анестезия и нервно-мышечные заболевания

Боковой амиотрофический склероз – прогрессирующее нейродегенеративное НМЗ, обусловленное избирательным поражением периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер мозгового ствола, а также центральных мотонейронов. Возможные механизмы гибели двигательных нейронов: окислительный стресс, повреждение нейрофиламентов, митохондриальные нарушения, глутамат-вызванная внеклеточная токсичность.

Клиническая картина довольно разнообразна: парезы, атрофии и фасцикуляции изолированных групп мышц – при поражении периферических мотонейронов, спастические парезы, гипо- и гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки – при поражении центральных мотонейронов.

Болезнь Шарко-Мари-Тута – наследственная двигательная и сенсорная демиелинизирующая полинейропатия, начинающаяся с мышц, иннервирующихся малоберцовым нервом, и постепенно распространяющаяся на мышцы верхнего плечевого пояса. Патогенетический механизм – разнообразные генетические дефекты синаптических ионных каналов с нарушением работы синапсов, ведущие к повреждению функции шванновских клеток и демиелинизации.

Мышечные дистрофии – разнообразная группа генетически обусловленных заболеваний скелетных мышц и, в некоторых случаях, сердечной мышцы. Они характеризуются некрозом мышечных волокон и прогрессирующей мышечной слабостью.

• Мышечная дистрофия Дюшенна – является наиболее распространенной и тяжелой формой мышечной дистрофии, вызванной мутацией в гене дистрофина, расположенном на хромосоме Xp21, характеризующееся проксимальной мышечной слабостью с раннего детства и прогрессирующей кардиомиопатией, нарушением когнитивных функций.
• Мышечная дистрофия Беккера – более редкое НМЗ, встречается преимущественно у лиц мужского пола. Если при мышечной дистрофии Дюшенна белок дистрофин обычно отсутствует, то при мышечной дистрофии Беккера он присутствует, но качественно и количественно изменён.

Реже встречаются мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса, плече-лопаточно-лицевая дистрофия, дистрофия мышц глазного яблока и глотки.

Для большинства пациентов с мышечными дистрофиями характерна кардиомиопатия!

Хроническая слабость дыхательных мышц, затруднения при откашливании мокроты приводят к потере легочного резерва, накоплению секрета и развитию рецидивирующей пневмонии. По мере прогрессирования болезни синдром «сонного апноэ» и кифосколиоз вносит свой вклад в рестриктивную патологию легких.

Митохондриальные энцефаломиопатии – клинически и биохимически гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат мутации генов, отвечающих за митохондриальную или ядерную ДНК. Для данных заболеваний характерно увеличение числа митохондрий в мышечном волокне, с последующим нарушением энергетического метаболизма в мышцах. Поскольку наибольшее количество митохондрий содержится в клетках органов с интенсивным обменом веществ, митохондриальные миопатии затрагивают деятельность не только скелетных мышц, но также мозга и печени. Типичные клинические проявления включают в себя прогрессирующую наружную офтальмоплегию, слабость и гипотрофию мышц конечностей.

У пациентов с митохондриальной миопатией может развиться лактоацидоз при отсутствии гипоксии и сепсиса, после физических нагрузок и голодания; высок риск возникновения сахарного диабета. Катехоламины, теофиллин, нитропруссид натрия и инфузия пропофола увеличивают концентрацию молочной кислоты в организме, вызывая транзиторные нарушения окислительного фосфорилирования.

Генерализованная миастения – антитело-опосредованное аутоиммунное заболевание, при котором число функционально активных АЦХ-рецепторов снижается в результате соединения антител с α-субъединицами ацетилхолиновых (АЦХ) рецепторов в синапсе, что приводит к лизису фокальной мембраны, мышечной слабости и быстрой утомляемости. Когда это происходит во многих синапсах (генерализация), появляются основные симптомы.

Миастеноподобный синдром Ламберта-Итона – приобретенная иммуноопосредованная каналопатия, вызванная синтезом аутоантител на пресинаптические потенциалзависимые Ca++ -каналы. Приблизительно 60% пациентов страдают опухолевыми заболеваниями (тогда это паранеопластический синдром), чаще всего мелкоклеточной карциномой легких, у остальных преобладают аутоиммунные нарушения.

