Октябрь '24
РАННЯЯ ЭНМГ-ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА ГИЙЕНА-БАРРЕ: НОВЫЕ КРИТЕРИИ
Не успела ещё остыть дискуссия об электрофизиологических критериях СГБ на последнем круглом столе нашего ЭНМГ-клуба (тогда мы в основном говорили о классификациях Hadden и Rajabally для разделения демиелинизирующих и аксональных форм), как вышла ещё одна работа, посвящённая верификации СГБ в самые ранние сроки с использованием новых критериев.
В острый период вялой тетраплегии основными задачами является дифференциальный диагноз СГБ от клинически схожих заболеваний, а также типирование на демиелинизирующий и аксональный подтип. Наибольшую сложность это представляет в самые ранние сроки заболевания, когда характерная ЭНМГ-картина ещё не сформировалась полностью.
Самые распространённые на данный момент нейрофизиологические классификации СГБ разработаны Haden 1998 и Rajabally 2015. Так, например, в российских рекомендациях по СГБ у взрослых и детей приведена классификация Hadden. Классификация Rajabally в последние годы обсуждается всё активней, и многие исследователи заявляет о большей чувствительности и специфичности данного подхода (1, 2). Одним из наиболее свежих подходов к ЭНМГ-диагностике СГБ также является классификация Umapathy 2019, в которой оценивается не только моторная проводимость (как в Hadden), но и сенсорная с применением анализа sural-sparing.
Итак, в последнем Muscle&Nerve опубликована статья, посвящённая раннему выявлению СГБ с применением новых критериев. Проанализированы данные ЭНМГ 70 пациентов с подозрением на СГБ, проведённой в первые дни заболевания. Результаты ЭНМГ первично были трактованы как нормальные, вероятный, возможный и определённый СГБ согласно критериям Umapathy, а деление на подтипы (демиелинизирующий или аксональный) выполнено согласно критериям Rajabally. Примечательно, что именно такой подход авторы рассмотрели как общепринятый (или "существующий" если быть точным), а вовсе не критерии Hadden.
Применение критериев Umapathy позволяло выявить СГБ в первые 4 суток от дебюта следующим образом:
Согласно результатам исследования 63% пациентов в действительности болели СГБ, остальные же - теми или иными другими заболеваниями.
Авторами разработаны и предложены собственные электрофизиологические критерии раннего СГБ.
Применение предложенных новых критериев позволяет выявить СГБ на ранних стадиях с чувствительностью 88,6% и специфичностью 96,15%, что выше, чем при использовании критериев Umapathy. Ну что же, впечатляет. Авторы предлагают использовать данные критерии для ранней нейрофизиологической верификации СГБ и проведения дифференциальной диагностики с мимикрирующими СГБ другими заболеваниями.
СУБКЛИНИЧЕСКЯ ПОЛИНЕВРОПАТИЯ ПРИ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
В последнем номере Cureus опубликованы результаты исследования распространённости субклинической формы полиневропатии среди пациентов с аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани (АЗСТ). К АЗСТ относят такие болезни как системная красная волчанка, васкулиты, болезнь Шегрена и т.д.
Проведён скрининговый анализ ЭНМГ-показателей срединного, локтевого, лучевого, икроножного, мало- и большеберцового нервов у 100 пациентов, болеющих АЗСТ более 3 лет. Критериями исключения были сахарный диабет, применение нейротоксичных препаратов и другие известные причины нейропатий, а также факт установленной ранее полиневропатии.
Результаты показали, что 18% пациентов данной когорты имеют полиневропатию, её вероятность увеличивалась с возрастом, а уровень ревматоидного фактора и С-РБ не коррелировал с этой вероятностью.
Кроме того, применение глюкокортикостероидов в качестве основной терапии также не влияло на частоту выявления полиневропатии.
ПОЛИНЕВРОПАТИЯ ТОНКИХ ВОЛОКОН И ФИБРОМИАЛГИЯ: ЧТО ОБЩЕГО?
Попалась пара любопытных статей на тему общности фибромиалгии и невропатии тонких волокон.
