ЭНМГ-дайджест, май '25
Must read: исчерпывающий русскоязычный обзор по ЭНМГ и УЗИ при травме нерва
Вопросам нейрофизиологического и нейросонографического обследования пациента с травмой нерва посвящена свежая работа наших друзей и коллег из Петербурга (Климкин А.В., Ирикова М.А., Войтенков В.Б.).Чем же он хорош?
В обзоре компактно и ясно даны представления о том, какие формы повреждений нервов бывают, что там с классификациями, что мы можем увидеть на ЭНМГ и УЗИ у таких пациентов. Хорошо освещены вопросы хронологических ограничений проведения ЭНМГ исследования. Ещё одна часть публикации посвящена вопросам регенерации нерва при восстановлении и хронологии дегенерации мышцы при денервации, без понимания которых невозможно ни полноценно спланировать лечение, ни спрогнозировать исход.
Помимо обзорной части, в статье представлены и собственные данные, касающиеся прогнозирования восстановления функции нерва у пациентов с формированием травматической невромы. Напомню, что на данный момент наиболее распространённым воззрением на данный вопрос считается высокая вероятность неблагоприятного прогноза регенерации аксонов при ППС травматической невромы более чем в 5 раз превышающей таковую на здоровом участке нерва. На модели формирования травматической невромы седалищного нерва коллеги получили чуть иные данные: неблагоприятный прогноз имел место при разнице ППС в 4,2 раза при сроке обследования через 3 месяца после травмы.
Данная статья будет безусловно полезна как неврологам, так и миографистам, особенно начинающим свой путь и желающим сформировать адекватное представление о травме нерва: качество материала в сочетании с лаконичностью подачи однозначно располагают к себе. Я отдельно благодарю авторов за возможность опубликовать полный текст статьи в моём ЭНМГ-дайджесте свободно и без ограничений.
Что скрыто за серонегативной миастенией
Серонегативной миастенией (СНМ) именуются те случаи заболевания, при которых в крови пациента отсутствуют антитела к ацетилхолиновому рецептору (АХР) и к мышечно-специфической тирозинкиназе (MUSK). По разным данным частота СНМ составляет от 10 до 15% от всех случаев миастении. Отсутствие искомых антител может затруднять постановку диагноза и задерживать назначение терапии.
В свежем Journal of Neurology опубликованы данные ретроспективного анализа 80 пациентов с предварительным диагнозом СНМ в двух специализированных медицинских центрах Италии. Из всей выборки диагноз миастении в итоге был установлен в 64% случаев с помощью ритмической стимуляции и исследования джиттера. Оставшиеся пациенты получили другой диагноз, из них наиболее частый - функциональное расстройство (45%). Также были выявлены случаи окулофарингеальной дистрофии, блефароспазм, офтальмопатия Грейвса и аномалии рефракции. Данное исследование позволяет увидеть спектр ожидаемой патологии при СНМ. Кроме того, авторы отдельно отмечают, что ЭНМГ была ключевым методом для постановки окончательного диагноза.
Также добавлю, что в замечательном тг-канале Павла Кулагина ЭНМГ для чайников совсем недавно развёрнуто обсуждался случай MUSK-позитивной миастении с позиции миографиста.
Новая прогностическая модель при параличе Белла
Данные клинического и нейрофизиологического обследования пациента с невропатией лицевого нерва используются как для дифференциальной диагностики, так и для прогнозирования восстановления функции мимической мускулатуры. При решении второй задачи возможно использовать различные прогностические модели, связанные с результатами того или иного ЭНМГ-теста. В то же время, таких тестов в руках миографиста несколько, и у каждого – своя оптика, своя чувствительность и специфичность, свои достоинства и недостатки. Можно ли использовать для определения прогноза их совокупность – до сегодняшнего дня было вопросом.
Над данной задачей поработали Min Young Heo c соавт., ну а результаты опубликованы в свежем выпуске European Archives of Oto-Rhino-Laryngology. При ретроспективном анализе 193 пациентов были обработаны данные исходной выраженности пареза по шкале Хаус-Бракман и следующие ЭНМГ-показатели:
· разница амплитуд М-ответа поражённой и непораженной стороны (в англоязычной литературе для этого показателя используется термин electroneurography degeneration index или ENoG DI)
· оценка электровозбудимости лицевого нерва
ЭНМГ-исследование проводилось не ранее 14 дня от дебюта невропатии, наблюдение за пациентами осуществлялось на протяжении полугода, конечные контрольные точки – полное либо неполное клиническое восстановление.
