ПЕДИАТРИЯ для Анестезиолога

Содержание

1. Особенности анатомии и физиологии детей
2. Практические аспекты анестезии (обезболивание и седация, инфузионная терапия)
3. Регионарная анестезия у детей
4. Интенсивная терапия в педиатрии и неонаталогии
5. Обструкция верхних дыхательных путей
6. Реанимация и неотложная помощь у детей
7. Судорожный синдром и эпилептический статус у детей
8. Критические состояния, обусловленные детскими инфекционными болезнями
9. Неотложные абдоминальные состояния у детей, рвота и диарея
10. Сахарный диабет и гипогликемия у детей, неотложные метаболические состояния у младенцев и детей
11. Врожденные пороки сердца, критические состояния при заболеваниях сердца у детей
12. Список литературы

Определение массы тела

Перед анестезией следует определить массу тела ребенка. Для этого его следует взвесить, или, в экстренных ситуациях, вес может определяться исходя из возраста ребенка по стандартным центильным таблицам роста и веса (в этом случае используется вес, соответствующий 50 перцентилю).

Дыхательные пути и респираторный тракт

Анатомические особенности у новорожденных и младенцев следующие:

• Относительно большая голова и выступающий затылок.ё
• Маленькая нижняя челюсть.
• Относительно большой язык.
• Коротая шея.
• Мягкие хрящи трахеи, которые легко могут быть сдавлены.
• Длинный U-образный надгортанник, отклоненный на 45 градусов назад.
• Форма гортани имеет форму перевернутого конуса. Самая узкая часть дыхательных путей у детей расположена в области перстневидного хряща (ниже голосовых связок). У взрослых же самой узкой частью являются сами голосовые связки.

Эти отличия предопределяют возможность обструкции дыхательных путей. В идеале, положение головы ребенка должно быть нейтральным или слегка разогнутым, возможно с маленьким валиком под плечами. Проходимость дыхательных путей обеспечивается подъемом подбородка или выведением нижней челюсти, при этом необходимо избегать компрессии мягкий тканей дна полости рта.

У детей 3–8 лет часто встречается гипертрофия небных миндалин и аденоиды, поэтому после индукции в анестезию может развиться обструкция дыхательных путей в результате нарушения орофарингеальной проходимости. В этом случае может помочь орофарингеальный воздуховод.

У детей в возрасте 5–13 лет могут выпадать зубы. Обратите на это внимание при осмотре перед анестезией.

Особенности дыхательной системы

В возрасте до 6 месяцев младенцы находятся преимущественно на грудном вскармливании, поэтому нуждаются в дыхании через нос в большей степени, нежели через рот (обязательное носовое дыхание). Трудности с дыханием могут возникнуть в том случае, если носовое дыхание невозможно.

У новорожденных крайне ограниченный дыхательный резерв, вследствие чего они подвержены быстрому развитию гипоксии. У них в два раза более высокая потребность в кислороде по сравнению с более старшими детьми и взрослыми (6–7 мл/кг/ мин у новорожденных в сравнении с 3–4 мл/ кг/мин у взрослых).

Альвеолокапиллярная мембрана у новорожденных еще незрелая, при этом число альвеол у них соответствует 1/10 всех альвеол взрослого. Вентиляция с поддержанием высокого давления в дыхательных путях и высоким содержанием кислорода во вдыхаемой смеси предрасполагает к развитию бронхолегочной дисплазии и хронических болезней легких.

• Если планируется проведение искусственной вентиляции легких, задайте дыхательный объем и частоту дыханий, соответствующие возрасту ребенка. Предпочтение должно отдаваться режимам, контролируемым по давлению.

Согласно формуле Пуазейля для ламинарного потока, поток прямо пропорционален радиусу, поэтому уменьшение радиуса всего в 2 раза снижает скорость потока в 16 раз. Таким образом, даже небольшой отек дыхательных путей, вызванный трудной интубацией, инфекцией или повышенной бронхиальной секрецией значительно снижает дыхательный поток и повышает работу дыхания новорожденных.

Механика дыхания у новорожденных является не очень эффективной. Грудная клетка мягкая и податливая, ребра двигаются только в горизонтальном направлении. Это означает, что дыхательный объем относительно фиксирован (5–7 мл/кг), при этом младенцы способны увеличивать минутную вентиляцию путем повышения частоты дыхания.

Диафрагма является главной дыхательной мышцей у новорожденных и младенцев, однако она склонна к утомлению вследствие недостаточности мышечных волокон первого типа (оксидативных, устойчивых к утомлению).

• Раздувание желудка ограничивает движения диафрагмы — основной дыхательной мышцы у новорожденных и младенцев, поэтому необходимо устанавливать назогастральный зонд при подозрении на растяжение желудка.

У маленьких детей грудная стенка весьма податлива. Это приводит к тому, что функциональная остаточная емкость легких (ФОЕ) относительно мала и закрытие дыхательных путей может происходить, в том числе, при нормальном дыхании. Втяжение межреберных промежутков и грудных апертур наиболее часто встречается у младенцев вследствие любой обструкции дыхательных путей или снижения легочного комплайнса (например, вследствие инфекции). Также может возникать втяжение грудной клетки в области трахеи. У детей младшего возраста может развиваться стонущее дыхание (грандинг) при попытках поддержать проходимость дыхательных путей — они частично перекрываются голосовыми связками во время выдоха, что является эффективным физиологическим механизмом создания постоянного позитивного давления в дыхательных путях (СРАР) и помогает поддерживать дыхательные пути открытыми.

• Положительное давление в конце выдоха помогает предотвратить спадение дыхательных путей и снижение сатурации у новорожденных и младенцев.

Но, в отличие от младенцев, наличие втяжения уступчивых мест грудной клетки и наличие стридора при дыхании у детей более старшего возраста с более жесткой грудной клеткой являются угрожающими признаками крайне тяжелой дыхательной недостаточности.

Появление тахипноэ в любом возрасте является важным признаком дыхательной недостаточности!

Физиологическая чувствительность их организма к гиперкапнии и гипоксии притуплена, но при этом у новорожденных на фоне гипоксии может происходить остановка дыхания (апноэ). Апноэ особенно характерно для недоношенных новорожденных и детей, родившихся недоношенными. В клинической практике значимыми считаются дыхательные паузы длительностью более 15 секунд, а также сочетающиеся с десатурацией или брадикардией. Следует помнить, что летучие анестетики и опиоиды снижают дыхательный драйв, поэтому необходимо их осторожное использование у новорожденных, особенно у недоношенных детей. Пероральный прием кофеина перед операцией снижает риск возникновения апноэ.

Следует помнить, что при проведении кислородотерапии у новорожденных и, особенно, недоношенных оптимальное значение сатурации составляет 87–94%. Преоксигенация перед интубацией проводится и в этой возрастной категории, но по возможности следует избегать 100% FiO2 во время индукции анестезии.

Особенности сердечно-сосудистой системы

После того, как новорожденный сделает свой первый вдох, начинается перестройка организма с кровообращения, характерного для плода (газообмен реализуется плацентой) к кровообращению, характерному для новорожденного (газообмен происходит в легких).

Однако к месяцу артериальный проток может закрыться не полностью, а овальное окно может вновь открыться в первые 5 лет жизни ребенка. Следует помнить, что в этот критический период кровообращение у новорожденного легко может переходить от взрослого типа к фетальному — это состояние называется переходным кровообращением. Многие факторы (такие как гипоксия, гиперкапния, сепсис, ацидоз, изменение периферического или легочного сосудистого тонуса) в первые несколько недель после рождения могут вызвать возврат к фетальному типу кровообращения. Повышение сопротивления легочных сосудов и открытие фетальных шунтов (таких как овальное окно и артериальный проток) ведет к возобновлению шунтирования справа налево с развитием тяжелой гипоксемии. У ребенка в этом случае наблюдается выраженный цианоз вследствие заброса неоксигенированной крови из легочной артерии в аорту и обеднения легочного кровотока. Нарастание гипоксии ведет к повышению сопротивления легочных сосудов, которое в свою очередь поддерживает шунтирование крови справа налево, замыкая тем самым порочный круг. Данное состояние называется стойкая легочная гипертензия новорожденных (PPHN).

В период новорожденности преобладает тонус парасимпатической нервной системы. Наиболее частой причиной брадикардии является гипоксия, поэтому при проведении анестезии у новорожденных необходимо своевременно корригировать гипоксию и при необходимости использовать атропин в дозе 20 мкг/кг. Начинать сердечно-легочную реанимацию у новорожденных следует при снижении частоты сердечных сокращений (ЧСС) ниже 60 уд/мин. В случае резистентной к атропину брадикардии необходимо использовать низкие дозы адреналина (10 мкг/кг).

Гидробаланс

Дети значительно более предрасположены к дегидратации, что обусловлено более высокой скоростью метаболизма при более низком обороте экстрацелюллярной жидкости, кроме того почки у детей даже при необходимости снижения потери жидкости концентрируют мочу в меньшей степени, нежели у взрослых.

Необходимо контролировать гидробаланс в ходе операции.

Дети склонны к гипонатриемии в периоперационном периоде, поэтому необходимо использовать изотонические растворы.

У новорожденных и младенцев ответ на болюс жидкости может быть снижен. С ростом ребенка происходит увеличение ударного объема, повышение системного сосудистого сопротивления и снижение частоты сердечных сокращений. Поэтому уже со второго года жизни ответ на водную нагрузку становиться более предсказуемым.

Кроветворение и терморегуляция

Для оптимизации доставки кислорода у новорожденного относительно выше такие показатели, как концентрация гемоглобина, объем циркулирующей крови и сердечный выброс.

Концентрация HbF снижается до незначительных значений к 6 месяцу жизни. Выработка гемоглобина HbA2 повышается после рождения и достигает уровня, характерного для взрослых, к 6 месяцам. В возрасте 3–6 месяцев у детей наблюдается «физиологическая анемия новорожденных», которая как раз и связана со снижением уровня фетального гемоглобина и постепенным повышением уровня гемоглобина HbA2.

Новорожденные не способны поддерживать постоянную температуру тела вследствие незрелости терморегуляторных центров, поэтому дети значительно более склонны к гипотермии нежели взрослые. Последствия гипотермии могут быть следующими: повышение потребности в кислороде, угнетение дыхания, аритмии, коагулопатия, ацидоз, иммуносупрессия, удлинение метаболизма лекарственных препаратов. Поэтому во время анестезии у детей необходимо поддерживать оптимальную температуру.

Нервная система

Центральная нервная система к моменту рождения находится в незрелом состоянии, миелинизация нейронов заканчивается только к трем годам.

У детей выше объем церебрального кровотока, но в то же время у новорожденных ниже внутричерепное давление (ВЧД). Следует помнить, что повышение ВЧД у новорожденных может длительно компенсироваться за счет расхождения швов и выбухания родничков, поэтому пальпация этих структур может дать ценную диагностическую информацию. Полное закрытие родничков происходит приблизительно к 18 месяцам жизни.

Фармакология

Новорожденные более чувствительны к летучим анестетикам нежели дети старшего возраста, поэтому значения минимальной альвеолярной концентрации (МАС) у новорожденных ниже. Вместе с тем, следует помнить, что по сравнению со взрослыми пациентами у младенцев и детей МАС выше в среднем на 30%.

Дети чувствительны к таким седативным и гипнотическим препаратам как барбитураты и бензодиазепины вследствие незрелого гематоэнцефалического барьера и замедленного метаболизма и выведения лекарственных препаратов, в связи с чем эти препараты должны использоваться с осторожностью.

Продленная инфузия пропофола должна использоваться только у детей старше трех лет.

Объем распределения водорастворимых лекарств у новорожденных выше вследствие повышенного объема внеклеточной жидкости. Это объясняет необходимость использования более высоких доз водорастворимых препаратов (например, доза суксаметония у младенцев 2 мг/кг против 1 мг/кг у взрослых).

Новорожденные и дети первого года жизни более чувствительны к недеполяризующим миорелаксантам. В связи с этим рекомендуется вводить полную нагрузочную дозу, но последующие дозы должны быть сокращены.

Обеспечение проходимости дыхательных путей

Орофарингеальный воздуховод необходимо вводить только при достаточной глубине анестезии, иначе высок риск развития ларингоспазма! Назофарингеальные воздуховоды переносятся лучше. Основным показанием к их установке явля- ется нахождение ребенка в группе риска по развитию обструкции верхних дыхательных путей после реконструктивных операций по поводу расщелины неба.

Что касается ларингеальных масок, во взрослой анестезиологической практике чаще используют механическую вентиляцию легких через ларингеальную маску. У детей же высок риск раздувания желудка, поэтому данный способ не нашел широкого распространения.

Ларингоскопия: у младенцев и маленьких детей надгортанник большой и U-образный. Это дает преимущество при проведении грудного вскармливания, но создает определенные трудности при интубации. Изогнутый клинок, помещенный в валлекулу, не обеспечивает достоверной визуализации хода в трахею. Прямые клинки сконструированы специально, чтобы поднять надгортанник и мягкие ткани корня языка, облегчая обзор.

Клинки: многие детские анестезиологи используют изогнутый клинок Макинтоша (размер 3) у всех детей старше одного года. Прочие предпочитают прямой клинок у детей младше пяти лет. Ни один из вариантов не обладает по данным исследований четкими преимуществами.

Эндотрахеальные трубки (ЭТТ): трахея у новорожденных может иметь длину менее 4 см. ЭТТ должна находиться минимум на 1 см над бифуркацией трахеи, которая расположена кпереди и более симметрично, чем у взрослых.

У некоторых детей, которым проводится интенсивная терапия, лучше использовать эндотрахеальные трубки с манжетами. Однако большинство детских анестезиологов в ходе плановых анестезий отдают предпочтение эндотрахеальным трубкам без манжеты у детей, не достигших возраста 8–10 лет.

Выбор метода вентиляции:

• При весе менее 5 кг необходима вспомогательная вентиляция во всех случаях.

• При весе 5–10 кг при коротких операциях возможно проведение анестезии на спонтанном дыхании, при длительности более 20 мин — подключение вспомогательной вентиляции.

