Фасции и дисплазия соединительной ткани
Часть 1. Фасция
Соединительная ткань, или фасция, — это особая структура, которая покрывает и поддерживает все другие ткани в организме. Попросту говоря, без этой сети органы, мышцы и кости внутри тела просто болтались бы и путались между собой.
Связки, сухожилия и суставные капсулы являются неотъемлемой частью этой сети, они не только формируют наше тело, но и обеспечивают его движение.
Даже кровь является не просто жидкостью, а видом соединительной ткани.
Таким образом, соединительная ткань охватывает все тело и проходит от головы до кончиков пальцев ног. Мышцы, кости, нервы, кровеносные сосуды, органы, а также головной и спинной мозг переплетены этой губчатой структурой.
Фасция взрослого человека обеспечивает ~20 кг веса тела. Она едина и непрерывна. Фасции состоят из фибробластов и окружающего их матрикса. Упругой и эластичной соединительную ткань делают 2 ключевых белка: коллаген и эластин.
В зависимости от своего расположения и выполняемой функции соединительная ткань может быть как более рыхлой, так и стабильной и плотной.
Ключевую роль в здоровье фасции играет коллагеновая сеть из геля и волокон. Она частично состоит из «внеклеточного матрикса», который производится внутри клетки соединительной ткани и затем вытесняется в межклеточное пространство. Данный матрикс является неотъемлемой частью окружающей среды каждой клетки, обеспечивая структуру клеток всего организма.
Исследования показывают, что сеть белков матрикса проходит через мембраны каждой клетки и соединяет сеть соединительной ткани через цитоскелет с ядром клетки. Таким образом, движение напрямую влияет на экспрессию генов.
Также движение помогает растягивать и ослаблять волокнистую структуру, делая гелевую оставляющую фасции более увлажненной и проницаемой.
Фасциальная система состоит из трехмерного континуума соединительных тканей и включает в себя такие элементы, как жировая ткань, адвентиция и нейрососудистая оболочка, апоневрозы, глубокие и поверхностные фасции, эпиневрий, суставные капсулы, связки, мембраны, сухожилия, висцеральная фасция и все внутримышечные соединительные ткани, включая эндо-/пери-/ эпимизий.
Фасциальный матрикс представляет собой структуру тенсегрити, которая основана на принципе взаимного натяжения волокон.
При одинаковой степени натяжения всех эластичных элементов, структура за счёт более жестких элементов сохраняет целостность. Если один эластичный элемент меняет форму или сдвигается, это передаётся всей системе, и остальные элементы сдвигаются вслед, меняя форму.
Фасция является очень скользкой и подвижной, ведь до 70% ее объема составляет вода. Как коллоид, фасция обладает вязкоупругостью.
Гиалуроновая кислота, молекулы которой образуют сетчатый рисунок выполняет роль смазки соединительной ткани. Именно она связывает молекулы воды. 1/3 объема гиалуроновой кислоты в норме ежедневно заменяется. Ее недостаток ведет к нарушению подвижности частей тела.
Фасции очень плотно иннервированы и связаны со спинномозговыми нервами и блуждающим нервом, чтобы обеспечивать связь с мозгом и центрами боли.
Фасции классифицируются на поверхностные, глубокие и висцеральные.
Поверхностная фасция находится под кожей и определяет форму тела, глубокая фасция окружает мышцы и кости, а висцеральная фасция охватывает внутренние органы.
- Располагается непосредственно под кожей.
- Состоит из рыхлой соединительной и жировой ткани, что придает ей эластичность.
- Имеет волокнистую структуру.
- Определяет форму тела, участвует в терморегуляции, кровообращении и лимфотоке.
- У некоторых частей тела, например, на подошве и ладони, она преобразуется в апоневрозы.
- Это плотная, коллагеновая ткань, которая окружает и пронизывает мышцы.
- Формирует футляры для отдельных мышц (эпимизий) или их групп (апоневрозы).
- Образует межмышечные перегородки, которые служат местами начала и прикрепления мышц.
- Является важной частью мышечно-сухожильного аппарата, участвуя в передаче механического напряжения.
- Окружает внутренние органы, например, сердце и легкие, обеспечивая их фиксацию и защиту от смещения.
- Имеет относительно стабильный тонус, необходимый для поддержания органов.
- Внутренностная фасция шеи, париетальная и висцеральная пластинки являются примерами висцеральных фасций.
Иногда отдельно выделяют также менингеальную фасцию, которая формирует оболочки (мягкую, паутинную и твёрдую) головного и спинного мозга.
