Таргетные препараты (белимумаб, ритуксимаб, анифролумаб, воклоспорин) — при тяжёлом или рефрактерном течении, особенно при поражении почек.

РЕПРОДУКТИВНЫЕ ВОПРОСЫ

● Беременность — планируйте после ≥ 6 месяцев ремиссии; активная болезнь и антифосфолипидные антитела повышают риск выкидыша.
● Контрацепция — подбирается индивидуально; часто рекомендуют гормон‑высвобождающую ВМС.

ОЖИДАЕМОЕ ТЕЧЕНИЕ

Большинство людей живут полноценной жизнью, но нуждаются в постоянном мониторинге и коррекции терапии при обострениях.

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная форма волчанки вызывает приподнятые участки кожи («бляшки») и образование рубцов. На изображении A показано ухо человека, на изображении B - щека.

Феномен Рейно

Во время приступа феномена Рейно пальцы (или пальцы ног) внезапно бледнеют или белеют ( A), поскольку кровеносные сосуды резко сужаются. Затем они могут стать фиолетовыми либо синеватыми ( B), что означает уменьшение притока крови к пальцам. Большой палец часто не затрагивается.

!! Эта информация является кратким обобщением данных о диагностике, лечении и/или лекарствах и не заменяет консультацию квалифицированного специалиста…

Переведено и адаптировано автором канала t.me/rheumadoctor