• При весе более 10 кг при отсутствии потребности в мышечной релаксации может проводится анестезия на спонтанном дыхании.

Необходимо учитывать физиологические (см.выше) и психологические особенности детей разного возраста. Длительное голодание в настоящее время не рекомендуется, оно увеличивает риск развития ПОТР и гипогликемии, повышение желудочной секреции.

Важен предоперационный осмотр. Оцениваются риски трудных дыхательных путей, хронические заболевания (например, бронхиальная астма или сахарный диабет) и степень их контроля, проблемы с поведением (аутизм, синдром Дауна, СДВГ и др.), врожденные пороки сердца, сердечные шумы, необходимость антибиотикопрофилактики, обратить внимание на детей, родившихся недоношенными, на прививки, на признаки обструкттивного апноэ сна и др.

Важно подготовить окружающую обстановку. Из анксиолитиков при необходимости можно использовать мидазолам (0,5 мг/кг per os (максимально 20 мг). При индукции анестезии возможно присутствие родителей.

При экстренных вмешательствах важно распознать критическое состояние у ребенка.

Обезболивание в периоперационном периоде

1. Парацетамол (ацетаминофен) - характеризуется центральным механизмом действия, а также обладает антипиретическим и анальгетическим эффектами. Препятствует синтезу простагландинов в гипоталамусе, уменьшает гиперальгезию, вызванную субстанцией Р, уменьшает образование оксида азота, который участвует в гиперальгезии спинного мозга, вызванной субстанцией Р или NMDA. Анальгетический потенциал относительно низкий, однако в комбинации с НПВС и опиоидами обладает синергетическим эффектом. И новорожденным и больным детям следует давать меньшие дозы и делать более длительные интервалы между приемами.

2. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) - в основном обладают периферическим действием, ингибируя синтез простагландинов и тем самым уменьшая воспаление. Центральные эффекты обусловлены воздействием на пути метаболизма оксида азота, а также опиоидные и серотониновые рецепторы. Они высоко эффективны в лечении слабой и умеренной боли у детей и обладают доказанным опиоид-сберегающим эффектом в 30–40%, когда используются в комбинации с опиоидами. НПВС также уменьшает побочные эффекты опиоидной терапии и более того, способствует более быстрому отлучению от введения опиоидов. Также доказано, что НПВС высоко эффективны при применении в комбинации с местной или регионарной анестезией. Комбинации с парацетамолом приводят к лучшей анальгезии, чем использование каких-либо других лекарств по отдельности.

В настоящее время, в основном, их применение не рекомендовано в возрасте младше 6 месяцев!

3. Опиоиды - самым часто используемым остается морфин. Главный путь его метаболизма у детей еще развивается, поэтому метаболизм морфина замедлен, кроме того увеличена продукция его активного метаболита морфин-6-глюкоронида.

4. Местные анестетики - блокируют проведение ноцицептивнощго импульса по нервным волокнам.

У новорожденных отмечается уменьшенный клиренс и сниженное связывание белков местными анестетиками. Более того, в этом возрасте существует риск системной интоксикации и режимы дозирования должны корректироваться. Хотя, к счастью редко, но бупивакаин обладает кардиотоксическим эффектом, что привело к внедрению новых средств, таких как ропивакаин и левобупивакаин в современную практику.

Седация у детей

Выделяют минимальную (легкую) седацию (анксиолизис), умеренную седацию с сохраненным сознанием и глубокую седацию (рассматривается уже как один из видов общей анестезии).

Цели: обеспечение безопасности пациента, минимизация физического дискомфорта и боли, контроль уровня тревоги, контроль поведения и двигательной активности.

У детей существуют следующие противопоказания:

Из бензодиазепинов для седации используется мидазолам:

Возможно применение 20-30 мкг/кг флумазенила для снятия бензодиазепиновой седации. Есть риск эффекта внезапной отмены. Так как период полураспада флумазенила меньше, чем у некоторых бензодиазепинов, существует риск повторного седационного эффекта.

Пропофол является анестетиком, наиболее часто применяемым в детской практике при введении в наркоз. При введении в дозе 3-5 мг/кг (чем младше ребенок, тем выше доза) уже через 60 с утрачивается сознание. Поддерживающая доза 6–8 мг/кг/час. Риск апноэ и десатурации. Пропофол оказывает выраженное угнетающее действие на гортанные рефлексы, поэтому, как правило, удается без труда использовать ларингеальную маску. Кроме того, пропофол, в отличие от ингаляционных анестетиков, отчетливо уменьшает раздражение дыхательных путей, поэтому у детей при осуществлении хирургического лечения хронических воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей (аденоидэктомия, тонзиллэктомия) предпочтительна тотальная внутривенная анестезия (ТВА). Стадия пробуждения при пропофоловом наркозе протекает значительно более гладко, чем при анестезии севофлураном.

Для обезболивания при седации применяются морфин (60 мкг/кг), фентанил (1–6 мкг/кг). Снятие опиодного торможения дыхания может проводиться налоксоном. Стандартная доза — 10 мкг/кг внутривенно, при необходимости повторяется.

Кетамин вызывает «диссоциативную» седацию или анестезию с анальгезией. Риск ларингоспазма и апноэ. Апноэ может развиться при дозировке более 4 мг/кг и более вероятно, когда кетамин комбинируют с опиоидами.

Периоперационная инфузионная терапия

Поддерживающая инфузия рассчитывается следующим образом:

Новорожденные (в возрасте до 44 недель от фактической даты рождения) имеют несколько иные потребности в инфузионной терапии. Они рождаются физиологически «затопленными», однако теряют до 10 % от массы тела в первую неделю жизни. Им нельзя давать слишком много жидкости или натрия в первые несколько дней жизни, поэтому изначально используется меньший объем поддерживающей инфузии, который нарастает в течение нескольких следующих дней. Недоношенные и дети с низким весом при рождении имеют большее отношение площади поверхности тела к весу и теряют больше жидкости при испарении, а следовательно, требуют больший объем инфузии.

Испарение жидкости с открытой раневой поверхности или потери в третье водное пространство варьируют в зависимости от вида операции, достигая 20 мл/кг/ч.

Когда организм подвергается стрессу, например, операции, болевому синдрому, тошноте или гиповолемии, повышается уровень антидиуретического гормона (АДГ). АДГ блокирует экскрецию воды почками, происходит накопление воды, а уровень натрия в плазме снижается -> при острой гипонатриемии вода компенсаторно перемещается в клетки, вызывая отек, в том числе, головного мозга -> риск гипонатриемической энцефалопатии! -> гипотонические жидкости НИКОГДА не должны назначаться в периоперационном периоде!

Острая гипонатриемическая энцефалопатия обычно проявляется неспецифическими симптомами: тошнотой, рвотой и головной болью, а при отсутствии лечения это состояние прогрессирует и приводит к снижению уровня сознания, судорогам, респираторной депрессии и смерти.

Каудальной анестезией (КА) называют эпидуральную блокаду корешков конского хвоста в крестцовом канале, выполняемую через крестцовое отверстие. КA относится к часто применяемым методикам регионарной анестезии у детей. Она проста в обучении и исполнении, весьма эффективна и характеризуется низкой частотой осложнений. КA обеспечивает высокое качество обезболивания как во время, так и после операции при вмешательствах ниже пупка. Наибольшая эффективность КА проявляется при использовании ее в качестве дополнения к общей анестезии. При этом наблюдаемый опиоид-сберегающий эффект позволяет обеспечить более быстрый и гладкий выход из анестезии.

Крестцовый канал является продолжением поясничного эпидурального пространства. Он содержит корешки конского хвоста, которые покидают его через передние сакральные отверстия. Истечение местного анестетика через эти отверстия во время КА объясняет высокое качество обезболивания, связанное с его диффузией на протяжении нервных корешков. Несмотря на увеличение объема местного анестетика верхний уровень блокады не бывает выше Т8 –Т9.

Дуральный мешок (субарахноидальное пространство) у младенцев заканчивается на уровне S3, а у детей и взрослых — на уровне S2. При КА возможен случайный прокол дурального мешка, что может привести к высокому спинальному блоку.

Регионарная анестезия является важным разделом детской анестезиологии. Она улучшает течение анестезии во время операции и обеспечивает прекрасное обезболивание в послеоперационном периоде. Три наиболее часто применяемые у детей блокады брюшной стенки: подвздошно-паховый/подвздошно-подчревный блок, блокаду влагалища прямой мышцы живота и блокада поперечного пространства живота. Блокады периферических нервов обеспечивают длительную анестезию и анальгезию для выполнения оперативных вмешательств, а также при травмах верхних и нижних конечностей у детей.

Спинальная анестезия — отличная альтернатива общему обезболиванию у новорожденных, особенно, при повышенном риске осложнений анестезии (риск послеоперационного апноэ). Метод также с успехом может быть использован у младенцев при вмешательствах на нижних отделах туловища или нижних конечностях в течение первых 6 месяцев жизни. Наиболее успешным подходом является методика однократного введения, что ограничивает продолжительность анестезии полутора часами. Спинальная анестезия остается популярной методикой, особенно при паховом грыжесечении у недоношенных новорожденных.

Субарахноидальное пространство у новорожденных очень узкое (6–8 мм), и успешная люмбальная пункция у детей этой возрастной группы требует высокой точности и предотвращения бокового смещения.

Линия, соединяющая верхушки гребней подвздошных костей, пересекает ось позвоночника на уровне L5–S1 у новорожденных и детей до года, а у старших детей на уровне L4–L5. Спинной мозг заканчивается приблизительно на уровне L3 на момент рождения, и на уровне L1–L2 у детей старше года.

Расстояние от кожи до субарахноидального пространства увеличивается согласно возрасту (от 10 до 15 мм у новорожденных).

Гемодинамические изменения, связанные со СА, менее выражены у детей, чем у взрослых. Стабильность гемодинамики у детей младшего возраста, при выполнении СА, вероятно, связана с физиологически меньшим объемом вен нижних конечностей, что приводит к меньшему депонированию крови в них, а также с низкой реактивностью симпатической нервной системы, что приводит к незначительным вазомоторным реакциям с точки зрения стабильности артериального давления.

Ребенок выкладывается на реанимационный столик под источник лучистого тепла и света. Если ребенок поступает из родзала, где была проведена оценка состояния и/или оказана помощь, ребенок может быть выложен в кроватку/кувез (монито­ринг не прерывать ни на секунду!) и все последу­ющие мероприятия будут проведены в них.

Перечень мероприятий включает:

• Оценку состояния ребенка врачом анестсзиологом-реаниматологом. Проводится по алгоритму «ABCDE», затем — посистемно.

• Действия, направленные на стабилизацию со­стояния новорожденного —ликвидация ги­поксемии и гиперкапнии (вснтшляция мешком Амбу, интубация трахеи и ИВЛ), коррекция во­лемического статуса.

• Взвешивание и термометрия (аксиллярная и ректальная температура).

• При подозрении на сепсис — забор крови из периферической вены (в соответствии с прави­лами) для выполнения посева и последующего бактериологического исследования (обязатель­но до начала антибактериальной терапии).

• Дотрагиваться до новорожденного следует на­ столько редко, насколько это возможно. Пла­нируя проведение какой-либо манипуляции, всегда следует тщательно обдумывать необхо­димость ее выполнения; плановые же манипуляции (ежедневный осмотр или забор крови на исследования) следует приурочивать к перио­дам бодрствования и сестринского ухода (перед кормлением, как правило).

• Если необходим частый забор крови для анали­зов (биохимических, газового состава и КЩС) — рекомендуется постановка артериального кате­тера, поскольку каждая пункция сопровождается болевым синдромом, а также характеризуется искажением результатов (особенно газового со­става крови).

• Все болезненные манипуляции должны быть обезболены!

• В палате интенсивной терапии должно быть тихо! Совершенно недопустимы громкие раз­говоры, музыка, звонки и тревоги аппаратов и мониторов.

• Следует соблюдать дневные биоритмы (исклю­чить яркий свет круглосуточно), а при выхажи­вании недоношенных новорожденных исполь­зовать дополнительное затемнение кроватки/ кувеза.

Предрасположенность детей к обструкции дыхательных путей обусловлена анатомическими и физиологическими причинами, а также особенностями развития. Все это обсуждалось выше. Стоит добавить, что дыхательные пути у детей более податливы, так как поддерживающие их хрящевые структуры недоразвиты, и поэтому могут легко сдавливаться увеличенными в размере окружающими анатомическими образованиями, например гематомой, опухолью, сосудами или увеличенными камерами сердца.

Носовые ходы, верхние и нижние дыхательные пути имеют меньший, чем у взрослых, размер. Помним, что сопротивление потоку воздуха, а, следовательно, и работа дыхания нарастают при спокойном дыхании в обратной пропорции к радиусу дыхательных путей в четвертой степени. Таким образом, даже небольшое уменьшение диаметра дыхательных путей сопровождается значительным повышением их сопротивления. Так вот, при крике ребенка, когда поток воздуха становится турбулентным — сопротивление становится зависимым от радиуса дыхательных путей в пятой степени!

В связи с малым просветом дыхательных путей у детей скопление секрета, спазм мелких бронхов, отек или давление быстро ведет к их закрытию, формированию ателектазов и задержке газа. Межальвеолярные поры формируются к первому году жизни, а бронхоальвеолярные каналы не развиты у детей до 8 лет, что делает невозможной коллатеральную вентиляцию.