Часть 2. Дисплазия соединительной ткани
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — комплекс генетически детерминированных состояний, характеризующихся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани. При ДСТ нарушается формообразования органов и систем.
Принято выделять дифференцированную и недифференцированную ДСТ. Дифференцированная ДСТ включает в себя синдромы Элерса-Данлоса, Марфана, Стиклера, несовершенного остеогенеза и др. Недифференцированная ДСТ — определяющий вариант ДСТ с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов.
ДСТ связана с мутациями генов, кодирующих синтез коллагена и структурных белков, что приводит к дефектам соединительной ткани на молекулярном уровне. Важными диагностическими маркерами служат:
- Оксипролин — метаболит коллагена, повышенный уровень которого в крови или моче указывает на усиленный катаболизм соединительной ткани.
- Дезоксипиридинолин — маркер дезорганизации внеклеточного матрикса.
- Экспрессия генов (MMP1, MMP3, COL1A1) — их активность коррелирует с тяжестью ДСТ и риском осложнений (пролапс тазовых органов, миопия и др).
Генетический дефект может проявиться в любом возрасте в соответствии с генной экспрессией, средовыми факторами и особенностями пенетрантности. Это позволяет дифференцировать фенотипические проявления ДСТ от врожденных аномалий развития.
ДСТ у детей является фоновой патологией и фенотипически проявляется полиорганными нарушениями, в основном, со стороны сердца, шейных позвонков и сосудов. Также наблюдаются синтропные изменения (сочетание и взаимосвязь двух и более патологических состояний у одного пациента), которые являются конституциональной основой данных нарушений.
У пациентов с комплексом признаков ДСТ также высока частота морфологических изменений шейного отдела позвоночника и нарушений кровотока магистральных артерий головы.
При недифференцированной ДСТ уже в раннем возрасте наблюдается вегетососудистая дистония, что выражается гиперактивностью симпатической нервной системы (симпатикотония) или дисбалансом нейромедиаторов.
Симптомами симпатикотонии являются: бледность кожи, сужение сосудов, гипертония, тахикардия, расширение зрачков, вялость кишечника, обострённая тревожность, ощущение страха.
Дефицит микроэлементов (кальций, магний, цинк, медь...), часто наблюдаемый у пациентов с недифференцированной ДСТ ухудшает синаптическую передачу через нервно-мышечные соединения и сократительную способность гладких мышц. Это обуславливает частые случаи нестабильности детрузора мочевого пузыря и дисфункции анального сфинктера.
Недифферинцированая ДСТ часто сопровождается тревожными расстройствами, синдромом дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ). Такая коморбидность влияет на снижение исполнительного контроля выделительных функций. В стрессовой ситуации вегетативные реакции могут провоцировать эпизоды энуреза и энкопреза, что в свою очередь может вызвать вторичные психологические и психические нарушения.
Другими проявлениями ДСТ являются:
- Нарушение иннервации тазовых органов
- Незрелость рефлекторных дуг
- Ваготония – состояние обратное симпатикотонии
Поскольку соединительная ткань присутствует в организме повсеместно, поражения могут распространяться во всех органах и системах. Ниже приведены расстройства, наиболее часто встречающиеся у взрослых пациентов.
Астенический синдром: снижение работоспособности, ухудшение переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок, повышенная утомляемость.
Скелетные изменения: астенический тип телосложения, непропорционально длинные конечности, длинные тонкие пальцы, деформации грудной клетки, сколиозы, кифозы и лордозы позвоночника, синдром «прямой спины», арковидное нёбо, неправильный прикус, деформация черепа и др. Деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию различных типов торако-диафрагмального сердца.
Патология суставов: гипермобильность, нестабильность суставов, склонность к вывихам и подвывихам, обусловленная слабостью связочного аппарата, артралгии и артриты, разрывы сухожилий, плоскостопие, дисплазия тазобедренных суставов.
Кожные симптомы: гиперэластичность, растяжки (стрии), истончение, склонность к травматизации и образованию келоидных рубцов, заживление кожи в виде «папиросной бумаги».
Изменения мышечной системы: уменьшение мышечной массы, включая сердечную и глазодвигательную мускулатуру, что приводит к снижению сократительной способности миокарда и миопии; грыжи в детстве, снижение мышечного тонуса, послеоперационные грыжи.
Патология органов зрения: миопия различной степени, подвывих (вывих) хрусталика, астигматизм, косоглазие, нистагм, плоская роговица, синдром голубых склер.
