Маленький человек большого двора:

медицинская загадка Диего де Аседа на портрете Веласкеса

Перед нами портрет Диего де Аседо, прозванного El Primo, написанный Диего Веласкесом около 1644–1645 года. Это камерное, сдержанное и при этом очень выразительное изображение придворного человека с выраженной низкорослостью. Фигура Диего помещена низко, почти у земли: он сидит рядом с массивными книгами, бумагами и письменными принадлежностями. Уже сама композиция строится на контрасте: маленькое тело рядом с большими фолиантами, физическая уязвимость рядом с символами знания, письма и служебной значимости.
Цветовая гамма картины характерна для зрелого Веласкеса: она сдержанная, благородная, построенная на коричневых, охристых, серовато-зелёных и приглушённых чёрных тонах. Нет декоративной яркости или внешнего блеска. Живопись кажется почти сухой и строгой, но вблизи в ней заметна тончайшая работа с оттенками. Тёмная одежда Диего не превращается в плоское пятно: в ней есть нюансы чёрного, серого, бурого, холодного и тёплого. Лицо, напротив, выделено более светлыми телесными тонами и становится главным эмоциональным центром картины.
Веласкес не идеализирует модель, но и не карикатуризирует её. Его мазок свободный, экономный, очень наблюдательный. Он не выписывает каждую деталь с холодной педантичностью, а создаёт живое впечатление присутствия. Лицо написано особенно внимательно: широкий овал, тяжёлые веки, спокойный, прямой взгляд, плотные мягкие ткани. В этой манере есть редкое равновесие между документальностью и психологической глубиной. Диего де Аседо смотрит не как объект придворного развлечения, а как человек, осознающий своё положение и внутреннее достоинство.

Достоверно о Диего де Аседо, прозванном El Primo, известно немного. Это одна из тех исторических фигур, чья биография почти полностью заслонена произведением искусства: мы знаем его прежде всего благодаря портрету Веласкеса, ныне находящемуся в музее Прадо. Само прозвище El Primo буквально означает «кузен» или «родственник», но точное происхождение этого прозвища неизвестно. По одной версии, прозвище могло быть связано с Веласкесом: возможно, Диего был родственником некой Лоренсы Аседо-и-Веласкес, предполагаемой двоюродной сестры художника. По другой версии, он мог быть двоюродным братом Хуана де Аседо, кавалера ордена Сан-Хуана и главного бухгалтера инфанта-кардинала. Есть и более литературная версия: на портрете Веласкеса рядом с Диего лежат книги, и исследователь Хулиан Гальего предполагал намёк на персонажа по прозвищу «el primo» из второй части «Дон Кихота», который тоже был связан с книжностью и литературной «манией»
Диего де Аседо принадлежал к числу людей, состоявших при испанском дворе XVII века. В исторических текстах его часто описывают как «придворный карлик», в более широком историческом контексте таких людей при дворе испанских Габсбургов относили к группе, известной как hombres de placer, что буквально можно перевести как «люди (для) развлечения». Однако их положение при дворе могло включать не только развлекательную функцию, но и постоянное присутствие при королевской семье, участие в придворном быте и получение жалованья.
Особенно важная деталь портрета — книги, бумаги и письменные принадлежности рядом с ним. В исторических описаниях часто встречается мысль, что эти предметы могут намекать на его роль в королевской бюрократии, возможно, он был грамотным дворцовым служащим, что само по себе было редкостью. О личной жизни Диего де Аседо достоверных сведений почти нет. На сайте Королевской исторической академии говорится, что Диего имел репутацию гуляки, и его связывают с преступлением на почве ревности, произошедшим в Алькасаре одной ночью 1643 года: по-видимому, дворцовый квартирмейстер Маркос де Энсинильяс в припадке ревности убил свою жену, назвав Аседо карликом, с которым она изменяла ему. Однако более точных сведений нет, неизвестны подробности его происхождения, семьи, образования, повседневной службы и отношений при дворе. Также нет надёжной информации о его болезни или причине смерти. Поэтому наиболее честное описание звучит так: Диего де Аседо был реальным придворным Филиппа IV, известным под прозвищем El Primo. Его историческая индивидуальность почти не документирована, но портрет Веласкеса сохранил его образ как человека не просто придворно-экзотического, а серьёзного, сосредоточенного и связанного с миром книг, бумаг и королевской службы.
Именно поэтому портрет интересен для медицинского разбора. Мы видим не медицинскую иллюстрацию, а художественный образ, но в нём заметны признаки, которые могут навести на клинические размышления. Важно сразу оговорить: по данному портрету нельзя поставить диагноз. Можно только построить дифференциальный ряд. Художник мог усилить или смягчить черты, свет мог изменить восприятие лица, но как учебный клинико-художественный разбор эта картина очень интересна.
Перед нами взрослый человек со зрелым лицом, выраженным носом, усами и обычными возрастными чертами. Череп не производит впечатления детского, а лицо не выглядит инфантильным. При этом рост и размеры тела резко уменьшены. Это сразу отделяет его от простой задержки общего или полового развития: перед нами не «ребёнок во взрослом возрасте», а взрослый низкорослый человек.
Первое впечатление — диспропорциональная низкорослость. Туловище кажется относительно сохранным и ближе к нормальным взрослым пропорциям, тогда как конечности укорочены. Особенно заметно укорочение нижних конечностей: фигура сидит низко, ноги выглядят короткими по отношению к корпусу и голове. Голова кажется относительно крупной по сравнению с телом, но это может быть не истинная макроцефалия, а визуальный эффект диспропорции при низком росте.