Симптомы обструкции

1. Признаки аспирации инородного тела: внезапно возникающие кашель, рвотные движения, удушье, афония, стридор. Ниже места обструкции может образоваться газовая ловушка - риск развития пневмомедиастинума, пневмоперикард, пневмоперитонеума.
2. Признаки повышения работы дыхания: увеличение ЧДД более 50/мин у младенцев и 30/мин у детей расценивается как патологическое, затем наступает декомпенсация и утомление. Включается вспомогательная мускулатура, появляется втяжение межреберных промежутков. Экспираторный «грантинг» или стон часто наблюдается у новорожденных с РДС и отражает попытку ребенка создать ауто-ПДКВ за счет сужения на уровне гортани с целью поддержания остаточной емкости легких во время выдоха. Возникновение стридора на вдохе обычно является признаком обструкции на уровне гортани или над уровнем связок, однако может наблюдаться и при обструкции трахеи. Экспираторный стридор обычно указывает явления обструкции дыхательных путей на вовлечение внутригрудных дыхательных путей. Затрудненный выдох и свист на выдохе возникает при обструкции мелких дыхательных путей и наблюдается у пациентов с бронхиолитом и астмой, но может возникать и при обструкции крупных дыхательных путей инородным телом или при сопутствующей аномалии развития. На самом деле, самым грозным симптомом является немое легкое, при котором на фоне тяжелейшей обструкции прекращается движение воздуха по дыхательным путям.
3. Признаки неэффективности дыхания: угнетение сознания, снижение частоты дыхания, немое легкое на фоне значительных респираторных усилий или неадекватном дыхании, эпизоды апноэ и брадикардия.
4. Вторичные эффекты обструкции дыхательных путей: гипоксемия и гиперкапния, тахикардия, повышенная потливость, помрачение сознания, беспокойство и возбуждение, одышка, невозможность говорить, бледность, судороги и др.

Диагностика

• в тяжелых случаях незамедлительно начинаем лечение еще до получения результатов анализов (например, газов крови);
• не пытайтесь проводить осмотр ротоглотки!
• данные пульсоксиметрии могут быть полезны на фоне нормальной перфузии;
• Rg только при стабильном состоянии;
• меньше беспокоить ребенка - это может вызвать усиление симптомов обструкции;

Установление диагноза

Некоторые данные анамнеза и результаты обследования патогномоничны для определенных заболеваний (таблицы 2,3). Эти симптомы помогают всего лишь заподозрить определенное заболевание, так как оно может протекать по-разному. В отдельных случаях дифференциальная диагностика между инфекционным заболеванием и инородным телом может быть затруднена. Тяжелое течение тонзиллита и абсцесс вблизи дыхательных путей могут проявляться одинаковыми симптомами. Отек лица, периорбитальных тканей, языка и периферических тканей характерен как для ангионевротического отека, так и для анафилактоидной реакции.

ТЕРАПИЯ

Неотложные мероприятия по обеспечению проходимости дыхательных путей и начало окигенотерапии необходимы, если ребенок испытывает удушье, не дышит или демонстрирует утомление и неэффективность дыхательных усилий; выслушивается немое легкое, отсутствие стридора.

Длительность интубации трахеи варьирует в пределах 18–24 часов в случаях острого эпиглоттита и нескольких дней и даже недель у пациентов с поражением легочной ткани, тяжелыми сопутствующими заболеваниями и врожденными аномалиями развития.

Выделяют следующие показания к продленной ИВЛ:

• Наличие признаков сепсиса у ребенка.
• Заболевания нижних дыхательных путей или легочной паренхимы.
• Состояние после перенесенной асфиксии с гипоксическим повреждением мозга.
• Выраженная аномалия, воспаление или отек дыхательных путей.
• Травматичная интубация.
• Необходимость в транспортировке пациента между больницами.

У некоторых детей может потребоваться инструментальное обследование дыхательных путей, например, бронхоскопия, а также удаление инородных тел или реконструктивные операции.

Особенности при аспирации инородного тела

1. Клинические последствия аспирации инородного тела зависят от того, где инородное тело расположено. Большинство небольших инородных тел смещаются в дистальные отделы дыхательных путей, но более крупные объекты могут задерживаться в надгортанной области и вызывать асфиксию или в трахее, что сопровождается тяжелой дыхательной недостаточностью.
2. Дети часто вдыхают пищевые продукты, такие как арахис. Органические инородные тела могут вызывать отек дыхательных путей и гиперреактивность, последняя может усугубляться ингаляцией газовых анестетиков. Местное применение лидокаина способствует гладкому течению анестезии.
3. При дистальном расположении инородное тело может вызывать эффект шарового клапана, что приводит к вдыханию воздуха, но препятствует его выдыханию. По этой причине следует поддерживать спонтанное дыхание и использовать жесткую бронхоскопию до интубации.

Как правило, у детей остановка кровообращения носит вторичный характер и развивается в результате гипоксии на фоне дыхательной или сердечно-сосудистой недостаточности. Восстановление кровообращения обычно достигается с помощью простых мер. Самое важное — своевременно распознать ухудшение состояния ребенка. Следует избегать перерывов при выполнении компрессий грудной клетки.

БАЗОВАЯ СЛР (АЛГОРИТМ АВС)

А - восстановление проходимости дыхательных путей: запрокидывание головы и выведение нижней челюсти. Необходимо избегать давления на мягкие ткани под нижней челюстью (риск усугубления обструкции). У младенцев из-за выступающего затылка требуется позиционирование головы в нейтральном положении. При необходимости используется орофарингеальный воздуховод. Далее смотрим:

• Если наблюдаются экскурсии грудной клетки, при этом вы можете услышать и почувствовать выдыхаемый воздух, а дыхательные пути проходимы, следует обеспечить кислородотерапию.
• Если наблюдаются движения грудной клетки, но не слышно выдоха, то обструкция дыхательных путей сохраняется и должна быть устранена.
• Если грудная клетка неподвижна, необходима ИВЛ с положительным давлением.

В - дыхание: вентиляция с положительным давлением либо "рот-в-рот", либо саморасправляющимся мешком с маской. Важна хорошая герметичность. Грудная клетка должна подниматься как при естественном дыхании. Продолжительность вдоха должна составлять около 1 секунды. Следует выполнить пять начальных вдохов, а затем приступить к оценке кровообращения.

С - кровообращение: снижение уровня сознания вследствие декомпенсации дыхания и кровообращения является надежным признаком отсутствия эффективного кровообращения. Следует немедленно приступить к непрямому массажу сердца. Компрессии грудной клетки выполняются путем сжатия грудной клетки ребенка на одну треть переднезаднего размера грудной клетки (4 см для младенца и 5 см для ребенка) в точке, расположенной на один палец выше мечевидного отростка. Не следует боятся нажимать слишком сильно. Сжатия должны выполняться с частотой 100–120 в минуту, при этом после каждых 15 компрессий следует два вдоха. Если выполнена интубация трахеи, компрессии должны выполняться непрерывно при частоте дыхания 10 в минуту. Избыточная вентиляция во время СЛР препятствует венозному возврату и уменьшает кровоток!

РАСШИРЕННАЯ СЛР

1. Ритмы, требующие дефибрилляции: фибрилляция желудочков (ФЖ) и желудочковая тахикардия (ЖТ)

В случае, если зарегистрирован ритм, требующий дефибрилляции, следует немедленно нанести разряд с энергией 4Дж/кг. Компрессии грудной клетки должны быть продолжены сразу после разряда, несмотря даже на то, что ритм на мониторе восстановился, так как сердце будет не в состоянии поддерживать циркуляцию в течение минуты или более, даже при наличии синусового ритма. Если дефибрилляция неэффективна, СЛР продолжается еще 2 минуты, затем следует повторить разряд. Если необходим третий разряд, непосредственно перед его нанесением необходимо ввести адреналин в дозе 10 мкг/кг. Антиаритминческий препарат должен быть использован до четвертого разряда. Предпочтителен амиодарон 5 мг/кг, альтернатива - лидокаин 1 мг/кг.

2. Ритмы, не требующие дефибрилляции: асистолия и беспульсовая электрическая активность (БПЭА)

При ритме, не требующем дефибрилляции, акцент делается на качественное выполнение СЛР с минимальными перерывами в компрессиях. Введение адреналина повторяется каждые 3–5 минут.

3. Обратимые причины «4Г» и «4Т».

В обоих случаях, при ритмах требующих и не требующих дефибрилляции, следует искать обратимые причины остановки кровообращения и принимать меры к их устранению. Дети редко имеют первичное поражение сердца, поэтому СЛР не будет успешной, если не удается устранить причину остановки сердца.

Судороги — достаточно частая патология детского возраста. Почти у 10% «здоровых» детей отмечаются слабо выраженные неспе­цифические изменения фоновой активности, при­чем у 2-3% обнаруживаются эпилептиформные (острые волны) проявления на ЭЭГ.

Различают острые (непериодические) и хрони­ческие (периодические) приступы судорог.

ОСТРЫЕ СУДОРОЖНЫЕ ПРИСТУПЫ - это результат патологических разрядов нейронов головного мозга. Наиболее ча­стые причины острых припадков:

• воспалительные процессы ЦНС —менингит, энцефалит, абсцессы головного мозга;
• инфекционные заболевания, сопровождающие­ся лихорадкой;
• родовая или черепно-мозговая травма и объем­ные образования головного мозга;
• электротравма и термические повреждения;
• метаболические расстройства: гипогликемия, гипер- и гипоосмолярность, гипер- и гипонатриемия, гипокальциемия, гипомагниемия, уремия, билирубиновая энцефалопатия;
• воздействие токсических веществ;
• тяжелые хронические состояния сопровожда­ющиеся гипоксемией.

Признаки, указывающие на высокий риск эпи­лепсии при острых судорожных припадках:

• неврологические расстройства и нарушения психомоторного развития;
• припадки на фоне нормальной температуры тела в семейном анамнезе;
• большая продолжительность припадка;
• множественные припадки;
• парциальный характер припадка.

В отсутствие этих признаков или при наличии лишь 1 из них вероятность эпилепсии не пре­вышает 2%. Если имеются 2 или 3 признака, вероятность увеличивается до 6-10%, но если все 3 признака указывают на осложненный припадок (продолжительность более 15 мин, множественные или парциальные припадки), эпилепсия развивает­ся примерно в 50% случаев.

Эквивалентом судорог у ново­рожденных и грудных детей могут быть: неестественные повторяющиеся стереотипные движения, гримасы, необычная мимика, моргание, нистагм, причмокивания, приступы апноэ, повышенный то­нус мышц. Эпилептическое состояние наблюдается у детей до года жизни в 37% случаев, на втором году жизни у 60% и у 84% детей оно проявляется в первые 5 лет.

ХРОНИЧЕСКИЕ ПРИСТУПЫ СУДОРОГ

ЭПИЛЕПСИЯ — хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадка­ми, возникающими в результате чрезмерных ней­ронных разрядов (эпилептические припадки) и со­провождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

В большинстве случаев никакой причинной связи с конкретной патологией выявить не уда­ется (идиопатическая, первичная, эссенциальная эпилепсия). Примерно в 20% случаев выявляется провоцирующий фактор —симптоматическая, ор­ганическая, вторичная, приобретенная эпилепсия.

К возможным причинам эпилепсии относят:

• наследственные нарушения метаболизма, дегенеративные заболевания;
• внутримозговые процессы (сосудистые или другие врожденные аномалии, опухоли);
• травмы (родовая, черепно-мозговая, аноксия);
• инфекции или токсические вещества.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС (ЭС) - представляет собой состояние, при котором эпилептическая активность сохраняется в течение 30 мин и более. Клинически он проявляется длительным эпилептическим припадком или серией повторных припадков без пол­ного восстановления сознания между ними. В определении характер судорог не уточняется, но чаще это генерализованные тонико-клонические судоро­ги.

Это наиболее частое проявление эпилепсии, с которым сталкивается врач интенсивной терапии.

Эпилептический статус представляет критиче­ское состояние, требующее адекватной и своевре­ менной терапии. Наиболее опасное последствие эпилептического статуса — поражение ЦНС, ко­торое может возникнуть при первом судорожном приступе у ранее здорового ребенка. У детей с неврологическими расстройствами отмечается даль­нейшее ухудшение состояния. Частота развития умственной отсталости, сохранения перманентной неврологической симптоматики и рецидивиру­ющих судорожных припадков варьирует от 12 до 60%, а смертность от 4 до 11%.

Этиология ЭС разно­образна и связана с:

• ухудшением течения эпилепсии, чаще вызванным неадекватной терапией: снижением дозы, заме­ной или отменой противоэпилептического пре­парата (особенно барбитуратов и бензодиазепи­нов), реже - проявление эпилепсии de novo;
• симптоматический ЭС при органическом по­ражении ЦНС в результате черепно-мозговой травмы, инсульта, метаболических нарушений, экзогенной интоксикации и др.

Общепринятой классификации ЭС нет, но для практического применения более удобны классификации, в основе которых лежит тип при­падков. Они незначительно отличаются друг от друга.

Летальность при судорожных приступах обу­словлена гипоксией, ацидозом и сердечными аритмиями. При патологоаиатомических иссле­дованиях часто обнаруживается отек головного мозга, а при приступах свыше 60 мин начинается распад клеток мозжечка, миндалины, гиппокампа и средних слоев коры головного мозга. Степень метаболических нарушений зависит от длительности ЭС и от проводимого лечения.

Осложнения эпилептического статуса:

• кома;
• гипоксия: системная, церебральная;
• гемодинамические: тахи- и брадикардия, оста­новка сердца, сердечная недостаточность, арте­риальная гипер- и гипотензия, шок;
• респираторные: апноэ, тахипноэ, аспирация, цианоз, респираторный ацидоз, пневмония, не­врологический отек легких;
• почечная недостаточность: олигурия, уремия, рабдомиолиз, некроз почечных канальцев;
• метаболические и биохимические нарушения: ацидоз (метаболический, лактат-ацидоз), гипер- и гипонатриемия, гиперкалиемия, гипоглике­мия, печеночная недостаточность;
• общие нарушения: активация процессов перекисного окисления, гипертермия, повышенное потоотделение, рвота, гиперсекреция (слюнных и трахеальных желез), обструкция дыхательных путей.

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ ЭС

Цели:

• остановить эпилептическую активность для защиты нейронов от поражения, вызванного су­дорогами;
• полностью восстановить деятельность различ­ных органов и систем после эпизода ЭС.

Длительность любого припадка более 5 мин требует его лечения по принципам ведения ЭС. Все мероприятия делятся на два направления:

• обеспечить нормальное функционирование жизненно важных систем организма (базисная терапия);
• специфическая фармакотерапия.

