ДСТ: почему это важно?
Начнем с того, что ДСТ — не такая уж редкая патология: по разным данным, распространенность составляет от 9,8 до 35,7% в популяции (истинная частота неизвестна из-за разногласий в терминологии, классификации и затруднений в диагностике).
В прошлый раз мы упоминали, что эта группа заболеваний включает как доброкачественные, так и крайне неблагоприятные варианты. Придерживаясь сегодняшней темы, обсудим вторые.
Чем дисплазия соединительной ткани вредит человеку?
Во-первых, ДСТ располагает к развитию хронического болевого синдрома. Поэтому так сложилось, что среди наших подопечных с самого начала было много людей с этими состояниями.
Рассмотрим подробнее на примере синдрома Элерса-Данло (СЭД):
- Около 90% пациентов с СЭД имеют хронический болевой синдром. При этом механизмы боли могут быть разными: ноцицептивный, нейропатический, центральная сенситизация (в том числе у одного и того же человека).
- Обычно первым проявлением боли при СЭД является ноцицептивная боль в суставах в результате травм (вывихов, растяжений). Наиболее часто страдают плечевые суставы (80%), кисти (75%) и колени (71%). Боль в височно-нижнечелюстном суставе также может быть значимой проблемой у 70% пациентов с синдромом Элерса-Данло. Часто также присоединяется страх падения и кинезиофобия (боязнь двигаться), что усугубляет ситуацию.
- Примерно 68% пациентов с хронической болью при СЭД имеют нейропатическую боль. Так, часто встречается подвывих локтевого нерва. Также могут быть другие компрессионные и аксональные нейропатии.
- Многие пациенты описывают нейропатический характер боли также в состоянии покоя и с ярко выраженной двусторонней картиной, что обычно является признаком центральной сенситизации или нейропатии тонких волокон.
- Фибромиалгия встречается у 42% взрослых с СЭД.
Во-вторых, распространенным симптомом при СЭД является хроническая усталость. Она наблюдается у 95% пациентов, и во многих случаях, по словам пациентов, является даже более изнурительной, чем боль. Частота такой усталости зависит от возраста: от 28% более молодых людей и до 90% у взрослых старше 40 лет.
В-третьих, кроме того, что симптомы дисплазии снижают качество жизни при жизни (простите за тавтологию), нам все-таки придется коснуться тех самых неблагоприятных случаев ДСТ, когда она приводит к смерти. Это жестокая реальность, которая оставляет людей без их близких. И самое ужасное — это неожиданность: часто смерть случается внезапно, до постановки диагноза ДСТ. Есть такое понятие «внезапная смерть» — когда ранее здоровый (?) человек умирает в течение 6 часов с момента появления первых симптомов. Так вот в 83–87% таких случаев внезапной смерти у молодых людей выявляются признаки дисплазии соединительной ткани. Непосредственной причиной смерти, связанной с дисплазией, чаще всего становится разрыв патологически измененного сосуда (артерии головного мозга или аорты). Это объясняется тем, что в стенке артерий, в том числе аорты, тоже есть та самая соединительная ткань, которая является неполноценной у людей с ДСТ, что приводит к образованию аневризм и разрывов. Единственный способ предотвратить трагичный финал — это выявить признаки заболевания еще в детстве, чтобы держать руку на пульсе, сохраняя ритм жизни.
Сайт благотворительного фонда «Астра»
Вступайте в наше сообщество: VK, наш чат в Telegram
Мы в YouTube
Поддержать нас