На основе обработки этих данных был составлен алгоритм, позволяющий определить вероятность полного или неполного восстановления с прогностической точностью в 86%.
Таким образом, данное исследование подчеркивает потенциальную выгоду интеграции нескольких ЭНМГ-тестов для комплексной оценки прогноза клинического восстановления после паралича Белла.
О влиянии ожирения на показатели сенсорного ответа
Вопрос нормативных показателей в электронейромиографии был и остаётся горячим, и почти каждый год выходят новые данные, заставляющие раз за разом корректировать представления о норме и отклонении.
Так, среди всех ЭНМГ-показателей, амплитуда сенсорного ответа явно из наиболее обсуждаемый. Да, нам всем хотелось бы иметь строгую норму, подходящую всем (и с лёгкостью верифицировать аксональные сенсорные полиневропатии), но как-то не выходит (спойлер – и не выйдет). В качестве примера можно вспомнить прошлогоднее популяционное исследование, показавшее, что амплитуда сенсорного ответа весьма заметно меняется с каждой декадой жизни даже у вполне здоровых, а у пожилых ответы и вовсе могут отсутствовать.
И вот, мой любимый Muscle&Nerve публикует свежую статью о влиянии индекса массы тела (ИМТ) на ЭНМГ-показатели. В исследовании приняло участие 83 пациента с ожирением различной выраженности (средний ИМТ 34,3) и 62 человека с нормальной массой тела (средний ИМТ 26,6). При анализе амплитуды сенсорных ответов срединного, лучевого и икроножного нервов было выявлено, что они обратно пропорциональны ИМТ, то есть с нарастанием массы тела амплитуды снижаются, в некоторых случаях - более чем в два раза.
Авторы работы предлагают откорректировать нормативы амплитуд сенсорных ответов для лиц с ожирением после подтверждения данных на большей выборке.
Феномен «расщеплённой кисти» при БАС: новые данные
Split hand phenomenon или феномен «расщеплённой кисти» (ФРК) – клинический и нейрофизиологический признак, характерный для пациентов с БАС, при котором выраженность гипотрофии первой межкостной мышцы (FDI) и короткой мышцы отводящей большой палец (APB) превосходит таковую в мышце отводящей мизинец (ADM) несмотря на общую сегментарную иннервацию.
При выполнении ЭНМГ основной расчётный показатель, отражающий наличие ФРК - индекс расщепленной кисти (Split-hand index, SHI). Рассчитывается как соотношение амплитуд М-ответа SHI=APB*FDI/ADM. Снижение SHI менее 5,2 обладает чувствительностью 82% и специфичностью 88,8% при БАС.
Патогенез ФРК до конца не ясен, выделяют гипотезу более раннего начала денервации ABP и FDI в сравнении с ADM и гипотезу одновременного начала денервации во всех мышцах, но более медленного её развития в ADM.
Вот как раз вопросу проверки данных гипотез посвящена свежая статья в Muscle&Nerve. Методика исследования выглядела следующим образом. Обследовано 77 пациентов с БАС, соответствующих критериям Gold Coast. Первично была выполнена ЭНМГ c регистрацией М-ответов и исследованием игольчатым электродом АPB, FDI и ADM клинически интактной (без атрофий) кисти. Также исследовались F-волны, рассчитывался SHI а также neurophysiological index (NI).
В зависимости от результата, после первичного обследования пациенты были разделены на группы с денервацией FDI (48%) и без неё (52%). По результатам комплексного обследования авторы сообщают о том, что денервация мышц АPB, FDI и ADM на самом деле начинаются примерно одновременно, однако темп дегенерации ADM после идёт медленней, чем в APB и FDI. Так, спонтанная активность в последних мышцах довольно быстро начинает преобладать над таковой в ADM, а после уже становятся видны различия в ПДЕ.
Что же касается возможно механизма ФРК, то авторы предполагают, что мотонейроны II типа, иннервирующие ADM, более устойчивы при БАС, что может быть связано с гипотетической меньшей потерей ингибирующих интернейронов в этом нейронном пуле (Allodi et al., 2021), что дополнительно подтверждает гипотезу нейронопатию вставочных нейронов как одного из механизмов БАС (Stephens et al., 2006, Castro et al., 2023).