Клиническое различие между миастений и синдромом Ламберта-Итона в том, что по мере физической работы мышц при миастении мышечная слабость нарастает, а при миастеноподобном синдроме, наоборот – исчезает.

У пациентов могут возникнуть миастенический, холинергический и смешанный кризы, сопровождающиеся нарушением витальных функций и требующие немедленной многокомпонентной реанимационной помощи.

Миотонические синдромы – феномены замедленной релаксации мышцы после ее сокращения. Патогенез – патология ионных каналов и нестабильность мембраны мышечного волокна, что приводит к появлению повторяющихся разрядов сокращения мышцы вслед за одиночным стимулом или коротким периодом сокращения.

Наиболее распространены следующие формы миотоний: дистрофическая миотония, миотонии Томсена и Беккера, миотонии ионных каналов, некоторые другие редко встречающиеся нарушения.

Приобретенная нейромиотония (Синдром Исаакса) – каналопатия с поражением пресинаптических потенциалзависимых К + -каналов. Механизм каналопатии выражается в угнетении процесса реполяризации, увеличении выброса медиатора, что приводит к повышенной возбудимости, мышечным судорогам, ригидности, слабости.

В отличие от мышечной слабости и утомляемости, характерных для миастении, при приобретенной нейромиотонии отмечается повышение активности в нервно-мышечном соединении. Пациенты с этим заболеванием испытывают крампи (мышечные судороги в икроножных мышцах) и мышечную скованность, а также подергивания (фасцикуляции или миокимии), псевдомиотонию (замедленное мышечное расслабление) и спазмы кистей или стоп. Некоторые пациенты отмечают парестезии, спутанность сознания, перемены настроения, а также синдром Морвана (включает в себя нейромиотонию, боль, гипергидроз, потерю массы тела, нарушения сна и галлюцинации — прим ред.). В качестве этиологического фактора у некоторого числа пациентов встречаются тимома, МКРЛ, реже — другие опухоли. Синдром гиперактивности моторных волокон обычно встречается у людей старшего возраста, при этом в большей степени выражены слабость и миокимия, а в меньшей — крампи, дизавтономия; изредка может вовлекаться центральная нервная система. https://medach.pro/uploads/document/url/314/Dvigatelnye_narushenia_MEDACH.pdf

Жалобы и анамнез

• Наиболее частые проявления НМЗ - слабость в различных группах мышц, быстрая утомляемость при физической нагрузке.
• Сочетание дисфункции верхних дыхательных путей и уменьшение дыхательного объема.
• Слабость глоточных мышц: трудность при глотании пищи, отхаркивании секрета слизистой дыхательных путей.
• Слабость диафрагмы: поверхностное и частое дыхание, участие в дыхательном акте вспомогательной мускулатуры.

Двукратное повышение уровня креатинкиназы, жалобы на наличие мышечной слабости в течение длительного времени, сколиоза и нарушения подвижности суставов, отягощенный семейный анамнез — признаки субклинической миопатии, требующие неврологического осмотра перед операцией!

Рекомендуется:

• Тщательная динамическая оценка неврологического статуса в периоперационный период - для оценки анестезиолого-операционного риска, степени прогрессирования заболевания.
• Предоперационая оценка системы дыхания для определения риска возникновения респираторных осложнений - измерение ЖЕЛ, SpO2. SpO2 менее 95% на атмосферном воздухе определяется как клинически значимое патологическое значение, требующее дополнительно оценки парциального давления углекислого газа.
• Оценка системы кровообращения и оптимизации кардиотропной терапии - кардиомиопатия наблюдается при многих НМЗ, что необходимо учитывать при планировании и проведении общей анестезии.

• Инвазивный мониторинг артериального давления - может способствовать раннему выявлению кардиологической дисфункции (сердечной недостаточности, патологии проводящей системы). Все пациенты со значимой кардиальной дисфункцией имеют ограниченную способность к увеличению сердечного выброса в ответ на стресс. Следовательно, они находятся в группе высокого риска периоперационных побочных эффектов со стороны сердца вследствие отрицательного инотропного эффекта ингаляционных и/или внутривенных анестетиков, вентиляции с положительным давлением, гипоксемии и острой анемии.
• Электрокардиография и эхокардиография, если они не были проведены в течение предшествующих 12 месяцев - для исключения удлиненного интервала QT; также пациентам с АВ-блокадой может потребоваться имплантация кардиостимулятора перед общей анестезией.