Базисная терапия в ОРИТ включает выполнение мероприятий:

• обеспечение проходимости дыхательных путей и адекватного газообмена (подача O2 через назальные канюли или эндотрахеальную трубку);
• контроль и коррекция сердечно-сосудистой дея­тельности;
• профилактика и/или лечение отека головного мозга —проводится при условии, что припадок длится более 60 мин, или в течение 120 мин от­мечались два или более припадка;
• мониторинг ЭКГ, АД, ЧСС, SpO2, ЭЭГ, почасового диуреза, кислотно-основного состояния и тем­пературы тела;
• коррекция метаболических нарушений (ацидоз, электролитный дисбаланс и т.д.).

Специфическая фармакотерапия — введение препаратов, обеспечивающих купирование эпи­лептической активности головного мозга. Вводят диазепам и/или фенобарбитал; если судороги к мо­менту поступления прекратились —диазепам не вводят; вслед за диазепамом можно вводить фено­барбитал или фенитоин.

Диазепам. Быстродействующий противосудорожный препарат, назначается в дозе 0,1-0,2 мг/кг (максимум 10 мг) внутривенно в течение 1-4 мин (быстрое введение может вызвать апноэ, скорость внутривенного введения не должна превышать 5 мг/мин!). При отсутствии эффекта, через 15 мин вводят вторую дозу 0,2- 0,4 мг/кг (максимум 15 мг). При необходимости дозу повторяют через 2-4 ч. При необходимо­сти использования высоких доз (более 0,5 мг/кг) из-за угрозы развития апноэ и/или дыхательной недостаточности требуется перевод ребенка в блок интенсивной терапии.

В условиях интенсивной терапии многие клини­ческие школы рекомендуют после первой болюсной дозы начать внутривенное постоянное введение диазепама со скоростью 0,15-0,3 мг/кг/ч, объясняя это тем, что судорожная доминанта функционирует постоянно в течение определенного времени. Главное преимущество диазепама —его быстрое проникновение в ЦНС — одновременно и его недостаток, так как диазепам быстро исчезает из нервной системы, что требует дополнительного введения других агентов.

Фенобарбитал. Препарат из группы барбиту­ратов. Его доза тем выше, чем младше ребенок. Максимальная концентрация в головном мозге до­стигается через 20-60 мин. Дети раннего возраста, особенно новорожденные, требуют 20 мг/кг; более старшим детям достаточно 10 мг/кг. Внутривенно препарат вводят в течение 10-15 мин. Если через 20-30 мин противосудорожный эффект отсутствует, введение повторяют дважды в той же дозе. Побочные эффекты: артериальная гипотензия, угнетение ды­хания и транзиторная гиповентиляция, длительная сонливость (трудно отличимая от угнетения ЦНС, связанного с болезнью), аномалии поведения.

Парциальные эпилептические припадки, как и неосложненные фебрильные судороги, не являются препятствием для анестезии, если к моменту ее выполнения температура тела не повышена и общее состояние ребенка из-за них не нарушено!

Неотложными состояниями, осложняющими течение кишечных инфекций у детей и утяжеляющими течение их являются: инфекционно-токсический шок, дегидратационный шок, нейротоксикоз, гемолитико-уремический синдром и другие.

ИНФЕКЦИОННО-ТОКСИЧЕСКИЙ ШОК (ИТШ) – это неотложное и угрожающее жизни состояние, характеризующееся комплексом метаболических нарушений и полиорганной патологией жизненно важных функций организма – кровообращения, дыхания, центральной нервной системы (ЦНС) и др. вследствие реакции организма на массивное, генерализованное воздействие распадающихся в сосудистом русле микроорганизмов или их токсинов, в большом количестве поступающих в кровь из очага воспаления и повреждающих эндотелий сосудов. Состояние характеризуется быстро прогрессирующей декомпенсацией системного кровообращения у больного ребенка с развитием тканевой гипоксии и гибели клеток.

Развитию ИТШ у детей грудного и раннего возраста способствуют:

• высокая проницаемость биологических барьеров (легочного, кишечного) для микрофлоры и ее токсинов, сочетающаяся с несовершенством систем иммунной и неспецифической защиты;
• несбалансированность вегетативной регуляции сердечно – сосудистой системы, преобладание симпатических влияний с быстрым истощением этого отдела вегетативной системы при инфекционной агрессии;
• склонность к генерализованным неспецифическим реакциям, в том числе воспалительного и аллергического (чаще парааллергического) типов.

ЭТИОЛОГИЯ: может быть вызван фактически любым болезнетворным микроорганизмом, включая вирусы, а также грибковые, протозойные, паразитарные культуры.

ПАТОГЕНЕЗ: воздействие ИТШ в организме детей сопровождается развитием синдрома системного воспалительного ответа, распространенным повреждением сосудистого эндотелия, перераздражением нервных рецепторов и дискоординацией регулирующих функций ЦНС в отношении сосудистого тонуса и сердечно – сосудистой системы как единого целого, вовлечением а патологический процесс большого количества БАВ, усиливающих разобщение центрального и периферического звеньев кровообращения, декомпенсацией гемодинамики. В основе разобщения регуляции лежит физиологическая реакция централизации кровообращения, которая быстро становится патологической и приводит к гипоксии тканей.

Большое значение в развитии шока уделяется "цитокиновому шторму" в ответ на попадание ЛПС в системный кровоток, а также активации под действием ЛПС фермента конституативной NO синтетазы, которая приводит к выбросу из макрофагов и эндотелиальных клеток оксида азота (ΝO) – цитокина, обладающего мощным вазодилаторным эффектом.

Экстравазация жидкой части крови, гиповолемия, сгущение крови, усиление нарушений кровообращения являются патогенетической особенностью расстройств кровообращения при ИТШ: внутрисосудистая гиповолемия, вызванная токсической порозностью сосудистой стенки, сочетается с внеклеточным, интерстициальным отеком.

Дифференциальная диагностика: ИТШ необходимо отличать от дегидратационного, геморрагического, анафилактического, кардиогенного шока, от тяжелых форм брюшного и сыпного тифа. Для всех этих состояний характерно прогрессирующее ухудшение гемодинамики.

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ

1. Этиотропная терапия

Следует учитывать так называемый эндотоксиновый потенциал бактерицидных антибиотиков, которые нельзя применять при грамнегативной флоре, ибо они, действуя разрушительно на бактерии в крови, увеличивают образование эндотоксина, что существенно утяжеляет течение ИТШ (реакции Яриша – Герсгеймера). Целесообразно применение бактериостатических препаратов, с осторожностью – использование бактерицидных, но с низким эндотоксинообразованием. К последним относятся имипенем, фторхинолоны, амикацин. Определенную осторожность следует соблюдать с грампозитивной флорой, тем более, если не уточнена этиология поражения. Из других этиотропных средств следует назвать лечебные препараты, приготовленные из крови животных или людей. К ним относятся антитоксические сыворотки, применяемые при дифтерии, ботулизме, столбняке, лечебные специфические гамма- и иммуноглобулины, нейтрализующие воздействие вирусов и других возбудителей, особенно на ранних этапах инфекционного процесса.

В качестве этиотропного лечения обычно назначают 1-2 антибиотика резерва в высоких терапевтических дозах. Предпочтение отдается защищенным пенициллинам (амоксиклав, аугментин, тиментин и др.), цефалоспоринам III – IV генерации (цефтриаксон, лендацин, цефотаксим, цефепим), аминогликозидам (амикацин, гентамицин, и др.). При катетерной или другой госпитальной инфекции назначают ванкомицин, имипенем, меропенем.

2. Противошоковая патогенетическая терапия

Лечение ИТШ у детей должно начинаться незамедлительно и проводиться организованно с тем, чтобы в течение первых 2-3 ч терапии добиться стабилизации артериального звена кровообращения. Более длительное состояние артериальной гипотонии увеличивает вероятность тяжелых органных повреждений и летального исхода.

При ИТШ II и III степени на фоне проведения объемной инфузионной терапии (кристаллоиды 30 мл/кг) показано введение дофамина из расчета 6-15 мкг/кг/мин до стабилизации АД с постепенным уменьшением дозы при получении эффекта до 2-3 мкг/кг/мин. В случае стойкого снижения АД дополнительно назначают норадреналин из расчета 0,1 – 1,0 мкг/кг/мин. При выраженной гипосистолии вместо дофамина возможно введение добутамина в тех же дозах, что и дофамина, в сочетании с норадреналином (или адреналином) в дозе 0,1 – 1,0 мкг/кг/мин.

ГКС назначаются только, если не эффективны кристаллоиды и симпатомиметики. Назначают в дозах 10-50 мг/кг по преднизолону, хороший эффект дает пульс – терапия метипредом в дозе 30 мг/кг внутривенно сразу.

Следующим мероприятием, имеющим важное патогенетическое значение при ИТШ II - III степени, является плазмаферез или объемное плазмозамещение до 0,5 – 1,0 ОЦК в течении суток. Последнее более эффективно.

Кислородотерапия 40-60% кислородом через маску обязательна при всех формах ИТШ. При ИТШ III степени обязательно проведение ИВЛ с первых шагов противошоковой терапии.

3. Симптоматическая терапия

Проводится индивидуально в зависимости от конкретных проявлений болезни у пациента.

ДЕГИДРАТАЦИОННЫЙ ШОК (ДШ) - патологическое состояние (вид гиповолемического шока), развивающееся вследствие возникновения катастрофического несоответствия объема циркулирующей крови (ОЦК) емкости сосудистого русла из-за нарастающей дегидратации и деминерализации в результате рвоты и диареи и возникает чаще всего у детей раннего возраста.

ЭТИОЛОГИЯ: Возникает ДШ при холере и холероподобных формах бактериальных диарей, в клинике которых преобладает синдром гастроэнтерита. К ним в первую очередь относятся гастроинтестинальная форма сальмонеллеза, эшерихиоз, вызванный ЭПКП, ПТИ, обусловленные УПМ, стафилококковый токсикоз. Встречается холероподобная форма острой дизентерии, которая также приводит к развитию дегидратационного шока.

ПАТОГЕНЕЗ: Дегидратационный шок характеризуется первичным дефицитом объема циркулирующей крови вследствие потери кишечных соков.

При потере около 1/3 всего объема плазмы возникает состояние, угрожающее жизни больного. В таких случаях включаются компенсаторные механизмы, направленные на поддержание объема циркулирующей крови. Внеклеточная жидкость, объем которой в несколько раз превышает объем плазмы, является первой линией защиты внутрисосудистого объема жидкости. Изотоничность и сходный электролитный состав кишечных соков, межтканевой жидкости и плазмы определяют их взаимозаменяемость и возможность перемещений в ту или иную сторону. Нарастание эксикоза приводит к углублению гемодинамических расстройств и развитию шока.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА: Внешний вид больного с дегидратационным шоком весьма характерен. Кожа сероземлистая, цианотичная, на ощупь холодная. Больной как бы усыхает, кожа становится морщинистой («руки прачки»). Резко выражена сухость слизистой оболочки полости рта, губы пересохшие. Черты лица заострены, глазные яблоки запавшие, вокруг них «темные очки». Голос сиплый, охриплый, часто развивается афония. Периодически отмечаются фибриллярные подергивания мелких мышц, тонические судороги, судорожные сокращения определенных групп мышц («рука акушера», «конская стопа») и диафрагмы, которые сопровождаются мучительной икотой, или генерализованные клонические и тонические судороги. Температура тела понижена. Пульс нитевидный, 100-120 в 1 мин и более. АД ниже 80/50 мм рт.ст. При нарастании циркуляторных расстройств пульс на a. radialis и АД не определяются. Тоны сердца очень слабые, деятельность его иногда аритмична. Отмечается одышка, дыхание вначале глубокое, затем поверхностное. Живот вздут (при холере втянут). Диурез резко снижен и мочеотделение может прекратиться. На ЭКГ определяют признаки гипокалиемии, диффузные гипоксические и дистрофические изменения миокарда. В терминальный период сознание часто нарушено (но не при холере), больные пребывают в прострации, возможно развитие комы. Важное значение в диагностике дегидратационного шока имеют лабораторные тесты. Обезвоживание приводит к сгущению крови. Отмечается относительная полицитемия: псевдоэритроцитоз и лейкоцитоз. У некоторых больных с ПТИ полицитемия проявляется гиперемией лица.

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ (РЕГИДРАТАЦИЯ)

Важно: Коллоидные растворы в терапии дегидратационного шока не применяют, т.к. они могут привести к чрезмерному повышению онкотического давления в сосудистом русле и способствовать поддержанию дегидратации тканей.

Инфузионная терапия состоит из двух следующих фаз:

Фаза 1 — неотложная помощь. Обеспечение внутривенного, а при его отсутствии — внутрикостного доступа. Болюсное введение (до 15 мин) изотонических кристаллоидов из расчета 20-30 мл/кг массы тела. Дополнительные болюсные введения кристаллоидов назначают в зависимости от тяжести дегидратации и клинического ответа на проводимую инфузию.

В случае адекватной коррекции объема циркулирующей крови (ОЦК) отмечается тенденция к нормализации капиллярного наполнения (симптом белого пятна), диуреза, частоты сердечных сокращений, уровня сознания. В случае отсутствия адекватного клинического ответа после инфузии кристаллоидов из расчета 60 мл/кг массы тела необходимо исключить другие этиопатогенетические варианты шока (например, кардиогенный, анафилактический, септический). Рассмотреть целесообразность гемодинамического мониторинга и назначения инотропной поддержки.

Фаза 2 — коррекция ОЦК, эксикоза и текущих патологических потерь. Суточный объем жидкости для регидратации ориентировочно определяют как сумму физиологической потребности ребенка в жидкости в течение суток, объема, необходимого для коррекции эксикоза, и объема текущих патологических потерь.

