Правильный ответ

Первичная ангиосаркома сердца, составляющая 33% первичных злокачественных опухолей сердца у взрослых, относится к редким заболеваниям затрудненной диагностикой.
Первичная ангиосаркома сердца чаще встречается у мужчин, большинство случаев регистрируется на 4 декаде жизни. Новообразование обычно представлено беспорядочным сплетением сосудистых полостей разных размеров с анаплазией эпителиальных клеток, выраженными участками некрозов и кровоизлияний, и локализуется, преимущественно, в правом предсердии.

Для опухоли характерна выраженная инвазивная активность с прорастанием в соседние структуры, перикард, нижнюю полую вену, трикуспидальный клапан, правую коронарную артерию и правый желудочек. Возможно метастатическое распространение опухоли в легкие, печень, костный мозг, головной мозг.

Клинические проявления:
Появляются только на поздней стадии. Симптомы зависят от локализации и размера опухоли.
Опухоли с ограниченным ростом в миокарде обычно бессимптомны, или могут вызывать нарушения ритма.
При росте опухоли в просвет ПП и распространении в ПЖ, возникающая обструкция ПП, ПЖ, трикуспидального клапана и клапана легочной артерии проявляется симптомами правожелудочковой недостаточности. Отеки нижних конечностей, асцит, увеличение печени, набухание шейных вен.
В случае преходящей обструкции устьев полых вен подвижной опухолью появляются обмороки и эпизоды внезапного резкого падения артериального давления, связанные с переменой положения тела.
Прорастание в перикард приводит к перикардиальному выпоту, чаще – геморрагическому.

В 86% случаев ангиосаркома сердца дебютирует перикардиальным выпотом или правожелудочковой сердечной недостаточностью из-за обструкции полых вен или путей притока крови в ПЖ.

Кроме того, возможны боли в сердце, одышка, субфебрильная температура, потливость, потеря массы тела. Перечисленные симптомы позволяют заподозрить объемное образование правых отделов сердца.

Из-за поздних проявлений симптомов и редкости ангиосаркомы, все ее проявления расцениваются как симптомы более распространенных сердечно-сосудистых или экстракардиальных заболеваний. Поэтому первичные ангиосаркомы обычно пропускаются при первых обращениях к врачу и диагностируются поздно, нередко, как в нашем случае, только посмертно.

Мезотелиома перикарда

Первичная мезотелиома перикарда (ПМТП) встречается очень редко.
Заболевание встречается в любом возрасте, чаще у мужчин, и вариабельно проявляется широким спектром неспецифических симптомов застойной сердечной недостаточности, констриктивного перикардита, перикардиального выпота, тампонады сердца: у больных обычно наблюдаются периферические отеки, асцит, инспираторная одышка, кашель, возможны загрудинные боли, фибрилляция предсердий.

Амилоидоз сердца

Заболевание, характеризующееся отложением в межклеточном пространстве нерастворимого белка-амилоида.

Амилоидные фибриллы непрерывно откладываются в межклеточном пространстве, способствуя постепенной атрофии кардиомиоцитов, что в итоге приводит сначала к нарушению диастолической функции сердца, а затем и к систолической дисфункции.

Амилоидоз сердца клинически проявляется быстропрогрессирующими признаками застойной сердечной недостаточности: выраженной одышкой в покое, периферическими отеками, гидротораксом и асцитом на более поздних стадиях заболевания. Дискомфорт в грудной клетке в основном связан с застойной сердечной недостаточностью и ишемией миокарда. У большинства больных основной ритм – синусовый, однако в 5–27% случаев развивается фибрилляция предсердий. Достаточно часто отмечаются головокружения, приступы усиленного сердцебиения, синкопальные состояния, артериальная гипотония, в том числе ортостатическая, связанные с периферической амилоидной невропатией.

Американский трипаносомоз (болезни Шагаса)

Трипаносомозы — группа трансмиссивных протозойных болезней, вызываемых жгутиковыми простейшими рода Trypanosoma. Простейшее Trypanosoma cruzi, возбудитель американского трипаносомоза вызывает значимое поражение миокарда. T. cruzi распространяется триатомовыми клопами рода Triatoma, Panstrongylus и Rhodnius.

Клинические проявления хронической стадии инфекции с поражением сердца широко зависит от степени повреждения миокарда. Клинические признаки включают сердцебиение, атипичную боль в грудной клетке, предобморочное состояние, обморок, одышку при физической нагрузке, застойную сердечную недостаточность, симптомные аритмии, тромбоэмболию, инсульт и даже внезапную смерть.

В частности, стенка левого желудочка истончается, что приводит к формированию атипичной аневризмы – характерного признака хронической болезни Шагаса с поражением сердца. В таких аневризмах часто обнаруживаются тромбы. Нарушения ритма также являются характерным признаком хронической болезни Шагаса с поражением сердца, что приводит к блокаде сердца на ранних стадиях и злокачественным аритмиям впоследствии.

Внезапная смерть у пациентов с хронической болезнью Шагаса с поражением сердца может возникнуть в результате желудочковой тахикардии, полной блокады сердца или тромбоэмболии. Общая 5-летняя смертность у пациентов с установленной кардиомиопатией при хронической болезни Шагаса составляет >50%.

Если вам нравится, что я делаю, то рассказывайте друзьям о моем канале. Так умных людей станет больше. Вам не сложно - мне приятно!