• Мониторинг нейромышечной передачи в условиях общей анестезии с использованием миорелаксантов.

У пациентов с мышечной дистрофией не рекомендуется использование деполяризующих миорелаксантов из-за потенциального риска гиперкалиемической остановки сердца и рабдомиолиза. Рокуроний, обычно характеризующийся коротким временем начала действия, может быть подходящей альтернативой сукцинилхолину у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна, когда клинические состояния требуют быстрой мышечной релаксации для защиты дыхательных путей.

У пациентов с генерализованной миастенией/миастеноподобными синдромами рекомендуется избегать применения лекарственных средств, блокирующих нервно-мышечную передачу. Однако в случаях, требующих быстрой интубации, рекомендуются полные дозы миорелаксантов: рокуроний в дозе 1,2 мг/кг или сукцинилхолин в дозе 1,5 мг/кг безжировой массы тела. Ни один пациент не должен подвергаться повышенному риску аспирации из-за опасений по поводу длительной нервно-мышечной блокады!

• Перед операцией пациенту или его законным представителем рекомендуется сообщить степень операционно-анестезиологического риска - очень важным аспектом предоперационной оценки является определение того, превышает ли польза хирургического вмешательства риск анестезии, а также обсуждение риска и пользы хирургического вмешательства с пациентами и/или их семьями.

• Пациентам с НМЗ и сниженным респираторным резервом в периоперационный период рекомендуется проведение неинвазивной вентиляции легких, применение ручных и инструментальных методов стимуляции и облегчения откашливания - крайне важно оптимизировать дыхательную функцию пациента уже в предоперационный период, эффективность вышеперечисленных мероприятий высока не только до операции, но и после нее. Так, например, проведение НИВЛ пациентам с мышечной дистрофией Дюшенна с предоперационной ЖЕЛ <50% от должного значения значительно уменьшает риск фатальных осложнений.
• У пациентов с НМЗ рекомендуется до операции оценить и оптимизировать нутритивный статус - с целью коррекции белково-энергетической недостаточности и улучшения нутритивного статуса.
• У пациентов с НМЗ рекомендуется регионарная анестезия (РА) во всех возможных случаях, когда возможно обойтись без общей анестезии - РА должна применяться во всех возможных случаях, включая пациентов с предсуществующими заболеваниями периферической НС!
• У пациентов с заболеваниями мотонейрона и нервно-мышечного соединения рекомендуется избегать использования галогенсодержащих ингаляционных анестетиков и деполяризующих миорелаксантов - считается, что лишь некоторые НМЗ достоверно ассоциированы со значимым риском возникновения злокачественной гипертермии, однако, следует помнить, что все пациенты с мышечными заболеваниями при использовании ИА и сукцинилхолина имеют риск развития рабдомиолиза! Следует рассмотреть применение методов регионарной анестезии.

• У пациентов с НМЗ рекомендуется фармакологическое прерывание нейромышечной блокады и устранение остаточных явлений миоплегии после введения недеполяризующих МР - у всех пациентов с НМЗ применение недеполяризующих МР, в том числе короткой и средней продолжительности действия, может приводить к продленному нервно-мышечному блоку. В том случае, когда МР необходимы, доза их должна быть уменьшена. Нежелательно применение антихолинэстеразных препаратов, поскольку они могут вызвать гиперсаливацию, реже брадикардию и бронхоспазм. У пациентов с НМЗ для обеспечения интубации трахеи и последующей миоплегии приемлема миорелаксация рокуронием, устранение которой возможно специфическим антидотом – сугаммадексом.

• Всем пациентам с НМЗ, независимо от объема хирургического вмешательства и длительности анестезии, в послеоперационный период рекомендуется наблюдение в ОАРИТ!
• Отлучение от респиратора и экстубацию трахеи рекомендуется отложить до полного контроля над бронхиальной секрецией и достижения нормальных или пограничных значений SpO2 при дыхании атмосферным воздухом. У пациентов с НМЗ при высоком риске респираторных осложнений после экстубации рекомендуется НИВЛ в сочетании с методами активной стимуляции кашля, улучшения дренажа бронхов и отхождения мокроты.