October 8, 2019

Правильный ответ

Правильный ответ - энцефалопатия Вернике


МРТ головного мозга показала гиперинтенсивность Т2, включающую околоводопроводное серое вещество и медиодорсальные ядра зрительного бугра и мамиллярные тела.
Был поставлен диагноз энцефалопатии Вернике.

Энцефалопатии Вернике - это острое мозговое расстройство, характеризующееся тяжелыми церебральными и психическими нарушениями и высокой летальностью.

Главной причиной развития нейродегенеративных изменений, лежащих в основе энцефалопатии Вернике, служит дефицит тиамина (витамина В1), связанный с недоеданием, недостаточным поступлением тиамина (как и других витаминов) с пищей, снижением его усвоения и, наконец, затруднением превращения тиамина в тиаминпирофосфат (нужная вещь для биохимических реакций)

Энцефалопатии неалкогольного генеза связаны со снижением поступления в организм и утилизации тиамина. Круг заболеваний, приводящих к нехватке тиамина, включает тяжелую рвоту беременных, заболевания ЖКТ и хирургические (в том числе бариатрические) операции на желудке и кишечнике, а также нервную анорексию и метаболические нарушения вследствие изнуряющих диет.
В очень редких случаях болезнь развивается вследствие травмы мозга, внутривенного наркоза при хирургических операциях, энцефалита с поражением базальных ядер и височных долей, а также отравления угарным газом.

В соответствии с классическими описаниями, энцефалопатия Вернике проявляется тетрадой следующих основных симптомов:

  • офтальмоплегия
  • нистагм
  • атаксия
  • помрачение сознания

Возможные дополнительные офтальмологические симптомы болезни – отек дисков зрительных нервов и кровоизлияния в сетчатку.
Клинические проявления энцефалопатии Вернике включают также снижение температуры тела, тахикардию в покое и выраженную слабость.

Пациентку лечили высокими дозами тиамина.


Рассеянный склероз

На данном изображении показаны множественные гиперинтенсивные поражения белого вещества, наблюдаемые в сагиттальной проекции головного мозга пациента с РС. Эту выявленную патологию иногда называют «пальцами Доусона».

Характеризуется появлением в головном и спинном мозге диссеминированных очагов демиелинизации. Характерные симптомы включают зрительные и глазодвигательные нарушения, парестезии, слабость, спастику, расстройства мочеиспускания и легкие когнитивные симптомы.

«Рассеянная» неврологическая симптоматика, характерная для данного заболевания, по мере чередования обострений и ремиссий постепенно приводит к потере трудоспособности и инвалидизации.
Для диагноза на основе клинических проявлений либо при помощи МРТ требуется наличие ≥ 2 характерных неврологических поражений, которые разделены как во времени, так и в пространстве (локализация в ЦНС).

Лечение включает в себя применение глюкокортикоидов при обострениях, иммуномодулирующих препаратов для профилактики обострений, а также поддерживающее лечение.


Экстрапонтинный миелинолиз

Это особая форма демиелинизирующего процесса, развивающаяся при быстрой коррекции гипонатриемии любой этиологии.

При ЭПМ очаги демиелинизации обнаруживаются в ножках мозга, зрительном бугре, мозолистом теле, не сопровождаясь воспалительной реакцией как при рассеянном склерозе.

Патогенез миелинолиза изучен недостаточно. В настоящее время его развитие связывают с нарушениями электролитного (натриевого) баланса и осмолярности крови.

Начальные симптомы включают мутизм, дизартрию, сонливость, аффективные расстройства. Позже появляются признаки спастического тетрапареза и псевдобульбарного синдрома, связанные с повреждением кортико-спинального и кортико-бульбарного путей на уровне моста. Распространение очага на близлежащие продолговатый и средний мозг, покрышечную область вызывают различные очаговые поражения черепных нервов, в том числе глазодвигательные симптомы.


Если вам нравится, что я делаю, то рассказывайте друзьям о моем канале. Так умных людей станет больше. Вам не сложно - мне приятно!