Такая картина естественно наводит на мысль об ахондроплазии или близкой хондродисплазии. Для классической ахондроплазии характерны низкий рост, относительно сохранное туловище, укороченные конечности, особенно проксимальные отделы рук и ног, широкие короткие кисти, возможное варусное искривление ног и усиленный поясничный лордоз. Верхние и нижние конечности могут быть укорочены по ризомелическому типу, то есть преимущественно за счёт плечевых и бедренных сегментов.

Однако в случае Диего де Аседа диагноз классической ахондроплазии вызывает сомнение. На портрете лицо взрослое, с выраженным носом и зрелыми чертами, но на нем нет типичной для ахондроплазии гипоплазии средней зоны лица. При классической ахондроплазии имеется высокий выпуклый лоб, запавшая переносица, относительное недоразвитие верхней челюсти и несколько вогнутый профиль. Конечно, эти признаки могут быть выражены по-разному, а портретный ракурс и живописная манера способны их сгладить, но при этом у Веласкеса есть целый ряд персонажей с реальной ахондроплазией, что позволяет предположить то, что художник не стремился приукрасить модель.

Одна из близких скелетных альтернатив — псевдоахондроплазия, или псевдохондроплазия. Она также относится к хондродисплазиям и может давать выраженную диспропорциональную низкорослость, короткие конечности, деформации ног, изменения походки и ранние суставные проблемы. Но в отличие от классической ахондроплазии лицо и череп при псевдоахондроплазии обычно относительно обычные: нет типичного высокого лба, западения переносицы и гипоплазии средней зоны лица. Поэтому отсутствие выраженного ахондропластического лица на портрете не обязательно уводит нас от скелетной дисплазии вообще. Оно делает уместной мысль о псевдоахондроплазии или близком варианте эпифизарно-метафизарной дисплазии. Такая версия не противоречит диспропорциональной фигуре и зрелым, неинфантильным чертам лица, хотя по одному живописному изображению отличить её от других хондродисплазий невозможно.

Гипофизарный нанизм, напротив, следует рассматривать скорее как контрастную гипотезу. При дефиците гормона роста обычно формируется пропорционально низкий рост: конечности и туловище уменьшены более равномерно, лицо часто сохраняет детские или мягкие черты, а при некоторых формах возможно задержанное половое развитие. В портрете Диего де Аседа этого впечатления почти нет: лицо зрелое, с выраженным носом и взрослой мимикой, а низкорослость кажется скорее диспропорциональной. Поэтому гипофизарный нанизм можно упомянуть в дифференциальном ряду, но он выглядит менее убедительно, чем хондродисплазия или почечно-рахитические состояния. Его ценность здесь скорее отрицательная: он помогает показать, что перед нами, вероятно, не просто эндокринная задержка роста, а состояние, затрагивающее форму и пропорции скелета.