В первой сравнили пациентов с фибромиалгией (ФМ), пациентов с полиневропатией тонких волокон (тПНП) и здоровых добровольцев при анализе клинических тестов, количественной оценке температурной и вибрационной чувствительности и конфокальной микроскопии роговицы (классические тесты для выявления тПНП). В результате пациенты с ФМ имели значимо худшие результаты при инструментальном тестировании, чем контрольная группа.
Во второй же пациентам с ФМ провели ЭНМГ и исследование электрохимической проводимости кожи на приборе SUDOSCAN. Оказалось, что у пациентов с ФМ имели худшие показатели как по амплитуде сенсорных ответов нервов верхних и нижних конечностей, так и по судомоторной функции при оценке кожи ладоней и стоп.
Таким образом, авторы предполагают о возможном влиянии полиневропатии тонких волокон на развитие фибромиалгии.
Отечественные публикации ничем особо не порадовали сердце миографиста в октябре, увы. Разве что можно упомянуть работу петербургских авторов с описанием случая паралича Белла после COVID-19. Любопытно, но не более. Ну а можно ли считать временнУю связь между коронавирусом и невропатией причинно-следственной - вопрос неоднозначный, особенно если учесть относительно высокую частоту встречаемости как одного, так и другого заболевания. Пара систематических обзоров (1 и 2), которые я полистал после чтения статьи, тоже довольно осторожны в оценках этого вопроса. Из полезного в них было показано, что у пациентов с сочетанием этих нозологий лечение невропатии лицевого нерва одновременно стероидами и противовирусными препаратами эффективней, чем только стероидами.
Ну а фоновое чувство, с которым читаешь про ковид из конца 24-го года примерно ностальгически таково:
С интересом прочёл работу с описанием девайса, регистрирующего поверхностную ЭМГ мимических мышц 16 электродами (с каждой стороны) с беспроводной передачей данных.
Да, разработано для исследовательских целей. Да, вне сегодняшнего клинического применения. Да, за пределами рутинной практики миографиста. Однако ж такие работы позволяют шире взглянуть на вопрос регистрации биоэлектрических ответов и немного помечтать о том, что космические корабли уже бороздят просторы Большого Театра будущее уже здесь, и скоро мы придумаем для всего этого какое-нибудь классное применение. Кстати, буквально пару месяцев назад я упоминал уже в обзоре похожее устройство для мышц языка.
Ну и последним о лицевом нерве будет статья с оценкой MUNIX при параличе Белла.
Задачей исследования было проведение исследования лицевого нерва с оценкой MUNIX и MUSIX у пациентов с идиопатической невропатией лицевого нерва (n=64) на раннем этапе заболевания (до 6 дней от дебюта) и через 1 месяц на фоне лечения, а также оценка корреляции полученных данных с результатами клинического тестирования (шкалы Бракман и Саннибрук). MUSIX рассчитывался путём деления амплитуды CMAP на SIP (surface interferention pattern в ответ на произвольное сокращение исследуемой мышцы). И MUNIX и MUSIX оценивались как для отдельных мышц, так и суммарно для половины лица.
Результаты исследования показали значительное снижение значений MUNIX для отдельных мышц и суммарного MUNIX на пораженной стороне по сравнению со здоровой у пациентов с параличом Белла. Использование суммарного MUNIX повышает надежность test–retest по сравнению с использованием только MUNIX отдельных мышц. Суммарный MUNIX демонстрировал значительную корреляцию со степенью повреждения лицевого нерва.
Что же касается MUSIX, то его значение на ранних стадиях паралича Белла свидетельствуют о прогнозе пациента и положительно коррелируют со степенью клинического выздоровления на 1 месяце. Раннее увеличение MUSIX также предполагает раннюю же реиннервацию лицевого нерва у пациентов с идиопатическим параличом лицевого нерва. Предполагается, что MUSIX может иметь важное значение в определении патогенеза идиопатического паралича лицевого нерва и механизмов его восстановления.
Авторы предлагают использование методик MUNIX и MUSIX на ранних стадиях невропатии в дополнение к стандартным стимуляционным тестам, когда игольчатая ЭМГ ещё не даёт надежных свидетельств о поражении аксона.