Поражения сердечно-сосудистой системы: пролапс клапанов сердца, аномальные хорды, расширение корня аорты, легочной артерии, дилатация фиброзных колец, аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородки, мешотчатые аневризмы крупных сосудов, варикозное расширение вен, патологическая извитость артерий и вен, эндотелиальная дисфункция.
Патология пищеварительной системы: дивертикулы пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, нарушения фиксации органов, дискинезии органов желудочно-кишечного тракта, дуоденогастральные и гастроэзофагеальные рефлюксы, аномалии желчного пузыря.
Патологии со стороны мочеполовой системы: удвоение почек, которое может быть частичным или полным, нефроптоз, пролапс женских половых органов и т.д.
Патологии органов дыхания: снижение тонуса бронхиальной стенки, вентиляционные нарушения (обструктивные, рестриктивные, смешанные нарушения), трахеобронхиальная дискинезия, бронхоэктазы, буллезная эмфизема и спонтанный пневмоторакс.
Неврологические нарушения: вегетососудистая дистония, панические атаки, невротические расстройства, депрессии, тревожность, ипохондрия, фобии, анорексия на нервной почве, односторонняя сильная головная боль.
Иммунологические нарушения: синдром иммунодефицита, аутоиммунный синдром, аллергия.
Подавляющее большинство пациентов имеют до пяти малых аномалий развития, являющихся косметическим дефектом (слишком близко или далеко посаженные глаза, «мятые» ушные раковины, большие торчащие уши, низкий рост волос на лбу и шее, кривошея, широкий межзубный промежуток между центральными резцами, неправильный рост зубов и др.).
Статистические данные:
При обследовании школьников 9-10 классов в 85% случаев наблюдаются патологии соединительно-тканного генеза. У 58% детей (чаще девочек) они выражаются в дефектах строения костно-мышечной ткани. Процентный состав данных патологий следующий:
- 18% — деформации грудной клетки;
- 60% — плоско-вальгусная стопа;
- 63% — сколиозы;
- 3-20% — скученность роста зубов, искривления носовой перегородки, саблевидные голени, гипермобильность суставов, брахидактилия...
У 40% подростков также отмечаются патологии кожи:
- 4% — разрывы и растяжки;
- 5% — послеоперационные швы, напоминающие «папиросную бумагу»;
- 13% — гиперэластоз (избыточная подвижность и тянучесть кожи);
- 22% — бархатистость и рыхлость;
- 42% — истонченность и пергаментность.
У 100 % детей с ДСТ диагностируется нестабильность шейного отдела позвоночника в виде антелистеза (95,0 %) и ретролистеза (5 %), при этом у половины (50 %) пациентов нестабильность локализуется более чем в двух сегментах, а у 23,3 % пациентов обнаруживаются косвенные признаки раннего шейного остеохондроза.
Риски возникновения ДСТ:
- воздействие вредных веществ на организм;
- неполноценное питание и вредные привычки матери во время беременности;
- отягощенное течение беременности;
- недостаток минералов, витаминов, дефицит магния.
- наличие ассоциированых аномалий и пороков развития;
- выраженные проявления клапанного, аритмического, сосудистого синдромов;
- случаи ранней или внезапной смерти в семейном анамнезе;
- хронические воспалительные заболевания;
- реанимация или интенсивная терапия в анамнезе;
- гипотрофия.
Факторы, провоцирующее развитие ДСТ:
- Резкие колебания кислотно-щелочного баланса при:
- психологическом стрессе;
- длительных перерывах между приемами пищи;
- нарушении режима сна;
- избыточном употреблении газированных напитков.
- несбалансированная диета;
- курение;
- гиподинамия;
- длительное внешнее воздействие:
Лечение
Полностью вылечить ДСТ невозможно, но симптомы можно облегчить. Лечение включает:
- Лечебную физкультура (ЛФК) и массаж.
- Витаминотерапию и коррекцию дефицита минералов и микроэлементов.
- Диету.
- Медикаментозную терапия.
Профилактика и реабилитация при ДСТ должны обязательно включать специализированные занятия ЛФК.
Разжижение фасциальной слизи во время занятий ЛФК приводит к:
- Лучшему скольжению и меньшему сопротивлению
- Снижению болевых ощущений
- Снижению воспалительного ответа
- Нормализации мышечного тонуса и высвобождению связанной энергии
- Повышению проприоцептивной чувствительности
- Повышению эффективности нейрогенеза
- Улучшению памяти и способности к обучению.