Этиотропная терапия: Антибактериальную терапию назначают при тяжелых формах кишечных инфекций, протекающих с гемоколитом, энтероколитом, или связанных с внутрибольничным инфицированием, при наличии сопутствующих очагов инфекции (пневмония, отит и т.д.). обычно назначают амоксициллин/ клавулановую кислоту (амоксиклав, аугментин), полимиксин В, невиграмон, амикацин, ванкомицин (эдицин), антисинегнойные пенициллины ( тимектин) или цефалоспорины III, IV генерации (цефатоксим, цефтриаксон, цефепим и др.). в тяжелых случаях назначают иммуноглобулины, титрованные к протею, эшерихиям, клебсиелле, стафилококкам и другим возбудителям кишечных инфекций.

ОСТРЫЙ СТЕНОЗИРУЮЩИЙ ЛАРИНГОТРАХЕИТ (ОСЛТ), ЛОЖНЫЙ КРУП - воспаление гортани и тканей подскладочного пространства с сужением просвета гортани и клинически проявляющийся «триадой» симптомов: осиплостью голоса, грубым лающим кашлем, шумным стенотическим дыханием.

Круп - наиболее частая причина острой обструкции верхних дыхательных путей у детей в возрасте от 6 месяцев до 6 лет. Мальчики страдают в 2 раза чаще. У детей первых месяцев жизни ОСЛТ практически не встречается благодаря материнским антителам, которые постепенно угасают к 6-месячному возрасту.

Преимущественное развитие ОСЛТ у детей данной возрастной категории объясняется рядом анатомических особенностей строения гортани детей, которые благоприятны для развития стеноза:

• преддверие гортани и сама гортань короткие и узкие;
• расположение голосовых связок высокое;
• щитовидные хрящи образуют прямой, а иногда тупой угол, поэтому голосовые связки у детей короче;
• до 7-летнего возраста глубина гортани преобладает над шириной;
• хрящевой скелет мягкий, легко сдавливаемый, вплоть до полного перекрытия просвета;
• обилие лимфоидной ткани;
• множество нервных окончаний и большое количество слизистых желез, расположенных в области морганиевых желудочков и на задней стенке глотки;
• подслизистый слой богато васкуляризован, количество тучных клеток в нем повышено (иногда в десятки раз больше, чем у взрослых), что способствует быстрому возникновению отека и нарастающему сужению гортани;
• надгортанник у детей вытянут в виде узкого желобка, мягкий, складывающийся, что может затруднять дыхание из-за присасывающего действия струи воздуха.

ЭТИОЛОГИЯ: наиболее частыми возбудителями являются респираторные вирусы:

• Вирус парагриппа (тип 1 - 18%, тип 2, 3 – 75%);.
• Вирус гриппа (до 30 % в эпид.сезон), аденовирус, респираторно-синцитиальный вирус, риновирус, энтеровирусы, вирус простого герпеса, вирус кори.
• Редко – Mycoplasma pneumoniaе.

ПАТОГЕНЕЗ: воспалительный и/или аллергический отёк с клеточной инфильтрацией слизистой гортани (подскладковое пространство) и трахеи; рефлекторный спазм мышц гортани и трахеи; гиперсекреция слизистых желёз, скопление в области голосовой щели густой мокроты, корок, фибринозных или некротических наложений, приводящих к обтурации дыхательных путей.

В зависимости от выраженности и распространённости воспалительных изменений различают катаральный, фибринозно-гнойный и некротически-язвенный ларингит, ларинготрахеит, ларинготрахеобронхит.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Острый ларинготрахеит чаще развивается у детей на фоне типичных симптомов ОРВИ: ринорея, кашель, боли в горле, субфебрилитет.

Аденовирусная инфекция и грипп протекают тяжелее и характеризуются головной болью, миалгией и интоксикационным синдромом. Для них характерны: острое, даже внезапное, начало, часто ночью или во время дневного сна; другие симптомы острой респираторной инфекции - лихорадка (38-39°С), серозные или серозно-слизистые выделения из носа, конъюнктивит, гиперемия слизистых оболочек миндалин, небных дужек, задней стенки глотки; осиплость (охриплость) голоса; грубый «лающий», иногда «каркающий», «металлический» кашель, короткий, отрывистый, сопровождающийся инспираторной одышкой различной степени выраженности, обычно усиливающейся вечером; возбуждение, сменяющееся в дальнейшем вялостью – результат нарастающей гипоксемии; цианоз – угрожающий признак (появляется при субкомпенсированном СЛТ); у части детей может выявляться обструкция нижних дыхательных путей (экспираторный компонент одышки, свистящие хрипы в легких).

Круп развивается почти всегда внезапно, остро! Первичные формы ОСЛТ: отечная, отечно-инфильтративная, обтурационная.

СТЕПЕНИ СТЕНОЗА ГОРТАНИ

Дифференциальная диагностика: Ларинготрахеит при кори, скарлатине, ветряной оспе исключают на основании характерной клинической картины и экзантемы. Бронхиальная астма и пневмония, дифтерия, инфекционный мононуклноз (ВЭБ – инфекция), заглоточный абсцесс, вирусно-бактериальный ларинготрахеит, инородное тело гортани, уремический стеноз, врожденный стридор, папилломатоз гортани, аллергический ларинготрахеит.

В международной практике для оценки тяжести крупа используется шкала Уэстли. Тяжесть крупа по шкале Уэстли (индекс Уэстли) определяется как сумма баллов в зависимости от выраженности отдельных симптомов.

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ

НЕЙРОТОКСИКОЗ - представляет собой остротекущую реакцию детского организма на внедрение в сосудистое русло микробных и (или) вирусных токсинов с нейротропным действием, способствующих мобилизации громадного количества БАВ, совместно повреждающих эндотелий сосудов и приводящих к развитию токсического отека мозга, гипертермии, судорог и своеобразного нейрогенного нарушения функции сердца и легких.

Характеризуется:

• нарушением терморегуляции (гипертермический синдром);
• изменениями со стороны ЦНС (беспокойство или адинамия, судороги, синдром менингизма, расстройство сознания, нарушение рефлекторной деятельности);
• нарушением кровообращения (тахикардия, изменение звучности тонов сердца, понижение артериального давления, появление бледности, общий цианоз);
• дыхательными растройствами (цианоз, одышка, токсическое дыхание, нарушение ритма дыхания).

Нейротоксикоз характерен для детей раннего возраста из-за недостаточности биологических барьеров, повышенной проницаемости капиллярных стенок, незаконченности миелинизации нервных волокон, напряженности обменных процессов, низких резервов белков, углеводов и др.

ЭТИОЛОГИЯ: К возбудителям нейротоксикоза можно отнести основных возбудителей нейроинфекций: вирусные (гриппа, аденовирусная, парагриппозная инфекция, вирусы герпеса 1-6 типов, паротита, энтеровирусы, вирус кори и т.д.); бактериальные (менингококк, пневмококк, гемофильная палочка, стафилококк и др.); - риккетсиозные (сыпной тиф); грибковые (аспергиллы, кандида, криптококк и др.); простейшие (амебы, токсоплазмы).

ПАТОГЕНЕЗ: Вышеназванные особенности детей раннего возраста способствуют тому, что инфекционное заболевание (дизентерия, грипп и др.) в тяжелых случаях сопровождается все возрастающим поступлением токсинов в сосудистое русло. Комплексное воздействие микробных токсинов и БАВ, прежде всего на сердечно-сосудистую систему и ЦНС, способствует централизации кровообращения, гипоксии всех тканей, возникновению токсического отека мозга и патологической нервной импульсации, которая, в свою очередь, приводит к чрезмерной неадекватной стимуляции сердца, легких, надпочечников, других органов и систем. Развивается генерализованная воспалительная реакция, сопровождающаяся чрезмерной стимуляцией иммунной и свертывающей систем с последующим срывом их компенсации.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В развитии нейротоксикоза выделяют две фазы:

1. Фаза возбуждения (гиперкинетическая или ирритативная). Характеризуется моторным и психическим беспокойством больного, возникновением гипертензионного и энцефалитического синдромов, тахикардией, повышением артериального давления, учащением дыхания или развитием токсического дыхания.

2. Фаза угнетения (сопорозно – адинамическая). Характеризуется прострацией, угнетением сознания вплоть до комы, понижением артериального давления, нарастанием глухости тонов сердца, нарушением ритма дыхания, появлением бледности, цианоза.

В клинике нейротоксикоза доминируют следующие синдромы: гипертермический, менингизма, судорожный, гипервентиляционный, нарушения периферического кровообращения.

Синдром менингизма:

• энцефалический вариант – судорожная готовность, судороги, нарушение сознания, от сомнолентности до комы, очаговые симптомы со стороны ЦНС. Длительность симптомов от нескольких часов до 1-2 суток, эффект от дегидратационной терапии;
• менингеальный вариант – головная боль, рвота, возбуждение, выбухание большого родничка, вязкость затылочных мышц (явления менингизма). СМЖ – повышенное давление ликвора, белок и цитоз в норме или снижен, разведенный ликвор; менингоэнцефалический вариант.

Под собственно гипертермическим синдромом понимают проявления так называемой «белой» гипертермии (синдром Омбреданна), при которой важную роль играет спазм периферических сосудов, нарушающий теплоотдачу.

Синдром нейрогенной тахикардии (синдром Кишша, коронарной недостаточности) обусловлен вегетативной дисфункцией и повышенной чувствительностью сердца к симпатической стимуляции.

Гипервентиляционный синдром у детей с НТ возникает вследствие чрезмерной нейрогенной стимуляции дыхания, приводящей к уменьшению минутного объема дыхания и вентиляционной недостаточности.

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ ПРИ ОСТРЫХ КИШЕЧНЫХ ИНФЕКЦИЯХ

ГУС — одна из основных форм тромботической микроангиопатии (ТМА) — клинико-морфологического синдрома, представляющего особый тип поражения сосудов микроциркуляторного русла (МЦР), при котором развиваются тромбоз и воспаление сосудистой стенки. Гемолитико-уремический синдром является одной из наиболее частых причин развития острой почечной недостаточности у детей.

Характеризуется триадой симптомов: Кумбс-негативной гемолитической анемией с наличием фрагментированных эритроцитов (шизоцитов), тромбоцитопенией и острой почечной недостаточностью. Указанная триада может осложняться судорожным синдромом или артериальной гипертензией.

Этиология и патогенез: Наиболее частым этиологическим фактором классического ГУС является E. coli, продуцирующая шига-подобный токсин и в первую очередь ее серотип 0157:Н7 (Salmon R.L., 1997). В кровоток токсин транспортируется нейтрофилами, моноцитами, эритроцитами и тромбоцитами, а затем связывается с гликосфинголипидным рецептором, локализованным на клетках гломерулярного эндотелия, канальцевого эпителия, мезангиальных клетках, подоцитах, а также в нейронах и глиальных клетках головного мозга. После связывания активная часть токсина, внедряясь в клетку, блокирует синтез белков, вызывая апоптоз клеток-мишеней. Поражение кишечника при гемоколите обусловлено воздействием патогенного микроорганизма и ангиопатией в кишечной стенке вплоть до развития язв и перфорации толстой кишки.

Клиническая картина ГУС проявляется ухудшением общего состояния ребенка, нарастанием вялости и бледности кожных покровов, у части больных, приобретающих иктеричный оттенок. Появляются пастозность век, голеней, развивается геморрагический синдром в виде гемоколита, петехиальной сыпи, кровоизлияний в кожу, массивных носовых и желудочных кровотечений.

Выделяют также особую форму ГУС, для которой характерен врожденный, генетически обусловленный недостаток продукции простациклина эндотелеоцитами сосудистой стенки. Это вещество препятствует агрегации (склеиванию) тромбоцитов вблизи сосудистой стенки и тем самым предупреждает активацию сосудистотромбоцитарного звена гемостаза и развитие гиперкоагуляции.

Патогенетически обоснованной является антикоагулянтная и фибринолитическая терапия - гепарин 15 ЕД/кг/ч в течение 2–3 дней, дипиридамол – курантил 1 мг/кг/сут внутривенно в 2 приема. По показаниям (мочевина свыше 6,6 ммоль/л; олигурия, резистентная к мочегонным средствам; выраженные гипергидратация, гиперкалиемия, гипонатриемия, ацидоз) – перитонеальный диализ или гемодиализ. Плазмаферез с трансфузией свежезамороженной плазмы в случае длительной (более 2 недель) анурии и тяжелых осложнений со стороны ЦНС. При нарастании отека головного мозга - дексаметазон 1 мг/кг/сут в сочетании с фуросемидом. При тяжелой гипертензии - непрерывная инфузия нитропруссида натрия, в дальнейшем показан оральный прием гипотензивных средств. Лечение в полиурическую стадию включает коррекцию потерь воды и электролитов, антиоксидантную терапию витамином Е.

К неотложным абдоминальным состояниям у детей относят:

Пилоростеноз - заболевание детей первого месяца жизни, вызванное утолщением и уплотнением циркулярного мышечного слоя пилорического отдела желудка, что является причиной непроходимости желудка. Клинические симптомы пилоростеноза проявляются со 2 — 5-й недели жизни. Сначала это могут быть просто срыгивания, которые в течение несколько дней переходят в рвоту «фонтаном» вскоре после кормления или через некоторое время. Ребенок прогрессивно теряет в весе, обезвоживается. Родители отмечаются снижение мочевыделения, появление запоров. Лечение данной патологии осуществляется оперативным путем. Операция по поводу пилоростеноза не является экстренной, и не проводится прежде чем будут устранены гиповолемические и электролитные нарушения.

Кишечная инвагинация - смешанный вариант кишечной непроходимости, обусловленный изоперистальтическим внедрением проксимального участка кишки в дистальный. Инвагинация кишечника является самым частым видом острой кишечной непроходимости у детей и может возникать в любом возрасте. Чаще инвагинация кишечника встречается в возрасте от 4 до 9 месяцев (85 – 90% случаев). Мальчики страдают в два раза чаще девочек. У детей грудного возраста причиной инвагинации кишечника чаще всего является функциональное нарушение координации кишечной моторики с преобладанием сокращений циркулярного мышечного слоя кишечной стенки. К некоординированному сокращению мышечных слоев могут привести изменения режима питания, введение прикорма, воспалительные заболевания кишечника. Клиническая картина включает приступообразное беспокойство ребенка, рвоту, стул с примесью крови, как результат диапедеза эритроцитов в просвет кишки, пальпируемое объемное образование (инвагинат) в брюшной полости, чаще всего определяемый в правом подреберье, симптом Dance (симптом пустого правого подвздошья), что обусловлено вовлечением слепой кишки в инвагинат и продвижением слепой кишки в восходящую ободочную по ходу перистальтики.