Таким образом, расследование лучше строить не как простое утверждение «это псевдоахондроплазия», а как дифференциальный анализ. Есть диспропорциональная низкорослость, но лицо не вполне соответствует классическому варианту ахондроплазии. Поэтому нужно рассмотреть другие состояния, которые могли давать низкий рост, укорочение или деформации конечностей и при этом не обязательно сопровождались типичной ахондропластической лицевой морфологией.
Особенно интересны состояния, где скелетные изменения связаны с врождёнными или наследственными нарушениями функции почечных канальцев. В таком случае низкий рост объяснялся бы не первичной хрящевой дисплазией, как при ахондроплазии, а хроническим нарушением минерального обмена: потерей фосфата, ацидозом, нарушением активации витамина D или развитием почечной остеодистрофии. Такой путь мог бы давать низкорослость, деформации ног, мышечную слабость, нарушение походки и рахитоподобные изменения.
Одна из наиболее сильных почечно-костных гипотез — наследственный гипофосфатемический рахит. При нём почки теряют фосфат с мочой, из-за чего костная ткань плохо минерализуется. У детей формируются низкий рост, искривление ног, боли в костях, нарушение походки, иногда изменения черепа и зубов. Важная особенность этой гипотезы в том, что общая функция почек может долго оставаться сохранной, поэтому человек мог дожить до взрослого возраста, быть активным и занимать место при дворе. Это делает гипофосфатемический рахит вполне правдоподобным. В пользу гипофосфатемического рахита говорит то, что он может давать выраженную низкорослость без обязательного западения средней зоны лица. То есть отсутствие классической ахондропластической лицевой маски не противоречит этой версии. Кроме того, при рахитических и остеомаляционных процессах нижние конечности страдают особенно заметно: возможны искривления ног, деформации костей, нарушение оси конечностей. Если на портрете ноги кажутся короткими, согнутыми, плохо выполняющими опорную функцию, это можно было бы трактовать не только как врождённое укорочение, но и как следствие детского нарушения минерализации костей.
Но у этой версии есть и слабое место. Гипофосфатемический рахит обычно даёт рахитоподобную низкорослость с деформациями длинных костей, то есть конечности могут быть разными, а не идеальную картину с чётким врождённым симметричным укорочением сегментов. Если конечности выглядят именно укороченными, компактными и диспропорциональными, а не искривлёнными и рахитически деформированными, то хондродисплазия остаётся более сильной гипотезой.

Ещё одна почечно-метаболическая версия — гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией. При нём почки теряют фосфат, а кальций усиленно выводится с мочой. Это может приводить к рахиту или остеомаляции, низкому росту, мышечной слабости, болям в костях, а также к камням в почках и нефрокальцинозу. Эта гипотеза удобна тем, что прямо соединяет скелетные изменения с возможным поражением почечной ткани, что могло бы теоретически объяснить пастозность лица, если мы решим её там увидеть. Отдельно можно упомянуть наследственные тубулопатии, такие как почечный канальцевый ацидоз или синдром Фанкони. При них из-за дефекта канальцев почки теряют слишком много необходимых веществ, что ведет к системному закислению организма и тяжелому нарушению обмена кальция и фосфора. Результат — вторичный рахит, резкая задержка роста и деформации скелета. Но в XVII веке человек с классическим синдромом Фанкони вряд ли смог бы дожить до зрелых лет без современной коррекции электролитных нарушений.
Также можно выдвинуть гипотезу о витамин-D-зависимом рахите (особенно типа 1A), при котором почки не могут превращать витамин D в его активную форму. Это состояние тоже приводит к низкорослости и костным деформациям, которые могут внешне напоминать последствия хондродисплазии, но с сохранением обычных пропорций лица.

Подводя итог этому клиническому разбору, можно составить своеобразный рейтинг вероятности:

На первом месте остается скелетная дисплазия ахондропластического круга или эпифизарно-метафизарная дисплазия (включая псевдоахондроплазию). Это лучше всего объясняет диспропорцию, сохранный интеллект и общую социальную адаптацию героя, который дожил до зрелости и занимал видное место при дворе (еще и шалил). Сохранные черты лица на портрете делают версию псевдоахондроплазии весьма привлекательной.

На втором месте — почечно-метаболические нарушения, в частности наследственный гипофосфатемический рахит. Эта версия элегантно объясняет низкий рост при отсутствии типичного «лица ахондропласта» и допускает возможность долгой активной жизни.Тем более Диего сидит, что вполне могло задрапировать одеждой разность его конечностей.

На третьем месте — гипофизарный нанизм и другие эндокринные нарушения, которые выглядят наименее убедительно из-за диспропорциональности фигуры и подчеркнуто зрелого, неинфантильного облика Диего де Аседа.

Именно эта неопределенность делает портрет Веласкеса идеальным объектом для медицинского обсуждения. Художник не ставил диагноз — он писал человека, но его точность в передаче деталей позволяет нам спустя столетия вести этот увлекательный дифференциально-диагностический поиск.