Проблемы с оттоком крови из мозга могут иметь уникальные проявления у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса
Оригинал: Brain drainage issues may be unique when occurring in EDS patients
Перевод: Настя (@pannacotik) для "Нейропряность"
Сопутствующие заболевания приводят к потенциальным осложнениям, более тяжелым симптомам и аллергическим реакциям.
Согласно недавнему исследованию, состояние, называемое нарушением венозного оттока из головного мозга, при котором нарушен отток крови из мозга, может иметь уникальную клиническую картину, когда оно возникает у людей с заболеваниями соединительной ткани, такими как синдром Элерса-Данлоса (СЭД).
Люди с заболеваниями соединительной ткани, обратившиеся в клинику в США с подозрением на нарушение венозного оттока, демонстрировали отличную от обычной демографию пациентов, более тяжелые симптомы и худшее качество жизни по сравнению с типичным профилем пациентов с этим заболеванием. Также были распространены аллергии на лекарства и хирургические материалы.
"Крайне важно, чтобы врачи распознавали этот особый фенотип [клиническую картину] и были осведомлены о сложностях и потенциальных осложнениях, связанных с лечением этих состояний", - написали исследователи. "Эти усилия будут способствовать разработке новых методов лечения и повышению качества существующих диагностических процессов с целью улучшения благополучия и качества жизни этих людей".
Исследование "Характеристика нового клинического фенотипа: сосуществование нарушений венозного оттока из головного мозга и заболеваний соединительной ткани" было опубликовано в журнале Frontiers in Neurology.
СЭД относится к группе заболеваний соединительной ткани, характеризующихся чрезмерно подвижными суставами и мягкой, эластичной кожей, которая легко повреждается. Тем не менее, проявления значительно различаются в зависимости от типа заболевания и могут вызывать симптомы, затрагивающие внутренние органы, мышцы и кровеносные сосуды.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия возникает при повышенном давлении жидкости, окружающей мозг
Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) возникает, когда давление спинномозговой жидкости, обычно окружающей мозг, слишком высоко. Симптомы включают сильные головные боли, головокружение и затуманенность сознания.
Нарушение венозного оттока - это тесно связанное состояние, при котором кровь не оттекает из мозга должным образом, нарушая кровообращение и повышая давление в кровеносных сосудах мозга.
Нарушение венозного оттока и ИВГ не считаются классическими признаками СЭД. Однако исследователи выявили тенденцию в своей клинике, где симптомы нарушения венозного оттока наблюдались у людей с диагностированными или подозреваемыми заболеваниями соединительной ткани, такими как СЭД.
Учитывая, что эта подгруппа пациентов ранее не была распознана и охарактеризована, исследователи провели анализ их клинических данных, чтобы лучше понять проявления заболевания.
Они выявили 86 человек (87,2% женщин) со средним возрастом 36,6 лет, которые были направлены в их центр с подозрением на ИВГ или другие нарушения венозного оттока, с высоким подозрением на заболевание соединительной ткани. Более половины (55,8%) ранее были диагностированы с СЭД.
Исследователи отметили, что в целом эти пациенты демонстрировали "заметные отличия от стандартного профиля пациентов, связанного с классической ИВГ".
Обычно это состояние наблюдается у женщин с ожирением детородного возраста из разных расовых групп, в то время как в этом исследовании пациенты имели более низкий индекс массы тела (показатель жировой массы) и в основном были европеоидами.
Наиболее распространенными симптомами были головная боль, головокружение, затуманенность сознания и звон в ушах. Общий профиль симптомов отличался от классической ИВГ, при этом у пациентов наблюдались более тяжелые симптомы даже при более низком давлении в мозге.
По словам ученых, тяжесть головной боли и качество жизни у этих пациентов также были хуже, чем в предыдущих анализах пациентов с ИВГ или в общей популяции.
Помимо нарушения венозного оттока и ИВГ, наблюдался ряд других состояний, некоторые из которых ранее были связаны с СЭД. К ним относятся синдром постуральной ортостатической тахикардии (СПОТ), при котором частота сердечных сокращений меняется при смене положения тела из лежа в стоя; дисавтономия, при которой нарушаются непроизвольные процессы организма; и гипермобильность суставов, среди прочего.
Большинство пациентов (87,2%) сообщили об аллергии как минимум на одно лекарство, а некоторые (19,8%) были аллергичны на клейкую ленту, обычно используемую в клинике. Такие реакции гиперчувствительности были связаны с СЭД.
Аллергии ограничивают варианты лечения пациентов
"Эти проявления значительно сужают выбор безопасных и эффективных методов лечения для этих пациентов", - написали исследователи. "Без предварительного скрининга и мер предосторожности рутинные процедуры могут превратиться в ситуации высокого риска из-за невыявленных аллергий на лекарства, шовный материал или даже клейкую ленту".
В целом, результаты подчеркивают "огромную сложность" заболеваний соединительной ткани, таких как СЭД, и "требуют более глубокого понимания нарушений венозного оттока и сопутствующих заболеваний соединительной ткани", - написали исследователи.
Учитывая новизну связи между этими двумя заболеваниями, ученые полагают, что неправильная диагностика будет оставаться проблемой, отмечая, что "крайне важно", чтобы пациенты с таким клиническим профилем обращались к экспертам-врачам.