Деструктивный аппендицит (флегмонозный, гангренозно-перфоративный с местным/разлитым перитонитом/аппендикулярным абсцессом). Острый аппендицит - острое воспаление червеобразного отростка слепой кишки, требующее хирургического лечения. В детском возрасте аппендицит развивается быстрее, а деструктивные изменения в отростке, приводящие к аппендикулярному перитониту, возникают значительно чаще, чем у взрослых. Эти закономерности наиболее выражены у детей первых лет жизни, что обусловлено анатомо-физиологическими особенностями детского организма. У детей старше 3 лет острый аппендицит начинается постепенно. Основным симптомом является боль, которая возникает в эпигастральной области или около пупка, затем захватывает весь живот и только через несколько часов локализуется в правой подвздошной области. Обычно боль носит постоянный ноющий характер. Рвота наблюдается обычно в первые часы заболевания и, как правило, бывает однократной. Язык слегка обложен белым налетом. У ряда детей отмечается задержка стула. Жидкий, частый стул с примесью слизи часто отмечается при тазовом расположении отростка. Клиническая картина острого аппендицита у детей до 3-х лет чаще всего развивается бурно, на фоне полного здоровья. Ребенок становится беспокойным, капризным, отказывается от еды, температура тела повышается до 38 – 39°С. Возникает многократная рвота. Часто развивается многократный жидкий стул. Общим правилом в диагностике острого аппендицита у детей является следующее: чем младше ребенок, тем чаще симптомы интоксикации превалируют над локальной клинической картиной, достигая своего пика у новорожденных, у которых местные проявления в начале заболевания могут вовсе отсутствовать. Диф. диагноз: плевропневмония, кишечные инфекции, почечная колика, дивертикулит, абдоминальный синдром болезни Шенлейна-Геноха идр.

Инородные тела ЖКТ. Острые объекты могут перфорировать стенку желудка с развитием характерной клинической картины. В тонкой и толстой кишке также характерны клиника перфорации или обструкции. Показания к эндоскопическому удалению инородных тел: 1. Пищевод: — все инородные тела. 2.Желудок и ДПК: — острые или остроконечные объекты; — длинные объекты (56 см у детей, 10см — у взрослых); — тупые объекты после 10 дней нахождения в желудке или ДПК; — элементы питания — батарейки (в течение суток от момента проглатывания); — множественные магниты. Показания к оперативному лечению: — возникновение осложнений (перитонит, кровотечение, обтурационная непроходимость); — фиксированные в кишечнике (ниже ДПК) инородные тела.

Дивертикул Меккеля (ДМ) - непостоянно встречающийся дивертикул подвздошной кишки, являющийся остатком не полностью редуцированного желточного стебля (трубчатое образование между средней кишкой зародыша и желточным мешком, внутри желточного стебелька проходит желточный проток). Желточный мешок образуется на первых неделях эмбрионального развития и выполняет трофическую и кроветворную функции. ДМ – истинный дивертикул, образованный за счет слоев стенки подвздошной кишки. Кровоснабжение дивертикула осуществляется за счет парных желточных сосудов, из которых левая артерия подвергается обратному развитию, а правая сохраняется как верхняя брыжеечная артерия. В половине всех случаев в ДМ отмечается эктопия тканей, из которых до 80% обнаруживается эктопия слизистой оболочки желудка и у 5%-поджелудочной железы. Осложнения: 1. Кровотечение 2. Кишечная непроходимость: инвагинация, заворот тонкой кишки, грыжа Литтре, ущемление петли тонкой кишки брыжеечно-дивертикулярной спайкой, заворот слепой кишки вокруг спайки между ДМ и пупком. 3. Дивертикулит 4. Перфорация 5. Опухоли. Патогенез кровотечения из ДМ связан с его пептическим изъязвлением, вызванным секрецией соляной кислоты из клеток эктопированной слизистой оболочки желудка.

Ущемленная паховая грыжа - внезапное или постепенное сдавление содержимого грыжи в ее воротах. Риск ущемления и странгуляции при паховой грыже существенно выше у детей первых трех месяцев жизни и колеблется, по данным разных авторов, от 28% до 31%, к 6 месяцам данный показатель снижается до 15% — 24 %. Врожденные паховые грыжи у детей являются локальным проявлением синдрома мезенхимальной недостаточности. Паховые грыжи в детском возрасте как правило, косые, т. е. проходят по паховому каналу через его внутреннее и наружное отверстие. Грыжевой мешок представляет собой необлитерированный частично или полностью влагалищный отросток брюшины. У детей невправимые грыжи наблюдаются редко, при этом содержимым грыжевого мешка у девочек являются матка или придатки, у мальчиков — мочевой пузырь, слепая кишка.

РВОТА И ДИАРЕЯ У ДЕТЕЙ

Этиология диареи у детей

Причины и значение диареи различаются в зависимости от того, является ли она острой (< 2 недель) или хронической (> 2 недель). Большинство случаев диареи являются острыми.

Острая диарея обычно обусловлена:

• Гастроэнтерит
• Применением антибиотиков
• Пищевая аллергия
• Пищевое отравление

Большинство гастроэнтеритов вызывается вирусами; однако любой кишечный патоген может вызвать острую диарею.

Хроническая диарея обычно вызывается:

• Пищевые факторы
• Инфекция
• Целиакия
• Воспалительные заболевания кишечника

Хроническая диарея может также быть вызвана анатомическими нарушениями и расстройствами, мешающими всасыванию или пищеварению.

Регидратация

Средство для пероральной регидратации (СПР) должно содержать сложные углеводы или 2% глюкозы и 50–90 мЭкв/л (50-90 ммоль/л) натрия. Спортивные и газированные напитки, соки и другие сходные напитки не отвечают этим критериям и не должны использоваться. Как правило, они имеют слишком мало натрия и слишком много углеводов, чтобы воспользоваться котранспортом натрий/глюкоза, а осмотическое влияние избыточного содержания углеводов может привести к дополнительной потере жидкости.

СПР рекомендуются Всемирной организацией здравоохранения и широко доступны в США без рецепта. Готовые растворы также доступны в большинстве аптек и супермаркетов.

В случае, если ребенок также испытывает тошноту, рекомендуется частое потребление жидкости малыми порциями, начиная с 5 мл каждые 5 минут и постепенно увеличивая объем по мере переносимости. Если у ребенка нет рвоты, начальное количество не ограничено. В любом случае, 50 мл/кг применяют в течение 4 часов при легком обезвоживании и 100 мл/кг в течение 4 часов при умеренном обезвоживании. При диарее дополнительно вводят 10 мл/кг (до 240 мл). Через 4 часа пациента снова обследуют. Если признаки обезвоживания сохраняются, снова вводят тот же объем.

Неотложные состояния при сахарном диабете у детей:

• Диабетическая кетонемическая кома
• Диабетическая гиперосмолярная кома
• Лактат-ацидоз
• Гипогликемические состояния

Особенности сахарного диабета у детей: всегда инсулинозависимый, лабильность течения.
Все дети с подозрением на впервые обнаруженный сахарный диабет, а также все дети с клиническими проявлениями гипер- или гипогликемии подлежат госпитализации в отделение эндокринологии стационара, имеющего отделение реанимации и интенсивной терапии.

ДИАБЕТИЧЕСКАЯ КЕТОНЕМИЧЕСКАЯ КОМА

Диабетический кетоацидоз (ДКА) — это осложне­ние инсулинзависимого сахарного диабета (тип 1 ), который развивается вследствие прогрессирующей инсулиновой недостаточности. Встречается при­мерно у 15% детей с впервые выявляемым сахар­ным диабетом.

Патофизиологическую основу ДКА составляет триада:

• гипергликемия более 12,5 ммоль/л;
• кетонемия;
• метаболический ацидоз с высоким анионным проме­жутком плазмы (pH < 7,30; НСО3 < 15 ммоль/л).

Провоцируют развитие ДКА неадекватная инсулинотерапия, стресс (активация контринсулярных гормонов — катехоламины, глюкагон), травма, инфекционные заболевания и др.

Клинические проявления:

• Стадия прекомы: уровень сознания варьирует от оглушения до сопора; кожные покровы сухие, тёплые; тургор тканей незначительно снижен; слизистые оболочки суховаты; тахипноэ; запах ацетона в выдыхаемом воздухе; синусовая тахикардия; АД в пределах нормальных значений; уровень глюкозы крови более 15 ммоль/л; полиурия; глюкозурия; кетонурия; возможен синдром «острого живота».
• Стадия комы: больной без сознания (сопор переходит в кому); кожные покровы сухие, холодные, с «мраморностью»; тургор тканей снижен, кожная складка расправляется плохо; шумное, глубокое, редкое дыхание (дыхание Куссмауля); запах ацетона в выдыхаемом воздухе; синусовая тахикардия; артериальная гипотензия; признаки гипокалиемии при электрокардиографии (ЭКГ); уровень глюкозы крови более 15 ммоль/л; олигурия, затем анурия; высокая удельная плотность мочи; глюкозурия; кетонурия (++ и более).

Протокол интенсивной терапии диабетическо­го кетоацидоза:

1. Поддержание проходимости дыхательных путей и дыхания, обеспечение эффективного крово­обращения (см. протокол легочно-сердечной реанимации) у детей с нарушением сознания (< 8 баллов по шкале Глазго), с артериальной гипотензией.

2. При необходимости (коматозное состояние) оперативное проведение дифференциальной диагностики между метаболической и струк­турной комой (ЧМТ и др.)

3. Коррекция дефицита жидкости и калия, адек­ватная инсулинотерапия. Инфузионная терапия — введение 20 мл/кг 0,9% раствора NaCl в течение 30-60 мин, затем переход на 0,45% раствор NaCl (прежде всего восполнение общего дефицита жид­кости). Общий объем внутривенно вводимых рас­творов не должен превышать 4000 мл/м2 в сутки (профилактика отека/набухания головного мозга). Полное возмещение дефицита жидкости проводит­ся в течение 48ч. Препараты калия начинают вводить со второго часа инфузионной терапии при достаточном диурезе. Маг­ний назначают, если имеется желудочковые арит­мии (0,3-0,5 ммоль/кг/сут). Инсулинотерапия проводится простым инсулином, вводим дозатором со скоростью 0,1 ЕД/кг/ч. Опти­мальный темп снижения гликемии 3 -5 ммоль/л в час. Чрезмерно быстрое снижение гликемии чревато развитием осмотической энцефалопатии. Об эффективно­сти инсулинотерапии судят не только по динамике гликемии, но и по увеличению уровня НСОз (до 15 ммоль/л и выше) и нормализации анионного промежутка плазмы. Именно устранение кетоацидоза является главной целью титрования простого инсулина. По достижении этой цели и при отсут­ствии рвоты переходят на энтеральное питание и подкожное введение инсулина (отключают вну­тривенное введение инсулина через 30 мнн после выполнения его подкожного введения).

Осложнения ДКА:

• лактат-ацидоз развивается у детей с длительной дегидратацией и гипоперфузией, шоком, инфек­цией и тканевой гипоксией. Подозревать нали­чие лактат-ацидоза следует при рефрактерном метаболическом ацидозе и сохраняющемся вы­соком анионном промежутке, несмотря на опти­мальную терапию ДКА. В этих случаях следует необходимо оптимизировать возмещение дефи­цита объема и лечение инфекции, а также при­нять решение о назначении бикарбоната;

• отек головного мозга чаще развивается у детей, чем у взрослых. Проявляется симптомами по­ вышенного интракраниального давления (го­ловная боль, нарушение сознания, отек зри­тельного нерва) или внезапной потерей созна­ния после периода некоторого улучшения после начала терапии. Факторы риска: чрезмерная гидратация, форсированная коррекция гипер­гликемии. Раннее введение маннитола может предупредить развитие тяжелых последствий;

• возвратная волна кетоацвдоза может иметь ме­сто при преждевременном прекращении инсу­линотерапии.

ЛАКТАТ-АЦИДОЗ

Клинические проявления:

• быстрое развитие комы (в течение нескольких часов);
• предшествующая боль в мышцах и за грудиной;
• тошнота, рвота; диарея;
• нарушение сознания по мере усугубления ацидоза, перед развитием сопора – возбуждение;
• кожные покровы бледные, с «мраморностью», холодные;
• дегидратация не выражена;
• тахипноэ; дыхание Куссмауля;
• артериальная гипотензия вплоть до развития коллапса;
• олигурия с последующей анурией; гипергликемия; глюкозурия; кислая реакция мочи;
• отсутствие запаха ацетона в выдыхаемом воздухе, гиперкетонемии и кетонурии.

ДИАБЕТИЧЕСКАЯ ГИПЕРОСМОЛЯРНАЯ КОМА

Диабетическая гиперосмолярная кома – менее частое осложнение сахарного диабета, с более медленным развитием по сравнению с диабетической кетонемической комой. Клинические проявления:

• ранние неврологические расстройства: гипертонус мышц; нистагм; слабоположительные менингеальные знаки; судороги;
• гипертермия;
• выраженные признаки дегидратации;
• синусовая тахикардия;
• артериальная гипотензия;
• гипергликемия более 40 ммоль/л;
• олигурия вплоть до анурии;
• выраженная глюкозурия без кетонурии;
• отсутствие дыхания Куссмауля и запаха ацетона в выдыхаемом воздухе.

ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКАЯ КОМА

Гипогликемия —это снижение концентрации глю­козы в плазме у детей < 2,2 ммоль/л.

Причины гипогликемической комы при сахарном диабете – нарушение режима приёма пищи и передозировка сахаропонижающих препаратов. Развитию комы способствуют хроническая почечная недостаточность, хроническая недостаточность коры надпочечников, приём этанола, салицилатов, β-адреноблокаторов.

Последствия гипогликемии:

Клинические проявления: наличие чувства внутреннего беспокойства, слабость, утомляемость, повышенную потливость и бледность кожи, чувство голода, дрожание, парестезии кончика языка, губ, подбородка, сердцебиение.

Обычно гипогликемическая кома развивается быстро – от нескольких минут до часа, а у больных с тяжелым и длительным течением сахарного диабета – остро, внезапно, так что они не осознают ее первых симптомов.

У больных сахарным диабетом в состоянии гипогликемической комы отмечаются дезориентация, агрессивность, немотивированные поступки, отказ от приема пищи, галлюцинации. Кома завершается значительным двигательным возбуждением, судорогами, которые могут перейти в большой эпилептический припадок.

ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

По этиологии ОНН целесообразно разделять на 4 основные группы:

1. Функциональная ОНН, возникающая при быстрой отмене длительно применяемых системных глюкокортикостероидов (ГКС), использование которых нарушает регулирующую функцию гипоталамогипофизарной системы и ведет к гипотрофии коры надпочечников.

2. Первичная ОНН (↓ кортизол, ↑ адренокортикотропный гормон (АКТГ), ↑ кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ)), обусловленная поражением самого надпочечника вследствие гипоплазии или аплазии, наследственных дефектов ферментов биосинтеза стероидов, инфекционного поражения (туберкулез, цитомегаловирус, ВИЧ, грибковая или бактериальная инфекция), врожденной адреналовой гиперплазии, двустороннего кровоизлияния в надпочечники (синдром Уотерхауса–Фридериксена), инфильтрации ткани надпочечника (метастазы, амилоидоз, лимфомы). Помимо этого, первичная ОНН может манифестировать при декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности на фоне стресса (травма, оперативное вмешательство, инфекция).

3. Вторичная ОНН (↓ кортизол, ↓ АКТГ, ↑ КРГ), которая обусловлена поражением гипофиза вследствие врожденного гипопитуитаризма, его ишемического некроза, апоплексии гипофиза (кровоизлияние в гипофиз), инфильтрации ткани гипофиза (неопластическая, гранулематозная).

4. Третичная ОНН (↓ кортизол, ↓ АКТГ, ↓ КРГ), обусловленная поражением гипоталамуса вследствие ишемии, кровоизлияния, инфильтрации.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ

При подозрении на ОНН, вне зависимости от причины ее возникновения, терапию ГКС начинают незамедлительно. При инициальной терапии предпочтение следует отдать водорастворимым препаратам гидрокортизона (сочетают в себе как глюкокортикостероидную, так и минералокортикоидную активность), вводимым внутривенно в инициальной дозе 10 мг детям до года, 25 мг — детям в возрасте от 1 года до 3 лет, 50 мг — детям до 14 лет и 100 мг — более старшим детям. При возникновении любых стрессовых состояний поддерживающая доза требует 2–3-кратного увеличения до их полного разрешения.

Для коррекции угрожающей жизни гипогликемии первоначально внутривенно вводят 10–20%-ный раствор глюкозы в дозе 0,5 г/кг, не дожидаясь результатов уровня гликемии. При гипотензии проводят волемическую нагрузку 0,9%-ным раствором NaCl в дозе 20 мл/кг с последующей коррекцией объема инфузионной терапии под контролем частоты сердечных сокращений, артериального и центрального венозного давлений.

В связи с депрессией сократительной способности миокарда и низким общим периферическим сосудистым сопротивлением вследствие дефицита кортизола возможно развитие рефрактерной гипотензии даже на фоне нормоволемии. Однако от назначения кардиотоников и вазопрессоров по возможности следует отказаться ввиду их недостаточной эффективности на фоне ОНН и высокой вероятности развития жизнеугрожающих аритмий.

Помимо этого, может потребоваться коррекция гиперкалиемии — введение внутривенно медленно 10%-ного раствора глюконата кальция в дозе 0,25–0,5 ммоль/кг (1–2 мл/кг), внутривенно медленно 4%-ного раствора гидрокарбоната натрия в дозе 1 ммоль/кг (2 мл/кг), внутривенно 10–20%-ного раствора глюкозы в дозе 0,5 г/кг с инсулином в соотношении 5 : 1 (на 5 г глюкозы 1 ЕД инсулина).

ТИРЕОТОКСИЧЕСКИЙ КРИЗ

Клиника тиреотоксического криза складывается из лихорадочного синдрома (вплоть до гиперпирексии), нарушений ритма (синусовая тахикардия, суправентрикулярные тахиаритмии), изменений со стороны центральной нервной системы (возбуждение, беспокойство, психоз, оглушение, сопор, кома) и желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, диарея).

С целью нивелирования хроно- и инотропных эффектов тиреоидных гормонов, увеличивающих количество адренергических рецепторов в миокарде, показана терапия β-адреноблокаторами. Примером может служить назначение неселективного β-адреноблокатора пропранолола (помимо β-адреноблокады он нарушает периферическое дейодирование Т4 в Т3) внутривенно в дозе 1–2 мг на введение 3–6 раз в сутки.

Помимо симптоматической необходимо как можно раньше начать и патогенетическую терапию. Используют тиамазол (мерказолил, тирозол), который угнетает активность пероксидазы — фермента, участвующего в йодировании тиреоидных гормонов щитовидной железы, что приводит к нарушению их синтеза. Сначала назначается нагрузочная доза 1,2–2,0 мг/кг с последующим переходом на поддерживающую дозу 0,4–0,7 мг/кг каждые 6–8 ч перорально. При улучшении состояния пациента дозу препарата постепенно снижают до стандартной, используемой при терапии тиреотоксикоза — 0,4–0,6 мг/кг/сут за 2–3 приема.

ГКС блокируют периферическое дейодирование Т4 в Т3. С этой целью используется гидрокортизон в разовой дозе 1–2 мг/кг (максимальная разовая доза 100 мг) внутривенно 3–4 раза в сутки.

Нормальное кровообращение плода

У плода входящая в правую половину сердца кровь уже насыщена кислородом через плаценту. Поскольку легкие не вентилируются, через легочную артерию проходит только небольшое количество крови. Большая часть крови с правой стороны сердца обходит легкие через

• Овальное окно
• Артериальный проток

Обычно эти две структуры закрываются естественным путем вскоре после рождения.

Изменения в перинатальный период

Обширные изменения в этой системе возникают после первых нескольких вдохов, что приводит к:

• Усилению легочного кровотока
• Функциональному закрытию овального отверстия

Легочное сопротивление артериол резко падает вследствие вазодилатации, вызванной расширением легких, повышением PaO2, а также снижением PaCO2. Силы упругости ребер и грудной стенки уменьшают легочное интерстициальное давление, еще больше повышая кровоток через легочные капилляры. Увеличение венозного возврата из легких повышает давление в левом предсердии, что снижает перепад давления между левым и правым предсердиями; этот эффект способствует функциональному закрытию овального отверстия.

После установления легочного кровотока венозный возврат из легких увеличивается, повышая давление в левом предсердии. Дыхание воздухом повышает PaO2, что приводит к сужению пупочных артерий. Плацентарный кровоток снижается или прекращается, снижая артериальный возврат в правое предсердие. Таким образом, давление в правом предсердии уменьшается, в то время как в левом предсердии – увеличивается. В результате на эти 2 эмбриональные составляющие межпредсердной перегородки (первичная перегородка и вторичная перегородка) оказывается одновременное давление, что останавливает поток через овальное отверстие. У большинства людей эти 2 перегородки в конечном итоге срастаются и овальное отверстие исчезает. Однако у 25% взрослых овальное отверстие может оставаться открытым с минимальным или отсутствующим остаточным шунтированием.

Вскоре после рождения системное сопротивление становится выше легочного сопротивления. Таким образом, направление кровотока через артериальный проток меняется на противоположное, создавая шунтирование крови слева направо (так называемая переходная циркуляция). Это состояние длится с момента рождения (когда увеличивается легочный кровоток и происходит функциональное закрытие овального отверстия) примерно до возраста 24–72 часов, когда артериальный проток сужается. Кровь, поступающая в проток и его сосудистую сеть из аорты, имеет высокое PO2, которое наряду с изменениями в метаболизме простагландинов приводит к сужению и закрытию артериального протока. Как только проток закрывается, формируется взрослый тип кровообращения. Два желудочка при этом постоянно сокращаются, больших сообщений между легочной и системной циркуляцией нет.

Сразу после рождения при наличии стресса у новорожденного может вернуться кровообращение по типу плода. Асфиксия с гипоксией и гиперкапнией вызывает сужение легочных артериол и расширение артериального протока, что приводит к реверсии процессов, описанных выше, и восстановлению шунтирования крови справа налево через вновь открытый артериальный проток и/или овальное отверстие. Следовательно, новорожденный подвергается сильной гипоксемии – состоянию, называемому персистирующей легочной гипертензией или персистирующим кровообращением плода (хотя пупочное кровообращение отсутствует). Цель лечения заключается в реверсии условий, приведших к легочной вазоконстрикции.

Патофизиология врожденных аномалий сердца

Врожденные аномалии сердца классифицируют как:

• Цианотические
• Ацианотические (шунты слева направо или обструктивные поражения)

Физиологические последствия врожденных аномалий сердца сильно различаются – от шумов сердца или разницы пульса у бессимптомного ребенка до тяжелого цианоза, сердечной и/или сосудистой недостаточности.

Цианотические аномалии сердца

• Различные количества дезоксигенированной венозной крови шунтируются в левые отделы сердца (шунт справа налево), снижая системную сатурацию артериальной крови кислородом.

При наличии > 50 г/л дезоксигенированного гемоглобина развивается цианоз. Осложнения хронического цианоза включают полицитемию, тромбоэмболию (включая инсульт), нарушения свертываемости крови, абсцесс мозга и гиперурикемию. Гиперцианотические приступы могут возникать у младенцев с нелеченной тетрадой Фалло или другими сложными врожденными дефектами с динамическим стенозом участка ниже клапана легочной артерии и дефектом желудочков.

В зависимости от аномалии, легочный кровоток может быть сниженным, нормальным или увеличенным (что часто приводит к сердечной недостаточности в дополнение к цианозу), в результате чего возникает цианоз различной степени тяжести. Сердечные шумы с изменяющимся звучанием не являются специфическими.

Шунты слева направо

• Оксигенированная кровь из левой части сердца (левого предсердия или левого желудочка) или аорты направляется к правой части сердца (правого предсердия или правого желудочка) или к легочной артерии через отверстие или соединение между 2 частями.

Сразу после рождения легочное сосудистое сопротивление является высоким, и поток через это сообщение может быть минимальным или двунаправленным. В течение первых 24–48 часов жизни, тем не менее, легочное сосудистое сопротивление прогрессивно снижается, и в этот момент кровоток слева направо будет повышаться. Дополнительный приток крови к правой стороне увеличивает легочный кровоток и давление в легочной артерии в разной степени. Чем больше увеличение, тем более тяжелые симптомы; незначительное шунтирование справа налево, как правило, не вызывает симптомов или признаков.

Анастомозы с высоким давлением (в желудочках или артериях высокого калибра) становятся очевидны в возрасте от нескольких дней до нескольких недель; шунты с низким давлением (дефекты предсердной перегородки) становятся очевидными значительно позже. При отсутствии лечения повышенные легочной кровоток и давление в легочной артерии могут привести к развитию сосудистой болезни легких и, в конечном итоге, к синдрому Эйзенменгера. Значительные шунты со сбросом крови слева направо (например, большой дефект межжелудочковой перегородки [ДМЖП], открытый артериальный проток [ОАП]) вызывают избыточное повышение легочного кровотока и перегрузку объема левого желудочка, что может привести к развитию признаков сердечной недостаточности и в младенчестве часто приводит к отставанию в развитии. Большой шунт слева направо также приводит к снижению эластичности легких и повышению сопротивления дыхательных путей. Совокупность этих факторов повышает вероятность госпитализации грудных детей с респираторно-синцитиальным вирусом или при других инфекциях верхних или нижних дыхательных путей.

Обструктивные поражения

• Кровоток является затрудненным, вызывая формирование градиента давления сквозь обструкцию.

В результате перегрузки давлением проксимальнее препятствия могут развиться гипертрофия желудочков и сердечная недостаточность. Наиболее очевидное проявление – шум в сердце, являющийся результатом турбулентного потока через участок с обструкцией (стенозированный). Примерами являются врожденный стеноз аорты, на долю которого приходится 3–6% врожденных аномалий сердца, и врожденный стеноз клапана легочной артерии, на долю которого приходится 8–12%.

Сердечная недостаточность

Некоторые врожденные аномалии сердца (например, двустворчатый аортальный клапан, легкий аортальный стеноз) существенно не изменяют гемодинамику. Другие аномалии вызывают перегрузки давлением или объемом, иногда приводя к сердечной недостатчности. СН развивается, когда сердечный выброс является недостаточным для удовлетворения метаболических потребностей организма или когда сердце не может адекватно справиться с венозным возвратом, вызывая отек легких (при левожелудочковой недостаточности), отеки, прежде всего, в зависимых тканях и органах брюшной полости (при правожелудочковой недостаточности) или оба варианта. Сердечная недостаточность у младенцев и детей имеет много причин, помимо врожденных аномалий сердца.

Протоковозависимый врожденный порок сердца

Открытый артериальный проток является нормальной связью между легочной артерией и аортой; он необходим для правильного кровообращения плода. При рождении, возрастание PaO2 и снижение концентрации простагландинов вызывают закрытие артериального протока, которое обычно начинается в течение первых 10–15 часов жизни.

Некоторые врожденные пороки сердца зависят от поддержания артериального протока в открытом состоянии для поддержания системного кровотока (например, синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический стеноз аорты, коарктация аорты) или легочного кровотока (цианотические поражения, такие как атрезия легочной артерии или тяжелая тетрада Фалло). Таким образом, при данных нарушениях является жизненно необходимым поддержание артериального протока в открытом состоянии с помощью внутривенного введения экзогенных простагландинов вплоть до окончательного восстановления (как правило, путем хирургического вмешательства).

Собственно неотложные состояния в детской кардиологии включают:

• острая сердечная и сосудистая недостаточность, кардиогенный шок,
• кардиогенные и аритмогенные синкопальные состояния,
• одышечно-цианотический приступ,
• гипоксический приступ,
• критические врожденные пороки сердца,
• критическая лёгочная гипертензия,
• острые состояния при нарушениях сердечного ритма и проводимости.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Симптомы включают цианоз, одышку при кормлении, низкие темпы роста и тяжелые одышечно-цианотические приступы (внезапные, потенциально смертельные эпизоды тяжелого цианоза). Распространены грубые систолические шумы в левом верхнем крае грудины, типичен единый 2-й тон сердца (S2). Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Окончательное лечение – хирургическое исправление дефекта.

Легочный кровоток уменьшается, правый желудочек гипертрофирован и в аорту поступает неоксигенированная кровь. Систолическое давление в правом и левом желудочках и аорте идентичны. Уровень артериального насыщения связан с тяжестью обструкции выносящего сосуда правого желудочка. Давление в предсердиях среднее.

Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло часто описывается как разновидность смещения, так как перегородка конуса смещена вперед. Эта смещенная перегородка выступает в легочной выводной тракт, часто приводя к обструкции и гипоплазии нижележащих структур, включая клапан легочной артерии, легочной ствол и ветви легочных артерий. Дефект межжелудочковой перегородки, как правило, большой; поэтому систолическое давление в правом и левом желудочках (и аорте) одинаковые. Патофизиология зависит от степени обструкции оттока из правого желудочка. Умеренная обструкция может привести к чистому шунту слева направо через дефект межжелудочковой перегородки; тяжелая обструкция вызывает шунт справа налево, что приводит к низкому системному насыщению артериальной крови (цианозу), которое не реагирует на дополнительное введение кислорода.

Одышечно-цианотические приступы

У некоторых детей с некоррегированной тетрадой Фалло, чаще всего возрастом от нескольких месяцев до 2 лет, могут случиться внезапные приступы тяжелого цианоза и гипоксии (тяжелые одышечно-цианотические или тет-приступы), что может привести к летальному исходу. Приступ может быть вызван любым событием, незначительно снижающим насыщение кислородом (например, плач, дефекация), или резко снижающим системное сосудистое сопротивление (например, игра, брыкание ногами при пробуждении), или внезапным возникновением тахикардии либо гиповолемии.

Механизм гиперцианотического приступа остается неясным, но, вероятно, несколько факторов играют важную роль в увеличении сброса крови справа налево и снижении насыщения артериальной крови кислородом. Факторы включают:

• Усиление обструкции выносящего тракта правого желудочка
• Повышение легочного сосудистого сопротивления
• Снижение системной резистентности

Эти факторы приводят к образованию замкнутого круга, вызванного первоначальным падением PO2 артериальной крови, что стимулирует дыхательный центр и вызывает гиперпноэ и повышение адренергического тонуса. Увеличенные циркулирующие катехоламины затем стимулируют усиленную сократительность, что повышает обструкцию выносящего тракта.

Гиперцианотические приступы требуют немедленного вмешательства. Младенцам сразу же:

• прижмите колени к груди (дети старшего возраста обычно спонтанно садятся на корточки и у них не развиваются одышечно-цианотические приступы)
• Обеспечьте спокойную обстановку
• Обеспечьте подачу дополнительного кислорода
• Внутривенно введите жидкости для увеличения объема крови

Если приступ не проходит, стандартная медикаментозная терапия включает морфин, фенилэфрин и бета-блокаторы (пропранолол или эсмолол).

Синкопальные состояния

Органические заболевания сердца, которые могут протекать субклинически и ассоциированы с частым развитием обмороков и высоким риском внезапной смерти:

1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) — относительно часто встречающееся аутосомно-доминантное заболевание, характеризуется асимметричной гипертрофией левого желудочка. Клинические проявления заболевания, особенно на начальных стадиях, могут отсутствовать. Медленный прогресс ГКМ характеризуется постепенно, исподволь развивающимися симптомами: слабостью, одышкой, тахикардией и кардиалгиями. Заболевание нередко сопровождается синкопе, связанными с физической нагрузкой, являясь одной из причин внезапной смерти во время физических упражнений у детей и подростков. Причем прямая корреляция между выраженностью симптоматики и степенью обструкции левожелудочкового тракта отсутствует, а внезапная остановка сердца может быть первым проявлением болезни.

2. Врожденные аномалии коронарных артерий могут являться причиной синкопе и внезапной смерти у детей и подростков. Заподозрить врожденные аномалии коронарных сосудов можно при наличии у пациентов в анамнезе болей в грудной клетке по типу стенокардии и синкопе. Особенно характерно развитие указанных симптомов во время физической нагрузки. Например, аномально локализованный между аортой и легочной артерией коронарный сосуд может быть сдавлен во время физической нагрузки, что приводит к развитию острой ишемии миокарда с соответствующей клинической картиной и данными ЭКГ.

3. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия/дисплазия (АПК). Клинически заболевание проявляется сердцебиениями, головокружениями, синкопе, атипичными загрудинными болями и диспноэ. Основными ЭКГ признаками АПК являются различные нарушения ритма с локализацией в правых отделах сердца: желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, блокада правой ножки пучка Гиса, синдром Бругада, а также отклонение электрической оси сердца.

4. Врожденный аортальный стеноз нередко протекает асимптоматично, однако может стать причиной рецидивирующих синкопе.

5. Дилатационная кардиомиопатия может быть результатом миокардита, тяжелой анемии, мышечной дистрофии, лекарственного и токсического воздействия, но чаще является идиопатической. Клинически выражается признаками сердечной недостаточности (прогрессирующие одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальное ночное диспноэ и периферические отеки). Картина заболевания часто дополняется формированием различных аритмий и может сопровождаться синкопальными состояниями.

Аритмии

Наибольший удельный вес в структуре идиопатических аритмий у детей раннего возраста имели экстрасистолии – 32,4%. При естественном течении на 6-м мес жизни нарушения ритма сердца сохраняются лишь у 5,4% детей. Персистенция аритмии в течение 1 года отмечена только для синдрома феномена Вольфа–Паркинсона–Уайта. Нарушения ритма сердца достоверно чаще отмечаются у детей от матерей, перенесших в течение беременности острое респираторное заболевание, рожденных от первой беременности, имевших в раннем неонатальном периоде признаки синдромов поражения центральной нервной системы (угнетения, внутричерепной гипертензии, судорожный). Значительный вклад в возникновение и персистирование всех видов аритмий вносят нарушения вегетативной регуляции деятельности сердца и особенности гемодинамики малого круга кровообращения. В целом, прогноз нарушений ритма сердца, возникших в перинатальном периоде, в отсутствие органических и структурных изменений миокарда, является благоприятным. Исключение могут составлять врожденная атриовентрикулярная блокада и некоторые виды суправентрикулярной тахикардии, не поддающиеся консервативной терапии.

Маркерами риска развития жизнеугрожающих аритмий при сердечно-сосудистой патологии у детей являются клиническая смерть в анамнезе, приступы потери сознания при физической нагрузке, удлинение интервала Q-Т более 480 мс, ранние желудочковые экстрасистолы и залпы полиморфной желудочковой тахикардии, асистолия более 3,0 с и критическая брадикардия.

Гипоксический приступ - приступ острой нехватки кислорода у детей с цианотическим врожденным пороком сердца, связанный со спазмом выходного отдела правого желудочка сердца. Ребенок становится беспокойным, стонет, плачет, при этом усиливаются цианоз и одышка.

ЛЕГОЧНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Легочная гипертензия у детей – повышение среднего давления в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст., определенное в покое методом катетеризации сердца у детей 3 месяцев и старше.

Кислородотерапия рекомендована больным при всех формах легочной гипертензии, когда наблюдается стойкое снижение SaО2 < 92% или РaO2 < 60 мм рт. ст. Диуретики рекомендованы больным с ЛГ и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности. В случаях декомпенсации заболевания у больных ЛГ рекомендовано использование инотропных препаратов (Допамин Левосимендан). Добутамин оказывает положительное инотропное действие, умеренно увеличивает ЧСС, увеличивает ударный и минутный объемы сердца, снижает легочное сосудистое сопротивление. Системное давление при этом существенно не изменяется. Препарат вызывает уменьшение давления наполнения желудочков сердца. Увеличивает коронарный кровоток и способствует улучшению снабжения миокарда кислородом. При применении в дозах ≥ 7.5 мкг/кг/мин начинает проявляться большинство побочных явлений (особенно тахикардия). Левосимендан повышает чувствительность сократительных белков к Ca2+ путем связывания с тропонином С миокарда в кальциево–зависимой фазе, увеличивает силу сердечных сокращений, не влияет на расслабление желудочков. У больных с ЛГ и ХСН положительный инотропный и вазодилятирующий эффект приводит к увеличению силы сердечных сокращений и снижению как пред–, так и постнагрузки, не влияя при этом на диастолическую функцию. Эти положительные эффекты достигаются без значительного увеличения потребления миокардом кислорода. Препарат значительно снижает содержание эндотелина–1 у больных с ХСН. Приводит к дозозависимому увеличению минутного кровотока, а также к дозозависимому снижению давления в легочно–капиллярной сети, среднего АД и периферического сопротивления. У больных с ЛГ, осложненной острой сердечной недостаточностью, или при декомпенсации ХСН рекомендовано болюсное внутривенном введение левосимендана в дозе 0,05–0,1 мкг\кг в минуту в течение 24–48 часов под контролем показателей гемодинамики. Гемодинамические эффекты сохраняются как минимум на протяжении 24 ч и могут наблюдаться вплоть до 9 дней после прекращения 6–часовой инфузии.

Блокаторы кальциевых каналов рекомендованы детям старше 1 года с ЛАГ I–II ФК при положительном тесте на вазореактивность. Помимо положительного теста на вазореактивность решение о назначении длительного приема блокаторов кальциевых каналов больным с ЛАГ должно быть принято при соблюдении трех условий: сердечный индекс более 2,1 л/мин/м2 ; SaО2 венозной крови более 63%; давление в правом предсердии менее 10 мм рт. ст. Выбор блокатора кальциевых каналов определяется клиническим состоянием больного: пациентам со склонностью к брадикардии рекомендован нифедипин в пролонгированных формах, а также антагонисты кальция дигидропиридинового ряда III поколения (амлодипин). При склонности к тахикардии следует отдать предпочтение дилтиазему.

1. Anaesthesia Education for anaesthetists worldwide. Интенсивная терапия и анестезия у детей. Редакторы английского издания: Р. Хомер, И. Уолкер, Г. Белл. Редакторы русского издания: Э. В. Недашковский, Ю. С. Александрович, В. В. Кузьков. 2017г
2. Курек В.В., Кулагин А.Е. Детская анестезиология, реаниматология и интенсивная терапия: Практическое руководство. — М.. ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2011. —992 с.. ил.
3. Анестезия у детей /Карин Беке, Кристоф Эбериус,Кристиан 3иберт, Франц-Йозеф Кретц ; пер. с нем. ; под ред. проф. В.В. Лазарева. М. : МЕДпресс-информ. 2014. - 288 с. : ил.
4. Неотложные состояния в детской инфектологии: учебное пособие - Благовещенск - 2020 г. Автор: П.К. Солдаткин, ассистент кафедры инфекционных болезней с эпидемиологией и дерматовенерологией ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава России
5. Острая боль в животе у детей : учеб.-метод. пособие / Ю. К. Абаев. – Минск: БГМУ, 2007. – 96 с.
6. Российская Ассоциация детских хирургов. Федеральные клинические рекомендации «Острый аппендицит у детей». Москва, 2013г
7. Российская Ассоциация детских хирургов. Федеральные клинические рекомендации «Инвагинация кишечника у детей». Москва, 2014г
8. Врублевский С.Г. и соавт. Неотложная абдоминальная патология у детей раннего возраста: Детская хирургия. 2015; 19 (3): 32—35
9. МЗ РФ Клинические рекомендации. Дивертикул Меккеля у детей. Российская ассоциация детских хирургов, 2019г
10. Синдром рвоты у детей - причины и особенности клинических проявлений. Василевский И.В. Белорусский государственный медицинский университет, Минск, Беларусь. Медицинские знания.- 2018.- № 2. – С. 3 – 9.
11. Российская ассоциация детских хирургов Федеральные клинические рекомендации «Ущемленные паховые грыжи у детей» Москва, 2013
12. Диарея у детей. Авторы: Deborah M. Consolini, MD, Thomas Jefferson University Hospital, нояб. 2022 https://www.msdmanuals.com/
13. Анестезиологическое обеспечение операций в педиатрии. Леваднев Ю.В. 2018г
14. Министерство здравоохранения и социального развития РФ. Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П.Павлова. Кафедра педиатрии. Неотложная помощь в педиатрии. Пособие для врачей, клинических ординаторов, врачей-интернов и студентов старших курсов. 2010г. Рецензент: заслуженный деятель науки РФ, профессор Н.В.Орлова.
15. Козарезов, С. Н. Неотложные состояния в эндокринологии детского возраста: учеб.-метод. пособие / С. Н. Козарезов. – Минск : БГМУ, 2014. – 23 с.
16. Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies) Авторы: Lee B. Beerman, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine апр. 2023 https://www.msdmanuals.com/
17. С.Ю. Терещенко. Кардиогенные синкопальные состояния у детей и подростков. Вопросы современной педиатрии/2011/Том 10/ № 2
18. МЗ РФ Клинические рекомендации. Лёгочная гипертензия у детей. 2017г
19. Ксенон в терапии суперрефрактерного эпилептического статуса. Клинический случай В.В. Лазарев и соавт. Вестник интенсивной терапии имени А.И.Салтанова| 2019 | № 4